颅内肿瘤总论演示课件

原发性颅内肿瘤有发生于脑组织、脑膜、颅神经（颅内段）、垂体、血管以及胚胎残余组织等。 原发性椎管内肿瘤指发生于椎管内各种组织如：神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的肿瘤。 继发性颅内及椎管内肿瘤指身体其他部位的恶性肿瘤（如肺癌、乳腺癌、肝癌、鼻咽癌等）转移或侵入形成的肿瘤,.,颅内及椎管内肿瘤好发于任何年龄。 颅内肿瘤2050岁好发，40岁为高峰。 椎管内肿瘤2040岁多见。男性多于女性，但脊膜瘤多见于女性，男：女=1：2.4。 儿童多见于后颅窝及中线，如低度恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤及室管膜瘤 成人以大脑半球胶质瘤最多，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤； 老年人胶质母细胞瘤及转移癌多见,.,二、中枢神经系统构成 脑+脊髓 枕骨大孔为分界点大脑 间脑 脑干（中脑 脑桥 延髓） 小脑幕上大脑 鞍区 松果体区幕下中脑 脑桥 延髓 小脑,.,.,大脑皮质功能定位与肿瘤症状体征（一）额叶1、皮质运动区中央前回，为锥体系支配对侧躯体随意运动，受压出现对侧肢体瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射（硬瘫）2、皮质运动前区中央前回之前，锥体外系皮质区，与联合运动，姿势动作协调有关，并具有植物神经皮质中枢的部分功能。受压出现性格改变和精神症状。3、皮质眼球运动区额叶，与枕叶同为眼球运动同向凝视中枢，受压出现双眼向患侧凝视。4、额叶联合区额叶前部与智力、精神活动相关，受损出现智力、性格、精神改变。,.,5、运动语言中枢优势半球额下回后部，运动性失语（能发声，但不能组成语言）。6、书写中枢额中回后部，失写症（不能书写、绘画等精细动作）。7、旁中央小叶后部接受对侧足、趾的感觉，前部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨骼肌运动。8、内脏皮质区定位不集中，主要分布于额叶的扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、呼吸、心率的变化）,.,（二）顶叶1、皮质一般感觉区中央后回，主管对侧身体温、痛、触觉和本体感觉，顶上小叶为精细触觉和实体觉。2、视觉语言中枢优势半球顶下小叶的角回。主管对文字、符号的理解。失读症。3、运用中枢顶下小叶的缘上回，主管精细的协调功能，受损后丧失使用工具的能力。,.,（三）颞叶1、听觉皮质区颞横回中部，听力减退或幻听。2、嗅觉皮质区嗅区、钩回、海马回的前部，嗅觉灵敏度下降或幻嗅。（四）枕叶视觉皮质区，一侧受损，双眼对侧视野偏盲，但黄斑的中心视野保留；双侧视皮质受损则失明，精神性视觉障碍（视物变形或失认），无定形的闪光、色彩等。,.,三、颅神经功能定位与肿瘤症状体征12对颅神经与脑中枢神经相连，颅内病变位于颅神经与脑相连的部位，会出现相应的神经功能障碍及临床症状与体症。,.,第三节 病理分类按WHO中枢神经系统肿瘤分类有9大类（一）神经上皮性肿瘤 1、星形细胞瘤 2、少突胶质瘤 3、室管膜肿瘤 4、混合性胶质瘤 5、脉络丛肿瘤 6、来源不明的神经上皮肿瘤 7、神经元和混合神经-胶质瘤 8、松果体瘤 9、胚胎性肿瘤（PNET-原始神经上皮性肿瘤）,.,（二）颅神经和脊神经的肿瘤（三）脑膜的肿瘤（四）淋巴造血细胞的肿瘤（五）生殖细胞肿瘤（六）囊性和类肿瘤病变（七）腺垂体肿瘤（八）肿瘤的局部侵及（如鼻咽癌侵入颅内）（九）转移癌,.,二、病理特点 将中枢神经系统肿瘤分为两大类：浸润性（恶性）和非浸润性（良性）。（一）浸润性生长的肿瘤：沿着脑白质向外扩展。 如胶质溜通过水肿区向远出浸润； 如位于中线和脑室周围的髓母细胞瘤、原始神经上 皮肿瘤及脑转移瘤等脱落的细胞经脑脊液播散于珠网膜 下腔，造成单发灶或多发灶。 如肉瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤、生殖细胞瘤和 原始神经上皮性肿瘤等易经血管播散。（二）非浸润性肿瘤：局限性生长，产生肿瘤压迫症状。 如听神经瘤压迫面神经、脑干；垂体瘤压迫视神经； 还有颅咽管瘤、脑膜瘤、血管瘤等。,.,第四节 临床表现与诊断一、临床表现 两大类：颅高压症状与体征、神经系统定位症状与体征 获取方式：仔细询问病史、详细的体格检查（注意观察 首发症状与体征，发展顺序。（一）颅高压症状与体征 1、颅高压“三联症”头痛、恶心呕吐、视力障碍。 90%以上的患者发生，并呈进行性加重。 症状出现的早晚及轻重与肿瘤的部位、性质、患者年龄相 关。如位于中线部位（室间孔、中脑导水管、第四脑室正 中孔等）影响脑脊液循环或恶性度高的肿瘤，颅高压症状 较早、急、重。