扩心病致慢性心衰

临 床 病 例,人民医院心内3科,内容提要,心衰是由于任何原因的初始心肌损伤（如心肌梗死、心肌病、血流动力学负荷过重、炎症等），引起心肌结构和功能的变化，最后导致心室泵血和(或)充盈功能低下。主要表现是呼吸困难、无力和液体潴留。心衰是一种进行性的病变，一旦起始，即使没有新的心肌损害，临床亦处于稳定阶段，仍可自身不断发展。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。本案例为扩张性心肌病致慢性心衰的典型案例，在探索心衰病因上本案例病例资料齐全，检查到位，病情分析清，生动全面，是临床医学学生学习的良好资料 。,相关背景资料介绍,扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率为1550，给社会和家庭带来严重负担,病例特点,患者：刘某，男性，42岁主诉：突发胸闷、憋气4天,现病史,患者于入院前4天夜间睡眠中突发胸闷、憋气，伴咳嗽、咳痰、周身无力感，自觉憋气较重，无法平卧，坐位可略缓解，症状持续约5小时后逐渐改善，此后几天来无明显诱因间断胸闷、憋气发作（多于活动后出现），症状较前为轻，均可自行缓解，症状反复出现，为求明确诊治来院。发病以来无明显头晕、头痛、恶心、呕吐，无黑朦、晕厥、意识丧失，无明显前胸及后背部疼痛，无明显心悸，近来咳嗽、咳白色稀薄痰，无咯血，精神、饮食尚可，夜间睡眠差，大小便正常。近期体重无明显变化。,既往史,否认高血压、糖尿病、脑血管疾病病史，否认慢性胃炎及消化道溃疡病史，否认慢性咳喘史。否认其他疾病病史。否认吸烟、饮酒史。否认家族遗传性疾病病史。,入院查体,体温：36.5 脉搏：102次/分 呼吸：18次/分 血压： 170/100mmHg 神清，查体合作，颈软，无抵抗，颈静脉略充盈，气管居中，甲状腺不大，未闻及血管杂音。双肺呼吸音粗，无干湿性啰音，心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨中线外侧约0.5cm处，未及震颤，心界叩诊略向左下扩大，心率102次/分，律齐，心音有力，主动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音，二尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期隆隆样杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，移动性浊音阴性，未闻及血管杂音，左下肢不肿，右下肢指凹性水肿（+），神经系统查体阴性。,辅助化验检查,血常规：WBC 14.82*109，N 76.6%，RBC、HGB 、PLT均于正常范围。NT-proBNP 3386pg/ml，D-dimer 0.72mg/LTNT、 CK、CK-MB、肾功能、电解质于正常范围胸片：心影增大，双肺纹理增多。心电图：窦性心律，111次/分，电轴左偏V1-V2导联呈rS型，V4-V6导联ST段压低0.1mv，T波倒置。,入院时心电图,入院诊断：,心力衰竭 心功能III级（NYHA分级）胸闷原因待查,入院后化验,血气分析各项指标正常；尿、便常规化验正常；血常规：WBC 13.70*109，NEUT%、RBC、HGB 、PLT均于正常范围；糖化血红蛋白5.4%；超敏C反应蛋白5.81mg/L；甲功三项正常； TNT 0.019ng/ml；肝功能、血脂正常；肝炎、梅毒、HIV等病毒系列检查正常；,血气分析,心脏超声：左心增大，左室壁运动幅度明显减低，主动脉瓣钙化伴少到中量反流，二尖瓣、三尖瓣少量反流，左心功能减低，中度肺高压（57mmHg）， LA54mm，LV78mm，E/A1，LVEF 26%，,腹部超声：肝胆胰脾未见异常；,进一步检查,思考,肺动脉栓塞？肺炎？扩张型心肌病？高血压性心脏病？感染性心内膜炎？急性冠脉综合征？,患者病情分析（寻找原因）,（1）、患者突发胸闷、憋气入院，入院查体右下肢可见指凹性水肿，D-dimer升高，心脏超声提示肺动脉压升高，查体见颈静脉充盈，提示肺动脉梗塞可能，但是血气分析、胸片不支持。（2）、患者血象升高，查体咳嗽、咳痰，故肺炎诊断不除外，但查体肺部听诊未闻及干湿性啰音，且胸片未见明显感染迹象。,（3）、患者否认高血压病史，但入院血压170/100mmHg，追问病史，既往无规律监测血压史，故既往是否有高血压病史并不明确，不除外既往高血压病史多年，并进展为高血压性心脏病，劳累或者受凉后诱发心衰发作入院可能。 （4）、感染性心内膜炎？此类患者多以高热、 伴随胸闷、憋气等症状入院，查体于心脏各瓣膜听诊区闻及病理性杂音，多为炎症累及心脏瓣膜、瓣膜赘生物形成等，且多伴随心肌损伤，但该患者体温正常，心脏瓣膜杂音固定无变化，心肌酶正常，心脏超声亦不支持。,（5）、急性冠脉综合征？ 患者中年男性，以突发胸闷、憋气入院，入院前有劳累史，心电图 ：窦性心律，111次/分，电轴左偏V1-V2导联呈rS型，V4-V6导联ST段压低0.1mv，T波倒置。但入院后多次复查心电图无明显动态衍变，监测心肌损伤标志物无异常，故此诊断予排除。（6）、追问病史，患者于10年前曾因麻疹病毒感染住院治疗，住院期间高热、咳喘，经治疗病情好转出院，此后体力活动后易感疲乏，且易罹患上呼吸道感染，分析，不除外多年前病毒感染后诱发心肌炎，并长期病毒感染侵袭心肌致心肌病可能，目前衍变为扩张性心肌病失代偿，此次受凉或者劳累后诱发心衰发作可能,治疗,1、改善心衰症状：患者已出现心衰的症状，予以限制盐的摄入和合理使用利尿剂，利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25 mg,治疗,2、延缓进展改善预后：积极使用ACEI或者（ARB）与受体阻滞剂。在利尿剂的基础上应用ACEI治疗，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。患者病情稳定且LVEF40的患者应使用受体阻滞剂：卡维地洛，在ACEI和利尿剂的基础上加用受体阻滞剂（无液体潴留、体重恒定），从小剂量开始，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心率不小于55次min为目标剂量或最大耐受量。