心动过速性心肌病治疗的曲折经历

1,心动过速心肌病治疗的曲折经历,湖南省人民医院心内科 颜素岚,2,姓名：吴X 性别：男年龄：18岁 民族：汉族婚姻：已婚 职业：自由职业出生地：湖南省娄底市新化县入院日期：2012年6月16日,一般资料,3,主 诉：活动后气促5年，加重并咳嗽、咳痰2周。现病史：2007年上半年患者反复出现活动后气促，爬到3楼时即感气促，原地休息后缓解，伴心悸，无头昏头痛，无黑曚及晕倒，于2008年02月，第一次到*医院就诊，心脏超声示左心室扩大，舒张期末内径为58mm，EF34，室壁运动弥漫性减弱，二尖瓣轻度返流，心动过速；心电图示“窦性心动过速，左心室肥大，左房扩大，频发室早，ST段下移”，诊断为“扩心病”，给予倍他乐克等对症治疗（具体不详），症状有所好转。,病例资料,4,现病史：出院后服用“万爽力，美托洛尔、代文”等药物，心悸气促症状发作不频繁，定期当地就诊，多次行心电图示“窦性心动过速”，心率150次/分左右。2009年3月及2011年10月间复查心脏超声示心脏大小均恢复正常，射血分数分别为54%、63%，考虑为“不适当窦性心动过速”。 2月前患者停药，2周前因受凉后出现咳嗽、咳痰、少许白色粘液痰，无发热等，伴发活动后气促，爬到二楼时气促明显加重，休息不能完全缓解，无夜间阵发性呼吸困难，不伴胸闷、胸痛及头昏。精神，食欲，睡眠一般，无盗汗，体重无明显变化。,病例资料,5,现病史：出院后服用“万爽力，美托洛尔、代文”等药物，心悸气促症状发作不频繁，定期当地就诊，多次行心电图示“窦性心动过速”，心率150次/分左右。2009年3月及2011年10月间复查心脏超声示心脏大小均恢复正常，射血分数分别为54%、63%，考虑为“不适当窦性心动过速”。 2月前患者停药，2周前因受凉后出现咳嗽、咳痰、少许白色粘液痰，无发热等，伴发活动后气促，爬到二楼时气促明显加重，休息不能完全缓解，无夜间阵发性呼吸困难，不伴胸闷、胸痛及头昏。精神，食欲，睡眠一般，无盗汗，体重无明显变化。,病例资料,6,既往史：否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史。个人史：生于本地，无久居外地史，否认血吸虫疫水接触史，无吸烟史、无饮酒史，否认毒物接触史。家族史：否认家族性遗传病史。,病例资料,7,体查：体温：36.5，脉搏：153次/分，呼吸：24次/分，血压：90/60mmHg颈静脉无充盈，甲状腺无肿大，肝颈静脉回流征阴性。双肺未闻及干湿性啰音。心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外1.0cm，心尖波动弥散、呈抬举样，心界叩诊向左扩大，心率153次/分，律齐，无早搏，第一心音稍减弱，A2P2，各瓣膜区未闻及病理性杂音，无附加音及额外心音；桡动脉搏动两侧相等，无脉搏短绌，无水冲脉，无毛细血管搏动征，无枪击音，无杜氏双重音。双下肢无浮肿。,病例资料,8,入院心电图：房性心动过速,9,1.无休止性房性心动过速2.心动过速性心肌病 心脏扩大 心功能III级,入院诊断,10,实验室检查,2012.6.16,11,实验室检查：胆红素增高，白蛋白降低，NT-PRO-BNP增高,2012.6.18,12,心电图,房性心动过速1：1传导心率150次/分,13,入院后动态心电图,全天为房性心动过速，白天多为1：1传导，夜间为2：1-4：1传导，最慢心室率时可见交界性逸搏，ST-T下移，最慢 50次/分，最快157次/分，平均心率106次/分，监测23小时。