急性白血病患者护理

急性白血病,授课人：曹燕,LOGO,知识回顾,铁剂的吸收部位（） A 胃B十二指肠及空肠上段C空肠D回肠观察铁剂治疗效果最早的化验指标（） A红细胞计数上升B血清铁上升C血红蛋白量上升D网织红细胞数上升鉴别再生障碍性贫血与急性白血病的最主要检查是（） A网织红细胞计数B骨髓检查C血小板计数D肝脾淋巴结查体,知识回顾,急性再生障碍性贫血的临床表现有（） A全身骨骼疼痛 B骨髓增生极度活跃 C肝脾淋巴结肿大D常有感染及进行性加重的贫血下列治疗属于促进造血的药物是（） A环孢素a B甲泼尼龙 C环磷酰胺 D司坦唑醇慢性再生障碍性贫血首选（） A丙酸睾酮肌内注射B 抗胸腺球蛋白静滴C肾上腺糖皮质激素口服 D造血干细胞移植,知识回顾,男性，31岁，因乏力1周，牙龈出血伴皮肤瘀斑3天急诊入院，既往体检。化验血常规:HB 80g/l, WBC 2.0109 /l，PLT 8109/l。 1、为明确诊断最主要的检查是（） A 白细胞分类 B网织红细胞计数 C 骨髓检查 D骨髓活检 2、应进行的紧急治疗是（） A 血小板成分输注 B 皮下注射粒细胞刺激因子C皮下注射EPO D口服司坦唑醇 3、若多部位骨髓穿刺示增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增加，诊断为AA,下述哪项用于诊断 重型() A 全血细胞减少 B N0.5109/l,L%60% C 网织红细胞绝对值18109/l D肝脾不肿大,知识回顾,按照预后的好坏，霍奇金淋巴瘤四型的排列顺序为（） A混合细胞型-淋巴细胞消减型-结节硬化型-淋巴细胞为主型；B淋巴细胞消减型-混合细胞型-结节硬化型-淋巴细胞为主型；C淋巴细胞为主型-结节硬化型-淋巴细胞消减型-混合细胞型；D淋巴细胞消减型-淋巴细胞为主型-结节硬化型-混合细胞型应用染色体易位技术辅助NHL分型，下列选项中，错误的是（） A 检出t(14;18)提示滤泡性淋巴瘤； B 检出t( 11;14) 提示套细胞淋巴瘤；C检出t(14;18)提示Burkitt淋巴瘤；D检出t(1;5)提示是间变大细胞淋巴瘤,知识回顾,男性，46岁，无痛性右颈部淋巴结肿大4个月，伴上腹疼痛，食欲不佳，发热盗汗，体重减轻，行剖腹探查术见胃及胰头、腹膜有粘连，周围有多个肿大的淋巴结. 考虑为非霍奇金淋巴瘤。 1、为明确诊断，采用的最佳检查方法 A 骨髓穿刺 B 骨髓活检 C 淋巴结活检 D CT检查 2、临床分期分组属于（） A b B a C b D b 3、该病人首选化疗方案（） A ABVD B COP C CHOP D COPP,大纲,白血病概述,定义： 一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。据成熟度和自然病程分为：,急性细胞分化停滞在较早阶段原始及早期幼稚细胞慢性细胞分化停滞在较晚阶段-成熟幼稚细胞及成熟细胞,白血病病因及机制,电离辐射X射线、射线、电离辐射等。化学因素多年接触苯和含苯的有机溶剂如汽油、橡胶等。药物如氯霉素、保泰松、抗肿瘤药物烷化剂有致白血病作用 病毒人类T淋巴细胞病毒型与成人T细胞白血病有关遗传因素家族性占7/1000,M3,M6,M7,急性白血病(AL),M2,M1,M0,AL分为ALL、AML两类,AML,M4,M5,AML分类分型,M0(急性髓细胞白血病微分化型)：骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体M1(急性粒细胞白血病未分化型)：原始粒细胞占骨髓非红系有核细胞（指不包括浆细胞、淋巴细胞、巨核细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90%以上M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的30-89%M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞占NEC30%M4(急性粒-单核细胞白血病)：骨髓中原始细胞占NEC 30%,各阶段粒细胞占30-80%，各阶段单核细胞20%M5(急性单核细胞白血病):骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞80%M6(红白血病)：骨髓中幼红细胞50%M7(急性巨核细胞白血病)：骨髓中原始巨核细胞30%,ALL分类,L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12um）为主L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12um）为主L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性。,AL临床表现,正常造血功能受抑制表现（大量白血病细胞在血管瘀滞、浸润）贫血部分患者因病程短，可无贫血发热半数以上患者以发热为早期表现，可低热/高热，高热往往提示有既发感染，可发生任何部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌，如肺炎克雷白、绿脓杆菌、大肠杆菌等。真菌、病毒感染。出血以出血为早期表现者近40%，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血多见。颅内出血时会出现头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷死亡。