多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病

1、多发性硬化、痴呆概述、alzheimer 病一、概述脱髓鞘疾病： 是一类病因、 临床表现各异， 具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。病理特征：(1) 神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶(2) 病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润(3) 神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束二、分类(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2) 周围神经脱髓鞘疾病： 格林 巴利综合征、脊髓炎（ de vic 病）第一节多发性硬化(multiple sclerosis)

2、 ms多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.610% ，远较其它地区为高。是一种 cns 白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。好发于青壮年20 40 岁）女性高于男性病因与发病机理病因不明病理 主要病理改变为 中枢神经系统内多个散在的硬化斑块 。硬化斑 多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。病变多以小静脉为中心 ，且早期与晚期病变可同时见到。早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套） 。随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少， 星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。临床表现 部分患者有头痛

3、、 眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。 病程长短不一， 多数患者 缓慢起病 ，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。 首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状lhermitte等。 精神症状： 抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁按病变部位一般分为以下四型。一、脊髓型主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现 半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障

4、碍，尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放射性性电击样麻木或疼痛，是为lhermitt征。还可有 自发性短暂 由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为 强直性疼痛性痉挛发作。二、视神经脊髓型又称视神经脊髓炎、devic 病。本型可 以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓 ，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲， 视神经乳头正常或苍白，常为双眼损害。 视交叉病变主要为视野缺损。脊髓损害表现同脊髓型。临床上以视神经和脊髓同时或相继损害为主要特征，呈进行性或

5、缓解与复发病程。三、脑干小脑型表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。四、大脑型较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、失语、癫痫发作、皮质盲，精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等。由于多数性硬化病变的多灶特性，且不限于脊髓、大脑、 小脑或脑干，故临床症状亦较复杂，混合型亦不少见。诊断和鉴别诊断 主要根据临床表现进行诊断：一、中枢神经系统白质和视神经有两个以上互无联系的病灶。二、 缓解与复发的病程。三、病程在六个月以上且排除了与主要症状相关联的其它神经系统疾病。实验室检查对临床诊断

6、有辅助意义。1、 脑脊液检查：1） 单个核细胞数：一般不高于15x106/l ，如超过50x106/l 则可能性很小2） 鞘内 igg 合成： 是临床诊断多发性硬化的一项重要的辅助指标。通过计算 igg 指数，即【 csf igg/s-igg 】 /【 csf alb/s-alb 】其前提是csf alb/s-alb的比值正常提示bbb功能正常。一般患者的igg 指数 0.7. 两次连续检测csf alb/s-alb比值正常，而csf igg/s-igg 高于 4 倍以上，则也可确认有鞘内合成。3） 寡克隆 igg 带 ：大部分患者的脑脊液中可用检出。， csf 中存在，而血清中缺如提示是鞘内

7、合成，支持ms 的诊断。4） 抗 mbp 抗体阳性2、 ct 和 mri ： mri特征性表现为：白质内多发长t1 和长 t2 异常信号， t1 低信号，而 t2 为高信号。 脑内病灶直径常 1.0cm，一般为 0.31.0cm.散在分布于脑室周围、 胼胝体、脑干和小脑。临床上常需与多发性硬化鉴别诊断的疾病有：一、急性播散性脑脊髓炎病前多有感染病史 。起病急，常伴发热，头痛剧烈，并可有脊神经根性疼痛，弛缓性四肢瘫，意识障碍及脑膜刺激征阳性，无复发缓解病程 ，视神经损害较少见。二、脑干脑炎急性或亚急性起病，多呈一组解剖部位相邻的颅神经核及神经长束损害表现，无视神经损害，并无缓解与复发。治疗 尚无

8、特效治疗。原则： 阻止病程进展，减少复发，延长缓解期，缩短复发期，积极预防各种并发症，重视生活护理，提高生存质量。一、免疫抑制治疗地塞米松：大剂量冲击+ 少量维持二、血浆交换疗法急性期可改善症状。三、 -干扰素醋酸格拉太咪尔和 -干扰素治疗ms 复发的首选治疗四、对症治疗：疲劳：金刚烷胺；尿潴留：氯化氨基甲酰甲基胆碱尿失禁：普鲁本辛；痛性痉挛： 首选巴氯芬痴呆 dementia一、概述：是一种获得性进行性认知功能障碍综合征，影响意识内容而意识水平智能障碍包括记忆、语言、视空间功能等不同程度受损，人格异常和认知（概括、计算、判断、综合和解决问题）能力降低，常伴行为和情感异常，病人日常生活、社交和

9、工作能力明显减退。二、阿尔茨海默病adad 是老年人常见的神经系统变性病变，是痴呆最常见的病因。病理特点：老年斑、神经元纤维缠结、 海马椎体细胞颗粒空泡变性和神经元缺失。临床特点是：隐匿起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变。一般症状持续发展，病程通常为510 年。三、病理表现：ad 病人主要在颞叶、额叶、顶叶萎缩，脑沟变宽、变浅，脑回变窄，脑室扩大。其病理包括：1、 特征性改变一：老年斑sp。2、 特征性改变二：神经元纤维缠结nfts，主要成分是 淀粉样蛋白和tau 蛋白3、 特征性改变三：广泛的神经元缺失四、临床表现：主要表现为持续性进行性的智能衰退而无缓解。1、 记忆障碍： 是 ad 典型

10、病变的首发征象。 表现为对刚发生的事情、 刚说过的话不能记忆，忘记熟悉的人名，对年代久远的事情记忆相对清楚。2、 认知障碍：特征性认知障碍是随着病情进展逐渐出现的，表现为掌握新知识、熟练运用和社交能力下降等3、 精神症状4、 其他：可出现失语、失认、计算不能等。五、辅助检查1、 ct and mri表现为大脑皮质萎缩(特别是颞、顶、前额叶)和双侧或第3 脑室扩大。mri 上还可表现皮、髓分界不清，颞叶内侧高信号和海马萎缩伴有海马裂扩大，海马萎缩具有诊断价值。在头颅 mri 冠状位片易于发现。 spect 和 pet 血流和代谢降低。2、脑脊液t u 蛋白和是 淀粉样蛋白六、诊断要点：1 从原有的较好的或正常的认知水平逐渐下降，导致社会和职业技能下降。2 近事记忆障碍 （学习新事物能力缺陷） 有以下之一表现 : 语言障碍 找词困难 不能执行技术性操作，而非肢体无力或瘫痪的影响所致。视觉过程障碍（失认和结构障碍）。执行功能障碍（包括抽象思维和集中能力）。3 排除其他可引起认知障碍的疾病。4 这种认知障碍绝对不伴谵妄状