,14,入院第二天,2012.6.18心影增大，双肺淤血，提示心功能不全。,15,实验室检查：复查肝功能，胆红素仍 ，转氨酶,2012.6.29,16,贝那普利片 10mg QD螺内酯片 20mg QD氢氯噻嗪 25mg QD比索洛尔 5mg QD地高辛 0.25mg QD,入院主要的药物治疗,17,经食道超声示左右心耳及各心腔未见血栓。心内电生理检查示房速，右房未找到理想靶点，穿刺房间隔，Ensite3000指导下建立左房模型，标测可见右下肺静脉前口房速，以（20-27）W（34-37）3秒，房速终止，巩固放电90+90秒，予异丙肾上腺素诱发，标测出左房顶部房速，以（20-27）W（34-37）60秒，房速终止，巩固放电90+90+60+60秒，予异丙肾上腺素诱发，可见第三种房速，但是短暂不能持续，无法标测，退出电极。术后患者未诉明显不适，血压110/70mmHg，心率109次/分，为窦性心律，无房室传导阻滞。,射频消融术 2012.6.27,18,晚7点，心电监护示心率约130次/分，测血压90/70mmHg，床旁心电图示房性心动过速治疗：胺碘酮注射液150mg稀释后静脉注射，继之以1mg/min持续静脉泵入控制房性心动过速2012-06-29 房速术后第三天，为预防术后心房内损伤部位血栓形成，加用华法林钠片1.25mg Qd，监测INR。,房速复发 2012.6.28（术后第二天）,19,患者两次发生意识丧失，心电监护示尖端扭转性室速，均予非同步直流电复律，患者转复为室上性心律（70次/分），患者意识恢复心电监护见QT间期长、R-on-T，立即 5%GS 50ml+硫酸镁注射液15ml IV，0.9%NS 500ml+10%氯化钾注射液15ml+硫酸镁注射液15ml 静滴，口服补钾,尖端扭转室速 2012-06-29 15:52,20,2012-06-30 门冬氨酸钾镁片 256mg po.Tid，血压 90/60mmhg，调整了比索洛尔片为1.25mg po.Qd贝那普利片 5mg po.Qd，2012-07-06 血压100/70mmhg,比索洛尔量加至7.5mg qd，贝那普利加量至15mg po.qd,21,比索洛尔 7.5mg qd贝那普利 15mg qd门冬氨酸钾镁 256mg tid地高辛 0.25mg qd易善复 2粒 tid复方益肝灵 3粒 tid择期射频消融术,出院医嘱 2012.7.9,22,门诊复查2012.9.3血常规，肝功能，电解质。钾，钠，氯离子正常,23,门诊复查 2012.9.3,药物治疗2月后，来我院门诊复查，仍间断发作心悸，活动后气促，胸片示双肺纹理清晰，心影增大。患者于2012年12月再次于外院行房速射频消融术恢复窦性心律。,24,心脏超声的动态变化,25,讨论：无休止的房速未正确及时的诊断，初诊的医院考虑是扩心病，不适当的窦性心动过速，并且患者在服用美托洛尔，曲美他嗪，缬沙坦的治疗后，患者的心脏结构和功能得到恢复。但是停药之后患者的心脏扩大，心力衰竭加重，药物治疗得不到明显效果。心动过速心肌病被忽视，这类患者需要临床医生及时明确扩心病与心律失常心肌病的诊断。第一次房速射频消融失败后，患者再次服用比索洛尔，地高辛，贝那普利，并且剂量都达到靶剂量，复查心脏结构和功能没有得到改善，于是第二次行射频消融术，成功恢复窦性心律。继续服用药物治疗后3个月，复查心脏大小和射血分数明显改善。对于无休止房速根治性的射频消融术患者可以最大获益。药物治疗只对部分患者有效。