小儿惊厥

小儿惊厥的诊断思路及处理,解决问题,判断临床表现是惊厥吗?需要鉴别哪些常见非惊厥性发作性事件?分析病因快速止痉,什么是惊厥（convulsion）？,惊厥定义（convulsion）,剧烈的不自主的肌肉反复收缩动作，是一种运动性症状，常伴有意识障碍。用来描述肌肉抽搐为主的临床症状全身性或局灶性多伴有意识障碍,惊厥就是癫痫（epilepsy）吗?,癫痫定义（epilepsy）,具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病反复性癫痫发作为特征的慢性脑部疾病状态,癫痫发作（epileptic seizure）,癫痫发作是癫痫的临床表现病理生理基础：脑神经元异常过度同步化放电因异常放电部位和范围不同,表现各异意识、运动、感觉、情感、记忆、认知、行为等障碍突发突止，短暂一过性，自限性,惊厥癫痫发作,癫痫发作可以无惊厥表现失神发作失张力发作感觉性、精神性发作惊厥并非都是癫痫发作破伤风低钙血症、低血糖、低/高钠血症,如何鉴别一些貌似惊厥的征象？,非癫痫性发作,晕厥,心因性,偏头痛,寒战,生理：御寒病理：感染、输血、输液；致热原丘脑下部体温调节中枢交感神经皮肤毛细血管收缩相似处：精神萎软、呼之不应、口唇发绀、肢体抖动,鉴别点：寒战时手脚冰凉、甲床发绀 握住抖动的肢体，抖动消失 寒战停止后必有高热 寒战时间多长于惊厥,儿童夹腿综合征,又称：情感性交叉擦腿13岁的女孩最为多见；局部刺激/心理因素表现：两腿交叉挟紧，用力摩擦阴部，面色涨红、凝视、出汗、呼吸粗大相似处：肢体较强直，双眼凝视,鉴别点： 面色涨红、出汗、意识清晰 强行制止，会发怒 同步EEG无痫样放电,屏气发作,高发年龄：6 18月诱因：痛苦、恐惧、发怒或受到挫折表现：高声哭叫呼吸暂停于呼气相口唇发绀半分钟左右，恢复呼吸，口唇转红EEG：背景可有阵发慢波，无痫样放电行为治疗，正确教养,生理性睡眠肌阵挛,刚入睡时（浅睡眠）面肌收缩、手指或脚趾短暂运动全身或一侧肢体粗大肌阵挛样抽动，如同落空感常引起觉醒反应EEG正常,明确惊厥如何分析病因？,惊厥诊断思路,惊厥,有热,颅外,颅内,无热,颅外,颅内,惊厥的常见病因,22,热性惊厥,应具备以下条件好发年龄：6月6岁首发年龄：6月3岁发热既往没有无热惊厥史除外颅内感染和其它确切病因引起的惊厥,热性惊厥,24,热性惊厥,热性惊厥分型的意义癫痫 单纯性热性惊厥患者癫痫的发生率：2 复杂性热性惊厥患者癫痫的发生率：530,腹泻相关性惊厥,婴幼儿较多见可发生在腹泻前或后非细菌性腹泻与腹泻的并发症无关可呈簇状发作一般情况良好CSF正常,中枢感染,多有感染中毒症状（发热、嗜睡、烦躁、激惹等）反复而严重的惊厥发作，持续时间长惊厥发作常见于疾病初期或极期多伴有进行性意识障碍伴有不同程度颅内高压表现脑脊液检查有助诊断,颅外感染中毒性脑病,大多见于严重细菌感染过程中与感染和毒素导致的脑水肿有关临床特征：原发疾病极期 反复惊厥发作 伴有意识障碍与颅内压增高症状 脑脊液检查仅压力增高,非感染性病因-颅内病变,颅脑损伤（产伤、外伤、出血）伤后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状头颅影像学检查（CT、MRI）有助诊断,非感染性病因-颅内病变,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）常呈反复发作伴有智力和运动发育落后肿瘤常呈反复发作伴有颅内压增高定位体征病情进行性加重头颅影像学检查确诊,非感染性病因-颅外病变,缺氧缺血（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等） 缺氧缺血后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状,非感染性病因-颅外病变,代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性）低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L）低血糖症（4.4-6.72mmol/L）低镁血症（0.8-1.2mmol/L）低钠或高钠血症（136-146mmol/L）遗传代谢性病（苯丙酮尿症等）,非感染性病因-颅外病变,中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）顽固性惊厥发作意识障碍肝、肾功能损伤,如何快速止痉?,一般治疗,体位吸氧气道通畅防止舌咬伤、坠床等如频繁惊厥，脱水剂减轻脑水肿降温抗感染完善相关检查,应用原则,短暂的惊厥发作自然缓解者，不用抗惊厥药物惊厥发作持续23分钟未缓解（包括惊厥持续状态），需用抗惊厥药物。