,治疗,3、改善心肌代谢：曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸氧化，促进葡萄糖氧化，利用有限的氧，产生更多ATP，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。,总结1 扩心病的诊断标准,一、扩心病的诊断：DCM的诊断标准：（1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0 cm（女性）和） 5.5 cm（男性）。（2）LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。（3）更为科学的是LVEDd2.7 cm2，体表面积（m2）0.0061身高（cm）0.0128体重（kg）0.1529，更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117，即预测值的2倍SD5。,临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。,总结2 心肌病合并心衰的治疗,1病因治疗2心力衰竭的治疗：心衰的治疗，有必要 针对DCM心力衰竭三个阶段进行治疗3、非药物治疗： CRT 4、外科治疗,病因治疗,对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。,心衰的早期阶段治疗,一、在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。此阶段应积极地进行早期药物干预治疗，包括受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），可减少心肌损伤和延缓病变发展。在DCM早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。,心衰的中期阶段治疗,二、在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现。（1）液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂：利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25 mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0510 kg。（2）所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）：ACEI治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化,（3）所有病情稳定、LVEF40的患者应使用受体阻滞剂：目前有证据用于心力衰竭的受体阻滞剂是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用受体阻滞剂（无液体潴留、体重恒定），需从小剂量开始，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心率不小于55次min为目标剂量或最大耐受量。（4）在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mgd、地高辛0125 mgd。（5）有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。,心衰的晚期阶段治疗,三、在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEIARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物35天，推荐剂量为多巴酚丁胺25ug/kg /min，磷酸二酯酶抑制剂米力农50ugkg负荷量，继以0.3150.750ug/kg/min。药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案。,3、非药物治疗CRT,CRT：大约l3 LVEF降低和NYHA心功能级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120 ms，提示心室收缩不同步。有证据表明，心室收缩不同步导致心力衰竭死亡率增加，通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可纠正不同步收缩，改善心脏功能和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，能改善严重心力衰竭患者的症状、提高6分钟步行能力和显著改善生活质量。8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF35、NYHA心功能级、QRS间期120 ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT的适应证。,4、外科治疗,外科治疗：近年来，药物和非药物的治疗的广泛开展，多数DCM患者生活质量和生存率提高，但部分患者尽管采用了最佳的治疗方案仍进展到心力衰竭的晚期，需要考虑特殊治疗策略。,（1）左室辅助装置治疗可提供血流动力学支持，建议：A、等待心脏移植；B、不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年死亡率大于50的患者，给予永久性或“终生”左室辅助装置治疗。,（2）心脏移植：绝对适应证：A、心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，包括难治性心原性休克、明确依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、峰耗氧量低于10 mlkgmin达到无氧代谢。B、所有治疗无效的反复发作的室性心律失常。相对适应证是：A、峰耗氧量低于1114ml