小儿脑性瘫痪演示课件

.,脑瘫概论,.,脑性瘫痪,其定义经历了数次演变。1861年李德列举了200多例因异常分娩及新生儿窒息和未成熟儿以痉挛为主，常伴有智能障碍、语言障碍、视力障碍等一组症群的疾病，这就是脑瘫最早的概念。1956年美国脑性瘫痪协会对脑瘫的概念有了全面的规范：脑性瘫痪简称脑瘫，以运动障碍症状为主体并有复合障碍。其病因有：出生前的遗传因素及宫内因素;围生期缺氧、缺血、外伤；出生后的外伤、感染、中毒缺氧等因素。同时对脑瘫的分型、功能评定、康复设计及预后也作了详细的论述。,.,脑性瘫痪,1984年的定义是：以随意运动障碍为主体，由脑各部病变引起的状态的总称。1988年我国第一届脑瘫座谈会上，决定采用日本制定的脑瘫定义：小儿脑性瘫痪指以妊娠到新生儿期之间由各种原因导致的脑的非进行性病变为基础，形成永久的、但可以变化的运动和姿势异常，其症状在2岁之前出现。(进行性疾病所致和一过性的运动障碍以及将来可能正常化的运动发育落后除外）。,.,脑性瘫痪的定义：,2006年长沙第八届脑瘫康复会议上提出了新定义：自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。,.,脑瘫定义必须具有三个基本要素：,1 .脑损伤发生在生长发育期：指各种原因作用在未成熟的生长发育中的脑组织上，而不是作用在已发育成熟的脑组织上，目前时间界定很难，大多数学者认为的脑瘫发生应界定在婴儿期内。2.非进行性:脑瘫脑部的病理改变是非进行性的，应与脑肿瘤及进行性疾病相鉴别。3.永久性：脑瘫不是一过性的疾病，不像脑炎后引起的运动功能障碍，随脑炎的治愈而消失，脑瘫如不及时治疗则可导致永久性的运动障碍。,.,脑瘫的患病率：,国际上为1-5我国1997年-1999年1-7岁儿童的患病率为1.2-2.7 近年来由于围产设备、产科技术、新生儿医学的发展，使很多的危重新生儿、早产儿抢救成活，这些小儿出现脑瘫的机会大大高于足月正常儿，所以这是脑瘫发病率上升的重要原因之一。,.,脑瘫的发病原因：,在出生前到婴儿期内，凡是能造成非进行性脑损伤和脑发育缺陷，继而引起中枢性运动障碍的因素都可视为脑瘫的危险因素或高危因素。一、出生前母孕期患风疹、麻疹、巨细胞病毒、弓形体病、单纯疱疹病毒torch；梅毒感染；临床及流行病学资料都证实PVI,是脑瘫的一个重要危险因素，而感染是导致PVI的原因。父母吸烟酗酒、妊娠用药、外伤、放射线、重金属、co等；胎儿期缺血缺氧：母亲重度贫血、妊娠中毒、胎盘异常。,.,二、围产期:1.围产期的循环障碍：缺血性、缺氧性、淤血性脑损害等，早产儿各种因素而致的脑损伤、窒息、过强阵痛、迁延分娩、胎盘异常、脐绕颈、小儿心肺异常、臀位分娩、产钳分娩等；2.新生儿期呼吸障碍；3.惊厥、高胆红素血症（核黄疸）、新生儿低血糖症、产伤所致的颅内出血及中枢神经系统的感染。,.,三、出生后：1.各种原因所致的脑组织缺氧、缺血，如呼吸障碍、心跳停止、高热、中暑、co中毒、持续惊厥、癫痫、休克等。2.中枢神经系统的感染。3. 头部外伤4.小儿误食药物或毒物。5.小儿急性脑病和脑血管功能障碍。,.,脑瘫的病理改变:,一、先天性畸形： 由于病程长短不同，其病理改变各异， 一般表现为脑弥漫性改变，不同程度的脑萎缩、脑室扩大、神经细胞减少，胶质细胞增生。,.,二、围产期异常： 1.未成熟儿：表现为脑白质发育不良、室管膜下出血、脑室内出血、脑室周围白质软化，软化区吸收后形成空洞 。 2. 足月儿缺血缺氧性脑病：有明确的窒息史，基本病变有脑水肿、栓塞样改变、脑组织软化、瘢痕性脑回等。 3.产伤：硬膜下血肿、脑缺氧性坏死。,.,三、核黄疸主要引起基底节、苍白求病变。急性期死亡的病例，脑组织呈淡黄色，基底节、苍白球、海马区被染为橙黄色伴有变性坏死；慢性期死亡的病例，脑组织肉眼看不出色素沉着，切片上可见上述部位神经细胞减少，纤维形成。临床上表现为手足徐动型脑瘫。,.,1、痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主，多见于早产儿，在海马区及丘脑可见神经胶质细胞增生。2、不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化。3、共济失调型大部分为先天性小脑发育不全或损伤。4、痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤。