皮肤粘膜出血

1、2010-8-31,皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage,定 义(Definition),机体止血或凝血功能障碍,皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血,病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis,五个基本病因,血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进,Vessel wall,Blood platelets,Coagulation factors,anti-coagulation substances,fibrinolysis,Hemostasis coagulation

2、,一、血管壁的缺陷Defects on the vessel wall,血管壁功能 Capillary wall function,正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 小血管收缩 血缓慢流 初期止血,血管壁功能异常 Capillary wall defect,遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia),血管壁功能异常 Capillary wall defect,过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura) 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒,二、血小板数量

3、减少和质量的异常,血小板止血功能,血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口 palt膜磷脂磷脂酶 释放花生四稀酸 转化 血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血,血小板异常 Platelet abnormality,血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC、TTP 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后 血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症,三、凝血因子缺陷Deficiency of coagulation factors,凝血功能 coagulation faction,凝血

4、过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统,Coagulation process,First stage : 凝血活酶的形成 the formation of activated thrombokinase(凝血酶原激酶). Second stage: 凝血酶的形成 thrombokinase converts prothrombin(凝血酶原) into thrombin(凝血酶). Final stage: 纤维蛋白的形成 thrombin in turn converts fibrinogen(纤维蛋白原) into fibrin(纤维蛋白).,Hep

5、arin,(纤溶酶原),(纤溶酶),(纤溶系统),先天性血浆凝血因子的缺陷Congenital plasma coagulation defects,Hemophilia A-dificiency of factor VIII (VIII因子缺陷) Hemophilia B-dificiency of factor IX (IX因子缺陷) Hemophilia C-dificiency of factor XI (XI因子缺陷) Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， 因子V, VII, X ,II的缺陷

6、,获得性凝血因子的缺陷Acquired coagulation disorders,Vitamin K 缺陷(II, VII,IX, X) 肝脏疾病(Liver disease) 弥漫性血管内凝血 Disseminated intravascular coagulation (DIC),凝血功能障碍Coagulation abnormality,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性: 严重肝病、VitK缺乏 循环血液中抗凝物质增多： 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多 纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）,临床表现（一） Clinical mani

7、festation,瘀点(petechia) 紫癜(purpura) 瘀斑(ecchymosis) 皮下血肿(hematoma) 血疱(blood blister) 鼻出血(Epistaxis) 牙龈出血(gingival bleeding),瘀点petechia,特点： 直径2mm暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别：小红痣 提示：血小板减少和功能异常,紫癜purpura,特点： 直径3-5mm,余同 出血点 提示： 血小板减少、功能异常 血管壁缺陷,瘀斑ecchymosis,特点:直径5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位

8、: 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示: 血管壁缺陷、凝血障碍 大片: 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常,皮下血肿（hematoma）,大片出血伴皮肤隆起 血疱: 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血 血小板减少、 严重凝血障碍 维生素缺乏,临床表现（二）,血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少：广泛 血小板病：轻微 （皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止） 凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血）,伴 随 症 状 accompanying symptoms,过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病：黄疸 血友病：自幼轻伤后出血不止,实

9、验室常规检查Laboratory routine tests,血常规(Blood routine) 血小板计数 出血时间(Bleeding time): 检测血小板功能 凝血酶原时间(Prothrombin time,PT) :检测外原性凝血系统 凝血酶时间(Thrombin time,TT) 活化的部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT) 骨髓检测(Bone marrow study) 凝血因子测定(Coagulation factors determination) 纤维蛋白原测定(Fibrinogen determinati

10、on),筛选实验Screening tests,特殊检查Specific tests,问诊要点（一）,出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因 是否伴有内脏出血 有无贫血及相关症状,问诊要点（二）,出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 初发时间：幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、职业、 药物毒物接触史） 目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病 既往情况：诊治经过、有无相关疾病,体检 Physical examination,出血的情况：整个身体皮肤，大便出血还是小便出血？(Bleeding should be traced over whole body, sometimes including urine and stool). 另外体检时注意黄疸有无？肝脏和脾脏大小？,出血是血小板原因Bleeding f