肺动脉高压与肺源性心脏病

第九章 肺动脉高压与肺源性心脏病吴开松武大中南医院呼吸内科,第二篇 呼吸系统疾病,1,肺动脉高压的诊断标准： 肺动脉高压：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）25mmHg 或运动状态下mPAP30mmHg 动脉性肺动脉高压：除符合肺动脉高压的条件，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压 45mmHg。,3,第一节 肺动脉高压的分类,2003年WHO“肺动脉高压会议”根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五大类1.动脉性肺动脉高压2.静脉性肺动脉高压3.低氧血症相关性肺动脉高压4.慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压5.其它原因所致肺动脉高压,4,第二节 特发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Hypertension,5,定 义： 不能解释或未知原因的肺动脉高压病理表现： 致丛性肺动脉病动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病,6,流行病学： 美国和欧洲普通人：（2-3）/100万 中国目前无确切发病率 可发生于任何年龄 育龄妇女多见 平均患病年龄36岁病因与发病机制： 目前病因不明，机制不清。可能于遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关,7,临床表现,症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的升高， 可逐渐出现全身症状 1.呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状 2.胸痛 3.头晕或晕厥 4.咯血 5.其他，疲乏、雷诺现象等体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表现,8,实验室及其他检查 目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的严重程度1.血液检查：排除肝硬化、HIV及隐匿的结缔组致病2.胸部X线：大多正常，肺门血管影增粗， 肺外带血管影纤细 右心室肥大 肺动脉段突出,9,3.EKG：右心室增大或肥厚4.超声心动图： 未见心血管先天性畸形 右房、右室扩大，右室前壁及 室间隔肥厚 可反映肺动脉高压及相关表现,10,5.肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气量增加、最大通气量降低6.血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症7.放射性核素肺通气/灌注扫描:排除栓塞性肺动脉高压的重要手段,11,8.右心导术：直接测定肺动脉压9.肺活检：有重要意义。但要注意风险和取材。,12,诊断及鉴别诊断,病史临床表现辅助检查所见排除继发性肺动脉高压,13,治疗,（一）药物治疗 1.舒张血管药：钙拮抗剂、前列环素等 2.抗凝治疗：华法林等 3.其他：利尿、强心等治疗（二）肺或心肺移植,14,第三节 肺源性心脏病,定义： 肺源性心脏病（cor pulmonale,简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室或（和）功能改变的疾病。 根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病。,15,慢性肺心病定义： 由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心脏病，并排出先心和左心病变引起者。,16,流行病学： 是我国的一种常见病。 患病率，20世纪70年代，14岁以上人群为4.8；1992年北京等部分地区的为4.4。其中15岁的人群为6.7。 吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。 男女无明显差异。,17,病因(按发病部位不同分为) （一）支气管、肺疾病：慢支并发阻塞性肺气肿最常见 哮喘、结核、支扩、结缔组织病。（二）胸廓运动障碍性疾病：强直性脊柱炎、胸膜增厚 脊髓灰质炎、肌营养不良等。（三）肺血管疾病：肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细 小动脉炎、血栓形成等。（四）其他：睡眠呼吸暂停综合征等。,18,发病机制及病理,19,（一）肺动脉高压的形成机制,LT 和 5HT 缺氧平滑肌细胞内Ca离子肺血管收缩肺高压二氧化碳潴留H离子,1. 肺血管阻力增加的功能性因素,20,2. 肺血管阻力增加的解剖学因素,炎症累及肺小动脉管壁增厚狭窄，阻力肺泡压增高压迫肺泡毛细血管压力肺泡壁破裂毛细血管网受损缺氧肺血管重朔血流缓慢肺小动脉微血栓形成,21,促红素继发性红细胞增多血液粘稠度增加缺氧肾小动脉收缩水钠潴留血容量增加肺高压 醛固酮 水钠潴留 血容量增加,3.血容量增多和血液粘度增加,22,（二）心脏改变和心力衰竭 肺动脉高压右心室肥厚扩大功能衰竭体循环淤血（三）其他重要脏器的损害 脑、肾等,23,临床表现,24,（一）肺、心功能代偿期1.症状：咳、痰、喘，乏力 劳动耐力下降2.体征：发绀，肺气肿的体征 干湿啰音,25,（二）肺、心功能失代偿期 1.呼吸衰竭（PaO2，PaCO2） 症状：呼吸困难加重，头痛、嗜睡 表情淡漠、昏迷 体征：发绀、球结膜充血水肿、生理 反射减弱、病理征(+），皮肤 潮红、多汗,26,2.右心衰竭 症状：气促更明显，心悸、食欲下降 腹胀、恶心 体征：发绀更明显，剑突下心脏博动可 见、P2A2、三尖瓣收缩期杂音 颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流 征阳性、腹水、双下肢水肿,27,实验室及其它检查,28,（一）X线检查 1.肺部基础疾病的表现 2.肺动脉高压的表现 右下肺动脉干扩张15mm 其横径/气管横径1.07 “残根”征 肺动脉段突出3mm，心尖上翘,29,30,31,（二）心电图检查 1.电轴右偏,顺钟转位 2.RV1+SV51.05mv,肺型P波 3.右束支传导阻滞,32,33,34,35,（三）心B超:右室流出道内径30mm, 右室内径20mm（四）血气分析: PaO2 50mmhg（五）血液检查:白细胞,红细胞, 肝肾功能异常（六）其它：肺功能、痰培养,36,诊断: 症状+体征+各项检查鉴别诊断: 冠心病(肺冠心) 风心病 原发性心肌病,37,并发症 1.肺性脑病:首要死因 2.酸碱失衡和电解质紊乱:多种不同类型 3.心律失常:原因、特点 4.休克:心源性休克、失血性休克 5.消化道出血 6.弥散性血管内出血（DIC）,38,治 疗,（一）急性加重期的治疗原则:1.积极控制感染 2.畅通呼吸道 3.改善通气及换气功能 ,纠正缺氧及二氧化碳潴留4.控制心衰 5.积极处理并发症,39,（1）积极控制感染 经验抗生素使用 痰培养 抗生素选用（2）畅通呼吸道 祛痰(氯化铵合剂) 体位引流(翻身,拍背) 支气管舒张剂(氨茶碱类),40,（3）改善通气及换气功能,纠正缺氧及二氧化碳潴留 氧疗：持续低流量吸氧氧流量为1-2L/min，给氧浓度21+4氧流量（25-29 ） 辅助通气:无创:BiPAP呼吸机,有创:控制通气,41,（4）控制心衰 基本原则同前（积极控制感染、畅通呼吸道 、改善通气及换气功能 ,纠正缺氧及二氧化碳），绝对不是强心利尿剂。 什么情况下用? 有哪些利弊?,42,利尿剂的使用蔽：血液浓缩，加重肺动脉高压 导致痰液粘稠，不易咳出 引起低钾，低氯性碱中毒 加重组织细胞缺氧。适应症：高度水肿为主要表现 感染初步控制后,右心衰控制不理想 （注意补钾，保持电解质平衡）,43,正性肌力药物的使用蔽: 缺氧及感染使心肌对洋地黄制剂极易中毒 在肺动脉高压未能很好控制时使用会加重心衰适应症:感染已控制，利尿剂使用后右心衰未能很好控制；以右心衰竭为主要表现而无明显感染者；合并左心衰；合并快速室上性心律失常(如快速房颤),44,血管扩张剂的使用优点：减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧缺点：在为改善通气时使用血管扩张剂，可使通气/血流比例失调加重，加重缺氧，