横纹肌溶解综合征PPT

横纹肌溶解综合征,横纹肌溶解综合征是指一系列原因导致的横纹肌损伤，使肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。,论述提纲,病因及发病机制临床表现及辅助检查诊断治疗,病因,横纹肌溶解病因多种多样已有超过200多种相关病因物理性和非物理性,物理性原因,挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动 电 击 极端体温（高热、低热）,非物理性原因,药 物 毒 物 感 染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病,常见物理性原因,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。,常见非物理性原因,药物-降脂药（他汀类）、镇静催眠药（巴比妥、苯二氮类）、抗组胺剂（苯海拉明）、抗精神病药及抗抑郁药（奋乃静、氯丙嗪） 毒物-有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常见 感染-病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解 电解质紊乱-低钾血症、低磷血症、低钠血症、低钙血症,横纹肌溶解症的发病机制,细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,临床变现,1.横纹肌溶解原发病的表现（如有机磷农药中毒）2.横纹肌溶解本身的表现（包括局部表现及全身表现）3.横纹肌溶解并发症的表现（如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等）,局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力。全身表现：全身乏力、发热、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现等。急性肾衰竭表现（并发症）：深色尿（肌红蛋白尿）、少尿或无尿。横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿,辅助检查-血生化,肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义。（CK1000U/L, 提示肌肉损伤，CK20000U/L，出现肌红蛋白尿）,确诊有赖于肌红蛋白的测定血肌红蛋白阳性率为50%肌红蛋白0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高,肾功能异常 肌酐、尿素氮、尿酸水平升高内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长,辅助检查-影像学,MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。肌电图受累部位肌源性损伤。,诊断,1.高度怀疑（1）有可疑病因（2）典型的临床表现（“三联征”:肌痛、乏力和深色尿）（3）辅助检查：尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；血清肌酶高于正常值5倍。 （4）并发症诊断（如急性肾衰竭，比例13%-50%）2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定 肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。,横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断,主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。,挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，提示有肾脏问题： (1) 尿量14.3 mmol/L (3) 血清肌酐176.8mol/L (4) 血尿酸475.8mol/L (5) 血钾6 mmol/L (6) 血磷2.6 mmol/L (7) 血钙2 mmol/L,治疗,1.病因治疗2.横纹肌溶解本身的治疗3.并发症的防治疗,病因治疗,挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温药物所致的停用可疑药物（注意：长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来危险）,横纹肌溶解本身的治疗,治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。（尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗-开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量300m