5、中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及锥体系、锥体外系、小脑三大体系。,.,脑瘫的临床表现,一.早期表现脑瘫既然是在发育过程中受到损伤而引起的，那么在新生儿和婴儿期就会出现早期症状。由于损伤的原因、轻重程度不同，早期症状亦多种多样：1.易于激惹、易哭闹、不能很好地哺乳；或过分安静、哭声微弱、哺乳无力、吞咽困难、易呕吐、体重增加不良。2.肌张力低下、自发运动减少、姿势异常。3.哭闹兴奋时身体发硬、好打挺、动作僵硬且不协调。4.反应迟钝、不认人、不会对视和追视。5.大运动发育落后，不会抬头、不会翻身、不会坐、双手握拳、不会抓握。6.经常有痉挛发作。（这是危险信号，预后不良）,.,二.主要障碍,1.中枢运动障碍：表现为运动发育落后，主运动困难，分离运动不充分，动作僵硬、不协调、不对称，出现各种异常运动模式，出现联合反应和不随意动作，共济失调，运动缓慢等。2.姿势异常：由于异常肌张力的存在、原始反射的持续存在、病理反射的出现以及复杂运动反应的缺乏等原因，使得脑瘫患儿不能完成正常活动。,.,三、合并障碍和继发障碍,1.智力障碍：脑瘫患儿中25%智力正常，50%出现轻度、中度智力障碍，25%为重度智力障碍。2.视力障碍：脑瘫患儿中55%-60%有视觉问题。3.听力障碍：5%的患儿完全失聪，8%的患儿部分听力丧失，多见于手足徐动型患儿。4.知觉障碍：脑瘫患儿中41.7%-72.3%有知觉障碍。5.语言障碍：30%-70%的脑瘫患儿有不同程度的语言障碍。其中四肢瘫的患儿发病率高，往往先出现吸吮困难、吞咽和咀嚼困难，然后出现发音不清、构音障碍甚至失语。6.情绪及行为障碍。7.学习障碍8.癫痫：脑瘫患儿中有14.75%会出现癫痫，发作可在任何年龄。,.,脑瘫的分类: 一、按瘫痪部位分2006年,.,二、按临床表现分型：2006年,.,注意点：,手足徐动、舞蹈样动作、肌张力失调和震颤统归于不随意运动型取消了难以见到的“截瘫”，本着简易、实用的原则，取消了“重复偏瘫”，统称为“四肢瘫”,.,三大体系损伤的特点：,锥体系损伤：多为大脑皮质（灰质）的不同部位、锥体束（白质）的不同部位损伤，早产儿多见PVI（脑室周围白质软化）.可引起躯干及肢体的随意运动障碍，主要为痉挛型脑瘫，临床可见全身性瘫痪或不同部位的瘫痪。锥体外系损伤：主要损伤的是基底节、丘脑、海马等部位。可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定，临床多见强直型、不随意运动型脑瘫，多累及全身。小脑损伤：由于小脑不同部位的损伤，可导致共济失调、平衡障碍、震颤等。临床多见共济失调型脑瘫，累及全身。,.,脑瘫的诊断,脑瘫患儿的早期诊断是康复的关键。因为3岁以前脑发育快，可塑性大。脑瘫的诊断必须慎重，因为这一诊断结果会给家长带来很大的精神打击，千万不要把运动发育落后误诊为脑瘫。诊断脑瘫必须遵循以下原则：1.有高危因素。（最有代表性的因素：早产未成熟儿、窒 息、重症新生儿黄疸、低出生体重儿）。2.运动发育落后和异常。（发育落后3个月以上）3.姿势异常。4.肌张力异常。5.脑损伤的早期症状和临床表现。（脑瘫患儿早期主要表现为主动运动减少，交替动作少，或出现左右不对称运动）,.,谢谢大家！,.,.,.,不随意运动性脑瘫,损伤部位以锥体外系为主（基底节、丘脑、海马等）主要表现：（1）难以用意志控制的全身性不自主运动，颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难、语言障碍等。（2）当进行有意识、有目的的运动时，表现为不自主、不协调和无效的运动增多，与意图相反的不随意运动扩延至全身，安静时不随意运动消失。头部控制差、与躯干分离动作困难，难以实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式。,.,不随意运动性脑瘫,（3）肌张力变化，主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌收缩顺序、方向、力的大小不能协调，肌张力强度和性质不断变化，出现主动运动时或姿势变化时肌张力突然增高，安静时变化不明显。婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直。由于多关节出现过度活动，使姿势难以保持，因此平衡能力差。,.,不随意运动性脑瘫,（4）原始反射持续存在并通常反应强烈，尤以ATNR姿势为显著特征，呈现非对称性、头和躯干背屈姿势。（5）由于上肢的动摇不定，可使躯干和下肢失去平衡，容易摔倒。,.,不随意运动性脑瘫,（6）亦可见皱眉、眨眼、张口、颈部肌肉收缩，脸歪向一侧，独特的面部表情等。（7）由于病变早期部分患儿变现为松软，多数患儿症状不明显，因此早期确定病型较难。,.,不随意运动性脑瘫,（8）此型患儿一般智商较痉挛型高，有较好的理解能力。多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激。（9）此型根据肌张力的变化程度可分为：紧张性和非紧张性两种类型。,.,不随意运动性脑瘫,（10）本型可表现为：手足徐动、舞蹈样动作、震颤等，也可同时具有上述几种表现，约占脑瘫的20。,.,谢谢,.,脑瘫高危儿的筛查,有高危因素的婴儿，在生后1-6个月，每月检查一次，注意神经系统检查，注意运动、追视、听反应是否落后，肌肉有无僵硬和松软，必要时查听觉诱发电位、头颅CT、MRI等。,.,脑瘫运动发育落后和异常,运动发育包括两个方面：精细运动和粗大运动粗大运动包括抬头、爬、翻身、站、行走、跑、跳及平衡的控制精细运动主要指手的控制能力,.,正常小儿粗大运动的发育：,1月：俯卧稍能抬头，时间短暂 2月：俯卧抬头与床面成45度，交替踢腿动作 3月：俯卧抬头90度，坐位能抬头 4月：俯卧自由抬头与转头。能俯卧与侧卧转换至自由翻身。俯卧双手支撑 5月：扶坐能挺直躯干，扶站跳跃 6月：独坐前倾弓背 7月：独坐，扶物站 8月：两上肢俯爬，坐位侧方平衡 9月：四肢爬，扭身坐，扶站一脚抬起 10月：高爬，坐位后方平衡，独站，推车能走几步 11月：坐位自由玩，牵一只手走几步 12月：高爬稳定，独走 15月：走6步可停止，可再起步 18月：15米不跌倒，可用任何法上下阶梯 21月：双手或单手支持下台阶 24月：15米连续跑不跌倒 30月：双脚同跳 36月：能跳下15厘米台阶，并保持平衡。无辅助双脚交替上下6层台阶 42月：单腿独占2秒,.,正常小儿精细运动的发育：,1月：两手握拳，刺激握的更紧2月：手握拳常半张开3-4月：玩手4月：手口协调5月：伸手摸物6-7月:用全手掌和拇指有意抓物8月:用拇指和其余四指抓物9-10月：用拇指和食指抓物10月：主动抬手，故意仍物10-12月：会几页几页的翻书12-15月：能叠2-3块方木2岁：逐页翻书，叠6-7块方木3岁：临摹o和，叠9-10块方木4岁：能穿衣，画正方形和简单的人5岁：学简单的字，画人部位增多6岁：能画三角形、房屋、汽车、花草等,.,运动发育异常,主要表现为发育落后。发育落后3个月以上则为异常。脑瘫患儿早期主要表现为主动运动减少，交替动作少，或出现左右不对称运动。,.,脑瘫的反射和姿势反射异常,脊髓桥脑水平-原始反射中脑水平-立直反射大脑皮层水平-平衡反射,.,原始反射,.,原始反射,.,立直反射,.,平衡反射,.,Vojat姿势反射,是vojat博士早期诊断脑瘫和脑损伤疾病的七种姿势反射。指婴儿身体位置在空间发生变化时，婴儿本身所采取的姿势反应性变化即应答反应及自发动作。,.,拉起反射： 正常反应,0-6周：头弛缓背屈双下肢轻度外展、屈曲6周-3月：头颈位于躯干延长线，双下肢稍向腹部屈曲4-6月：下颌可抵胸、 下肢抵腹7-9月：垂直化开始、头前屈过脊柱延长线，上肢屈曲，躯干向上抬举，用坐骨结节持重，双下肢半伸展半屈曲,.,拉起反射： 异常反应,1.头过度背屈，下肢硬性 伸展，拉起呈角弓反张，似拱桥形，又称桥状拉起。2.脊柱与四肢硬性伸展，拉起时无髋关节分离动作，似棒状，又称棒状拉起。3.头过度背屈，拉起时，头向后呈极度背屈，四肢屈曲。4.头躯干正常，双下肢强直伸展伴内收、内旋、尖足。5.双下肢过度抬高，躯干震颤。6躯干与双下肢发育水平不均衡。,.,俯卧位悬垂反射 ： 正常反应,0-6周：头、躯干四肢依重力自然下垂呈弛缓屈曲状态。6周-3月：头颈伸展达肩高度，脊柱较前伸展，四肢轻度屈曲。3-12月：颈椎对称性伸展，躯干逐渐伸展，上肢弛缓屈曲、下肢轻度外展，伸展或屈曲。,.,俯卧位悬垂反射 ： 异常反应,1.头背屈，脊柱与下肢硬性伸展，下肢交叉、尖足、呈角弓反张。