低钾血症的诊断思路

低钾血症的诊断思路,1,正常钾的分布,细胞内98，约为150 mmol/L，主要分布于肌肉、肝脏、骨骼肌、红细胞细胞外钾占2，14在血浆中。血清钾浓度3.55.3 mmol/LNa+-K+-ATP酶使细胞外3 Na+ 与细胞内2 K+ 交换，维持细胞内外钾离子恒定的水平,2,正常的钾代谢及其调节,钾的摄入：主要通过食物，尤其是蔬菜，水果，软饮料细胞内外钾的转移：胰岛素，儿茶酚胺及酸碱平衡状况肾脏对钾排泄的调节：肾小球对钾的滤过、肾小管对钾的重吸收、排泌及醛固酮的水平,3,低血钾的诊断程序,低钾血症诊断思路.低血钾的诊断程序.doc,4,低钾血症,血清钾的浓度3.5 mmol/L称低钾血症总体K减少总体K正常，但K在细胞内外分布异常,5,低钾血症的三大主因,总体K减少，持续性低血钾钾的摄入不足 钾丢失过多总体K正常，但K在细胞内外分布异常细胞外钾过多地转移至细胞内，发作性低血钾细胞内外转移,6,周期性麻痹发作性低血钾,以青壮年男性发病居多，部分伴有甲亢发作常有诱因常在夜间或晨醒突然发作，四肢软瘫，以下肢开始，渐累及上肢，双侧对称，头面部肌肉很少累及发作性低血钾，低钾较易纠正甲亢引起周麻心律失常较多,7,钾摄入不足,单纯的摄入不足引起低钾血症很少，大多合并腹泻，吸收障碍慢性消耗性疾病组织分解代谢亢进,8,钾丢失过多,消化道失钾腹泻胃肠造瘘胃肠引流肾脏失钾皮肤失钾夏季高温作业大面积烧伤,9,肾性失钾,概念血钾25 mmol/d血钾20 mmol/d无腹泻病史血钾3.5 mmol/L，尿钾6.0可伴高尿钙,12,Bartter综合症,常染色体隐性遗传性疾病肾性失钾，低钾性代谢性碱中毒血压正常肾素血管紧张素醛固酮系统活性增高肾穿显示肾小球旁器增生补钾时需同时高钠饮食,13,肾性失钾伴高血压,肾素活性降低肾素活性增高,14,高血压、低血钾伴肾素活性降低,原发性醛固酮增多症Liddle综合症先天性肾上腺皮质增生（11羟化酶缺乏，17羟化酶缺乏）库欣综合症，异位ACTH综合症11OHSD缺乏或被抑制,15,伴高血压、低血钾的先天性肾上腺皮质增生症,醛固酮前体物质（去氧皮质酮，11去氧皮质酮）合成增多，但醛固酮本身可增多、降低或正常肾素活性降低血浆皮质醇降低，ACTH增高伴有性分化的异常,16,17,原发性醛固酮增多症,中等程度高血压，以舒张压升高明显，往往早于低钾血症35年出现低钾血症、肾性失钾、代谢性碱中毒肾上腺腺瘤或球状带增生肾素活性低，血、尿醛固酮增多,18,立卧位试验,尽可能停用利尿剂、ACEI/ARB、受体阻滞剂2-4周普食（ Na+-K+平衡饮食，Na+150 mmol/d， K+50mmol/d ）57天或低钠饮食（ Na+1020 mmol/d， K+50mmol/d ）血钾最好接近正常平卧过夜，晨抽血次晨速尿0.7mg/kg肌注，肥胖者不超过50mg站立2小时再抽血及时冰浴（ 4）送检，分离血浆20保存至测定前，以放免法测定测定肾素活性而不是肾素浓度,19,立卧位试验在诊断醛固酮增多症中的意义,鉴别原发和继发性醛固酮增多症借助PAC/PRA比值鉴别原醛与原发性高血压伴肾上腺结节样增生借助PAC/PRA比值鉴别原醛的不同病因,20,PAC（ng/dl) /PRAng /(ml.h)比值鉴别原醛和原发性高血压,最好使用立位2小时的测定值来算比值PAC/PRA25，高度提示原醛可能PAC/PRA50，基本确诊原醛PAC/PRA30，PAC 20 ng/dl，诊断原醛的灵敏性为90，特异性91。,21,立卧位试验鉴别原醛的不同病因,Coons瘤引起的原醛卧位时PAC增高，PRA受抑制，立位时PAC无明显变化，或受ACTH分泌节律变化而减少， PRA仍受抑制球状带增生引起的原醛卧位时PAC增高，PRA受抑制，立位时因肾血流量变化使PRA轻度升高， PAC可增高30左右,22,Liddle综合症,家族性显性遗传性疾病先天性肾远曲小管重吸收Na 增多高血压、低血钾、代谢性碱中毒肾素血管紧张素醛固酮系统活性降低安体舒通无效，氨苯喋啶有效,23,11羟类固醇脱氢酶缺乏症,远曲小管处皮质醇可与盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素的左用11 OHSD催化皮质醇转化为无活性皮质素11 OHSD缺乏可引起出盐皮质激素增多表现RAS系统活性降低可为常染色体隐性遗传性疾病，甘草制剂所致甘草有时可用作盐类皮质激素的补充制剂,24,异位ACTH综合症,垂体肾上腺轴外癌肿，产生ACTH活性物质或类CRH活性物质，刺激肾上腺分泌过多皮质醇小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺癌、支气管类癌严重而持续低血钾，典型色素沉着，原发肿瘤表现少数有典型库欣综合症表现ACTH，F明显升高,25,高血压、低血钾伴肾素活性增高,原发性高血压服用失钾利尿剂肾素瘤肾动脉狭窄恶性高血压失钾性肾炎,26,肾动脉狭窄,青少年常为先天性，30岁以下女性常为多方性动脉炎的一部分，老年人可由动脉粥样硬化所致突发高血压，良性高血压突然加重，药物治疗无反应常为舒张压中重度固定性增高，可呈恶性高血压表现1020可伴有低血钾继发性RAS活性增高,27,失钾性肾病,多为肾盂肾