主动脉夹层

主动脉夹层概述,定义：,主动脉夹层系指由于各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层形成的血肿至血管壁分层，剥离的内膜片分隔成“双腔主动脉”。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。,疾病概述,正常的人体动脉血管由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。动脉夹层：当动脉内膜局部撕裂，受到强有力的动脉血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。,动脉夹层可累及全身各个部分， 根据破口所在的动脉的部位， 可分为： 主动脉夹层(aortic dissection，AD) 、 肠系膜上动脉夹层、 颈动脉夹层等。,疾病概述,ei:tik disekn,主动脉：是体循环的动脉主干，根据其行程可分为:（1）主动脉升部：自根部发出左、右冠状动脉。 （2）主动脉弓：自凸侧发出3个大的分支，自右向左依此为无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉。（3）主动脉降部 ：为主动脉最长的一段，上接主动脉弓，沿胸椎体前面下降穿过隔的主动脉裂孔进入腹腔。裂孔以上的一段称为主动脉胸部（胸主动脉），以下的一段称为主动脉腹部（腹主动脉）。,解剖结构,35(mm),异常血流动力学HP：高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响。几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。,高血压促进夹层形成的机制不仅在于血压升高导致主动脉壁张力负荷增加，更重要的是引起管壁重塑，促进内膜增生、粥样硬化、管壁硬化、肾素-血管紧张素水平增高，还可引起管壁水肿。妊娠：在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。异常中膜结构马凡综合症: 先天性心血管畸形特发性主动脉中膜退行性变化主动脉粥样硬化 主动脉炎 外伤,发病原因,发病率：为每年510人/10万人；高峰年龄50-70岁。 男女比例2-3/1，冬季为高发季节,流行病学,每年AD住院患者,病理分型,DeBakey法（1965）,Stanford法（1970）,型：升降。型：升主动脉。型：降主动脉。向下累及腹主动脉成为IIIa，未累及腹主动脉称IIIb,A型：升主动脉受累者，包括DeBakey 型和型，约占全部病例的2/3。B型：病变在左锁骨下动脉远端开口，即DeBakey 型，约占1/3。,临床表现,疼痛：见于90%的夹层患者，特点有1.突发，一开始即达到高峰；2.剧烈，病人辗转不安，常规剂量的吗啡等镇痛剂不能完全缓解疼痛。3.持续，可持续数天；4.移动：常从前胸近胸骨处开始，随着夹层的扩展，疼痛部位发生移动；5.伴随症状：恶心、呕吐、冷汗。,血压变化：1、大部分血压升高；2、部分患者可出现低血压，可能与心包填塞有关；3、双上肢血压不一致（累计升主动脉或主动脉弓时）；,主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。,临床表现,其他临床表现,压迫周围动脉搏动消失压迫喉返神经声带麻痹压迫气管 呼吸困难压迫上腔静脉 SVCS：是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群。检查可见患者面颈、上肢和胸部静脉回流受阻，淤血，水肿，进一步发展可导致缺氧和颅内压增高。压迫颈胸神经节 霍纳综合征（Horner）：即颈交感神经麻痹综合征，是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。,夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血。夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。,其他临床表现,疾病危害,主动脉夹层：如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。以往的文献报告，1周内的死亡率高达62-91%。,除此之外，即使患者得以存活，因假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。,诊断,常规的实验室检查对的诊断帮助不大 心电图表现：相关文献表示，近1/3的主动脉夹层患者心电图可表现为正常，1/3可表现为左心室肥大，余可单纯表现为心肌缺血；目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术 计算机体层摄影 (CT)磁共振 (MRI) 血管内超声,主动脉造影,突出优点是确诊首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%。缺点属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊。,CT、MRI,CT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准。,主动脉夹层CT图片,主动脉夹层CTA,血管内超声,血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,心脏彩超：升主动脉扩张42mm，壁分裂成2层，可见真假两腔及撕裂的内膜。,胸片,少数病例可以在胸片上见到纵膈增宽或主动脉增宽,初步问诊,1、您胸痛是一开始就剧痛、撕裂样痛？还是胸痛一开始未达高峰，疼痛越来越厉害？【因为：主动脉夹层的疼痛是一开始即达顶峰，而急性心肌梗死的疼痛是逐渐到顶峰】2、您胸痛的部位在移动吗？譬如-从右胸逐渐到左胸，到腹部？【因为：主动脉夹层的疼痛随撕裂部位的移动而移动】3、您的腰腿痛吗？”【因为：主动脉夹层累及腹主动脉、髂动脉，可引起腰腿痛，而急性心肌梗死一般不会引起腰腿痛。】问此三个问题，则主动脉夹层的漏诊率不会超过10%。另外，高度警惕孕妇患者。,治疗,治疗原则：主要是阻止主动脉夹层血肿的进展，其致命并发症，并非是内膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果。,保守治疗：对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。介入或手术治疗：在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。腔内介入修复技术的创伤性减小，安全性增加。,主动脉夹层手术适应症1.急性A型夹层动脉瘤2.用药物不能控制血压和疼痛的急性主动脉剥离者3.B型夹层动脉瘤出现破裂或破裂先兆，包括心包腔或胸膜腔积血者,紧急治疗 1.止痛：用吗啡与镇静剂；有效地降压、止痛是治疗疼痛性休克的关键。如果疼痛减轻后突然加重则提示血肿有破裂趋势；血肿溃入血管腔，疼痛可骤然减轻。因此，疼痛与休克的加重与缓解都是病情变化的标志重要指标之一。应严密观察疼痛的部位、性质、时间、程度。使用强镇痛剂后，观察疼痛是否改善。同时注意鉴别如心肌梗死、急性肺栓塞、急腹症等疼痛。缓解疼痛常用吗啡或哌替定。但需注意两药均有降低血压和抑制呼吸等不良反应。,内科治疗,降压药物应用,急性期 迅速降低血压和左心室收缩力和收缩速率，以减少对主动脉壁的冲击力，是有效遏制夹层剥离、继续扩展的关键措施。一般主张将心室率控制到60-80次/分，静脉受体阻滞剂为首选药物（艾司洛尔、拉贝洛尔）。 主张20分钟内将收缩压降到100120mmHg。常用药物：硝普钠，硝酸甘油，CCB，受体阻滞剂（酚托拉明、乌拉地尔）。 快速降压以硝普钠静脉滴注最有效和最常用。降低血压过程中须密切观察血压、心率、神志、心电图、尿量及疼痛等情况。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层动脉瘤停止其扩展