,.,老年患者颅高压症状不明显：1、老年性脑萎缩；2、脑动脉硬化，血流减少，血管通透性降低，早期脑水肿 反应轻；颅高压时视乳头水肿轻，头痛、呕吐反应迟钝， 多数因肿瘤大于4cm，瘤内出血方出现颅高压症状。头痛颅高压，脑膜血管、神经受刺激、牵拉所致。呕吐迷走神经和脑干“呕吐中枢”受激惹所致。（后颅窝及 少年）视乳头水肿与视力减退视神经受压，眼底静脉回流受阻。 长期水肿导致继发性视神经萎缩，双目失明。,.,2、脑疝：小脑幕切迹疝、小脑幕切迹上疝、枕骨大孔疝、大脑镰疝等。,.,(二）神经系统定位症状和体征1、幕上区域：额叶人格改变、反应迟钝、记忆力减退甚至丧失、易怒。大脑皮质及邻近区域癫痫发作。额叶颞叶顶叶枕叶。颞叶肿瘤发作先兆为幻嗅、眩晕。顶叶 肢体麻木。额叶皮质运动区-肢体运动障碍。顶叶中央后回-温、痛、触觉和本体感觉障碍。优势半球额叶-运动性失语；颞上回后部-感觉性失语鞍区肿瘤视觉、视野、内分泌异常。,.,2、幕下区域小脑蚓部-步态蹒跚，行走时两足分离太远，左右摇晃。（共 济失调）。小脑半球-患侧肢体共济失调，指鼻试验、跟膝胫试验不能， 行走向患侧倾倒、眼球震颤等。脑干肿瘤-交叉行麻痹（同侧核及核下神经、对侧锥体束征）。小脑桥小脑角-病变同侧、颅神经受损 及同侧小脑半球受损症状。,.,二、诊断中枢神经系统影像领域进展迅速。20世纪70年代CT，80年代MRI，90年代PET，2000年MRS开始应用。CT、MRI在肿瘤的诊断重应用广泛。（一）脑肿瘤影像的三大特点1、增强效应：肿瘤败坏血脑屏障，注射造影剂后，显示肿瘤 增强效应。2、水肿：CT低密度，MRIT2高信号。 胶质瘤恶性度越高，水肿的范围越重、程度越重。 放疗后的水肿 脑转移瘤的水肿：生长速度、部位（压迫邻近静脉）、脑血管病理改变（糖尿病、高血压患者血管内小血栓形成）。,.,3、坏死（1）恶性程度高的肿瘤中央坏死；（2）与治疗相关的坏死。除上述三大特征外，CT、MRI还为临床提供下列帮助：（1）明确肿瘤部位，愿发性或转移性。（2）CT较好地显示颅内肿瘤钙化特征。（3）能很好显示脑内或肿瘤内出血。（4）MRI能很好的鉴别肿瘤性与血管意外性肢体瘫痪与感觉异常。（5）能清晰显示肿瘤的囊性变特征（6）肿瘤密度及信号的高低（7）清晰反应肿瘤的数目。,.,第五节 治疗原则一、病人情况评估1、详细、准确的采集病史，认真全面的体格检查。2、肿瘤多学科会诊：诊断科、外科、放疗科、病理科等。3、治疗前认真考虑下列因素：患者年龄、KPS评分、病理。二、外科手术1、手术切除达到3个目的（1）获得组织学诊断；（2）减轻肿块的占位效应，缓解临床症状。（3）减少肿瘤细胞，肿瘤切除比率越高，生存率越高。,.,2、良性肿瘤-完整切除后无需放疗，不完全者加放疗。3、恶性肿瘤-不能完全切除+放疗4、新技术的应用：立体定向活检、术中超声、超声抽吸法、术中显微镜应用。三、激素应用（一）适应证1、颅内压增高；2、肿瘤压迫导致肢体运动及感觉障碍；3、CT、MRI显示周围水肿明显；4、肿瘤位于活邻近脑干、颅神经、脑皮质功能区、小脑等重要结构处并有相应症状者；5、有形成脑疝的可能。,.,四、中枢神经系统肿瘤放射治疗原则（一）放射治疗原则有效、安全。治疗计划做到：准确、均匀，尽量减少靶区周围正常脑组织的受照量，重要的结构免照或在耐受量内。1、中枢神经系统现代放疗常规的特点：（1）高能X线；（2）固定装置的立体定向定位；（3）适形照射或IMRT；（4）常规剂量分割：1.82.0Gy/d；（5）多叶光栅立体定向放射治疗。,.,2、有效、安全；3、最大限度缩小高剂量体积；4、低剂量体积可较大；5、避免平行照射；6、健侧结构免受照射，保护其功能。（二）二维适形调强放射治疗：提高靶区剂量，减少正常组织受量的30%50%，提高增益比。适合非浸润性生长的肿瘤。（三）立体定向放射外科（sterotactic radiotherapy,SRS) 利用立体定向等中心旋转照射技术，将高能射线在三维空间上集束于某一局限性病变靶区，进行分次或单次大剂量照射，使之发生不可逆转的生物毁损，而病变靶区外组织因剂量迅速递减免受照射，从而在病变靶区边缘形成如刀割的损伤边界，达到类似手术的效果。,.,（四）全脑放疗适应证：（1）中枢神经系统恶性淋巴瘤；（2）多发脑转移瘤；（3）Gliomatosis cerebri（大脑胶质瘤病）；（4）多灶性恶性胶质瘤；（5）软脑膜恶性播散癌（需全中枢神经系统照射）。（五）全脑全脊髓照射：应用于某些经脑脊液播散的恶性肿瘤，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性淋巴瘤、脉络丛乳头状癌。,.,（六）放射治疗分割方式“4R”亚致死损伤的修复（repair of sublethai damage) 细胞周期再分布（redistribution with in the cell cycle) 氧效应及乏氧细胞的再氧合（reoxygenation) 再群体化（再增殖）(repopulation).常规分割、少分次（大分割短疗程）、超分次（超分割）、加速治疗（加速超分割）,.,五、