一种抗惊厥药物未能控制发作时，可以重复应用一次或换用其它抗惊厥药物不能多次连续重复使用同一种抗惊厥药物，以免出现蓄积中毒用药后惊厥发作仍持续不止时，必须考虑有无颅内器质性病变、代谢病及中毒等原因,常用止惊说明药应用,苯二氮卓类苯巴比妥丙戊酸钠 苯妥英钠 水合氯醛 ,地西泮（安定）,剂量：0.250.5mg/kg/t，iv 或0.5mg/kg/ t灌肠，最大量10mg起效：12min起效，维持2030min；1520min后可重复给药1次，每日可重复23次副作用：最严重者是呼吸抑制、血压下降注意点：避免肌注；稀释后产生白色雾状物不影响药效,氯硝安定,剂量： 0.020.1mg/kg/t，im或iv最大量4mg 起效：起效快 ，维持68h；每1224h可重复1次；抗惊厥作用比安定强510倍副作用：嗜睡、乏力， iv过快对心血管和呼吸系统有抑制作用,咪唑安定,剂量：负荷量 0.050.3mg/kg/t，iv起效：起效快，维持时间15h;因维持时间短，必要时可按1-2ug/kg/min静脉维持; 如果惊厥持续发作，每1520min增加1ug/kg/min直至发作控制；用最大有效量维持24-48h后再按每15min-2h减少1ug/kg/min的速率逐渐撤药直到停药,氯羟安定（劳拉西泮）,剂量： 0.050.1mg/kg/t，iv, 最大量4mg起效：起效快，15分钟后可重复应用1次；抗惊厥作用比安定强1030倍副作用：少有呼吸抑制,苯巴比妥,剂量：止惊量5-8mg/kg/t，负荷量1520mg/kg，im或iv（目前国内亦有静脉注射制）用法：im时首次取负荷量一半即810mg/kg，间隔2-4小时再用剩余半量1次；iv时首次1015mg/kg，如15-20分钟发作未控制再用5mg/kg，总量可达30mg/kg；负荷量24h后用维持量35mg/kg/d副作用：嗜睡，兴奋（反拗现象），皮疹，认知损害，随剂量加大出现呼吸抑制及低血压,苯妥英钠,用法：负荷量 1520mg/kg+生理盐水静滴，给药速度1mg/kg /min(50mg/min )；负荷量后24h给维持剂量5mg/kg/d静注，共用3天起效：5-20分钟注意：对意识无明显影响，静脉给药时，尽可能行心电监护，如发生心率减慢或血压降低时，应考虑停药,丙戊酸钠,剂量：首次剂量15mg/kg iv, 30min后以1mg/kg/h速度静脉滴注(+NS或5%GS中)维持5-6h，总量20-30mg/kg副作用：不影响意识，但可引起肝脏损害；5min) 持续阶段(30-60min)难治性持续状态(60-120min)二线治疗无效超级难治性持续状态(24小时)全身麻醉治疗仍无缓解,第一步：早期处理（一线治疗阶段/6-20min）,院外苯二氮卓类 地西泮直肠 咪达唑仑鼻腔肌注入院静脉通路未建立 地西泮直肠0.3-0.5mg /kg 咪达唑仑0.2mg/kg鼻腔口腔肌注静脉通路已建立 1.劳拉西泮：0.1mg/kg，最大5mg，i.v 2.地西泮：0.2mg/kg0.3mg/kg，最大10mg，i.v 3.如5min后仍不能控制，再使用一次 40%可终止发作,第二步：早期和已建立的CSE处理（二线治疗阶段/20-60min）,1、苯妥英钠或磷苯妥英：15mg/kg30mg/kg，最大剂量不超过1g2、苯巴比妥：20mg/kg30mg/kg，最大剂量不超过1g3、丙戊酸钠：首剂20-40mg/kg，后5mg/kg/min，遗传代谢的患儿慎用4、左乙拉西坦：40mg/kg，然后再以5mg/kg/min，安全性高,第三步：难治性CSE处理（三线治疗阶段/转入重症监护室）,1、持续静脉输注咪唑达伦： 0.1-0.3mg/kg静脉推注，后1-10ug/kg.min的速度持续静脉泵入 根据发作控制情况可每10-15分钟递增1ug/kg.min，直至惊厥停止 最大剂量为12ug/kg.min， 惊厥完全控制后至少维持有效剂量24-48小时，再每3-4小时以1ug/kg.min递减，直至停药； 2、硫喷妥钠: 首剂2-3mg/kg静脉推注，然后以3-5mg/kg/h持续静脉泵注直至控制惊厥发作，诱导脑电图出现爆发抑制状态,第三步：难治性CSE处理（三线治疗阶段/转入重症监护室）,3、 戊巴比妥： 3-5mg/kg，后0.3-3mg/kg/h， 5mg/kg/d，后5mg/kg/h，4、 丙泊酚： 2-3mg/kg静脉推注，如无效，可以间隔5分钟重复一次1-2mg/kg，最大剂量10mg/kg，继而以4mg/kg-10mg/kg/h维持， 1-2mg/kg，1-7mg/kg/h;至少维持发作24-48小时，缓慢减量，如反复需重复周期在麻醉药的基础上可加用抗癫痫药,第四步：Super-RSE处理,麻醉药物或AEDs