AL死于出血者占62.24%，其中87%死于颅内出血。 早幼粒易并发凝血功能异常出现全身广泛性出血。,AL临床表现,白血病细胞增殖浸润表现淋巴结、肝脾大 淋巴结肿大以ALL多见；可有轻至中度肝脾大骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛，可出现关节、骨骼疼痛，以儿童多见，骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛眼部 粒细胞形成粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，眼球突出，复视或失明口腔、皮肤 白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹，局部隆起变硬，AL尤其是M4、M5中枢神经系统白血病 疾病各个时期，常发生在治疗后缓解期，化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞很难被杀灭。以ALL最常见，儿童尤其。轻者表现头痛、头晕，重者呕吐，颈强直，甚至抽搐睾丸 睾丸出现无痛性肿大，多为一侧，睾丸白血病常见于ALL化疗缓解后的幼儿及青年。,AL实验室检查,血象大多数患者白细胞增多 10109/l白细胞增多性白血病也有白细胞正常或减少者10109/l白细胞不增多性白血病血图片分类检查数量不等的原始和或幼稚细胞，但不增多型的很难找到不同程度正常细胞性贫血50%患者血小板低于60109/l，晚期极度减少。,AL实验室检查,骨髓象（诊断AL的主要依据和必做检查）原始细胞占全部骨髓有核细胞30%为AL诊断标准，WHO修改为20%骨髓增生-90%增生活跃（主要为原始细胞），10%增生减低，低增生性AL(原始细胞占30%)Auer小体仅见于AML,有独立诊断意义,细胞化学染色（协助形态学鉴别各类白血病）,白血病免疫分型,据白血病细胞表达的相关抗原，确定其系列来源，如淋巴系T/B,粒-单系、红系、巨核系，后三者统称为髓系原始、幼稚：CD34、HLA-DR髓系：CD13、CD33、MPO、CD11bT淋巴细胞：CD3 CD7 CD2B淋巴细胞:CD10 CD19 CD22 CD20 CD79a浆细胞： CD38 CD138,染色体和基因改变（细胞遗传学和分子生物学）,t(15;17)与M3,染色体及基因改变,90%M3有 t(15;17)(q22;q21),易位使15号染色体上PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上的维甲酸受体基因（RaRa）形成PML-RARa融合基因，该融合蛋白通过负性抑制作用抑制早幼粒细胞分化成熟,血生化改变,血清尿酸浓度增高，尤其化疗期间M4、M5血清和尿溶菌酶活性增高中枢神经系统白血病 脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，糖定量减少，图片可找到白血病细胞,诊断及鉴别诊断,诊断：临床表现、血象及骨髓象特点，诊断不难。但因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因不同，治疗和预后也随之不同，因此应对患者做除细胞形态学外，做免疫学、细胞遗传学、分析生物学分析。鉴别诊断：骨髓增生异常综合征：外周血中原始和幼稚细胞，全血细胞减少，染色体异常，易混，但骨髓中原始细胞30%再生障碍性贫血：三系减少与低增生性易混，但骨髓穿刺检查细胞形态正常，未见原始幼稚细胞。,鉴别诊断,3.某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但是形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。 百日咳、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但形态正常，骨髓中原始幼稚细胞均不增多4。巨幼细胞贫血:与红白血病混淆。,AL治疗,一般治疗：紧急处理白细胞血症： 当循环血中WBC200109/l,形成白细胞淤滞症，表现为呼吸困难，甚至低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等表现，不仅增加早期死亡率，增加髓外复发率。 当WBC100109/l，紧急用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时予以化疗药物和水化，并预防高尿酸血症、电解质紊乱、凝血异常等，化疗方案按诊断分类实施，也可先用化疗前短期预处理ALL 用地米 10mg/m2,静注AML 用羟基脲 1。5-2. 5 mg/6h,约36小时，然后进行联合化疗,AL治疗,一般治疗：防止感染：白血病患者常伴有粒细胞减少，在化疗、放疗后粒缺将持续很长时间，在此期间，住层流病房，粒细胞刺激因子（G-CSF）可缩短细胞缺乏期。发热时，相应的培养及迅速经验性治疗 成分输血：严重感染-输浓缩红细胞维持HB80g/l； 为预防出血，血小板应维持在10109/l;合并发热感染时，血小板应维持在 20109/l。防治尿酸性肾病：化疗时，白细胞大量破坏，血清和尿中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起阻塞而发生尿酸性肾病。鼓励患者多饮水，24小时内持续静脉补液；化疗同时给予别嘌醇，每次100mg，3次/日，以抑制尿酸合成。维持营养: 消化道粘膜损伤及功能紊乱，注意补充营养，维持水、电解质平衡。高蛋白、高热量、易消化食物