,26,心动过速性心肌病（TCM),定义：指长期心动过速导致不规则或过高的心室率，引起心脏扩大并最终引发心力衰竭的临床综合征，但在心率或节律控制后，心功能可部分或全部恢复。1913年Cossage最先提出了“心动过速性心肌病”(tachycardia induced cardiomyopathy) 这个概念心动过速性心肌病的概念已发展和变化为心律失常性心肌病的概念。,27,心动过速性心肌病（TCM),归类： 2006年美国心脏病协会(AHA)将其与围产期心肌病，酒精性心肌病一并归为获得性心肌病； 2008年欧洲心脏病协会（ESC）明确提出“心律失常性心肌病”的概念，将其归为扩张型心肌病中的非家族非遗传性心肌病。,28,心动过速性心肌病分类,1.单纯心动过速性心肌病 单纯心动过速性心肌病是唯一诱发心力衰竭的病因, 如果心室率得到控制或者窦性心律得到恢复, 心功能即可恢复正常； 2.非单纯心动过速性心肌病 非单纯心动过速性心肌病是指慢性心动过速, 常见于器质性心力衰竭与心脏病中, 可进一步损伤心脏功能, 经过治疗可使心功能得到一定的改善。,29,无休止性心动过速,是指在较长时间的心电监测或记录时间内，心动过速占总心率50%以上（室上性心动过速）或10%以上（室性心动过速）的心动过速。无休止性心动过速可以分成2类： 一类为原发性，多见于婴幼儿，常为先天性、遗传性或解剖学因素造成； 另一类为继发性，常有明确可寻的引起无休止性心动过速的病因，如：1.先天性或后天获得性心肌病、心肌感染、心包炎等；2.药物引起；3.心脏手术疤痕引起；4.射频消融术后损伤引起等,30,无休止性心动过速,此种心动过速好发于儿童、少年或青年。本例起病时为13岁的儿童。如患者有症状，感心悸、胸闷、乏力，于活动后加剧而就诊，得以早期诊断及时治疗。如心动过速时心率频率较慢，而无明显症状，往往不能得到及时诊断与治疗。无休止性心动过速的患者可以是良性转归，随年龄增长自愈；但部分病例可发展成心律失常性心肌病，严重者短时间内发展为心衰或发生猝死。,31,无休止性房性心动过速,按照电生理机制分为：（1）自律性房性无休止性心动过速；（2）房内折返性无休止性心动过速；（3）多灶性（混乱性）房性无休止性心动过速。临床特点：（1）房速呈反复发作性或持续性；（2）可见于任何年龄；（3）房室1：1下传时症状重，2：1 下传时无症状；（3）心房率常在160-240bpm。,32,电生理特点：电刺激可诱发及终止；折返可在右房或左房；药物治疗反应差，不能终止心动过速，仅能将1：1下传的心室率变为2：1 房室阻滞；射频消融术治疗可根治。,33,无休止性心动过速与心律失常性心肌病,动物试验表明，经过3-5 周连续快速心房刺激后，心脏可明显增大，心功能明显受损，心输出量、每搏量、左室EF值明显下降，并造成较重的心力衰竭。快速起搏造成的心肌细胞及超微结构形态学的改变是心律失常性心肌病发病的重要因素。,34,无休止性心动过速引起的心律失常性心肌病的诊断标准,临床有心慌、气短、下肢浮肿等心功能不全的主诉，并有心率增快、心脏扩大、心尖部收缩期杂音等心衰体征；有较长时间的无休止性心动过速的病史及资料；心电图可记录到无休止性心动过速的发作，超声心动图可发心脏扩大、室壁变薄、心脏收缩功能减退的证据；可排除心衰和快速心律失常是由冠心病、高血压、先心病或其他器质性心脏病引起；快速心律失常控制后，心力衰竭明显好转，心肌病可有部分逆转。,35,无休止性心动过速的治疗,药物治疗：药物治疗对部分患者有效，一些患者无效。可选用各种抗心律失常药物，疗效差时可选