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文档简介
,周期性瘫痪Periodic Paralysis,.,1,概念,周期性瘫痪: 一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病,与钾代谢异常有关。分型: 低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型,.,2,低钾型周期性瘫痪,常染色体显性遗传或散发的疾病。 致病基因位于1号染色体长臂,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。 肌肉肌浆网空泡化,电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。,.,3,低钾型周期性瘫痪,任何年龄,20-40岁男性多见。 诱因:疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。发作持续时间:数小时-数日。,.,4,低钾型周期性瘫痪,发作期血钾3.5mmol/L,间歇期正常。心电图:U波, T波低平倒置,P-R间期和Q-T间期延长, S-T段下降,QRS波增宽。肌电图:运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。,.,5,低钾型周期性瘫痪,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,血钾降低,心电图低钾性改变。,.,6,低钾型周期性瘫痪,高钾性周围性瘫痪:10岁正常血钾性周期性瘫痪:10岁,夜间,补钾加重,补钠减轻。重症肌无力GBS继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹。,.,7,发作时,10%氯化钾或10%枸橼酸钾4050ml顿服, 24h内分次口服,一天总量为10g。发作频繁着,发作间期口服钾盐1g3次/日,螺旋内酯20mg2次/日。 避免诱因。 良好,随年龄增长,次数。,.,8,高钾性周期性瘫痪,又称强直性周期性瘫痪,少见,常染色体显性遗传。 钠内流,钾从细胞内外,极细胞膜兴奋性消失。 与低钾相同。,.,9,高钾性周期性瘫痪,10岁,男女诱因:饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。肌无力从下肢近端开始上肢,颈肌,脑神经支配肌, 呼吸肌,伴肌肉痛性痉挛。发作时血清钾,尿钾心电图T波高尖。发作时间短,数分1h,频率高,30岁好转。,.,10,高钾性周期性瘫痪,发作期血清钾5.5mmol/L,CK。心电图:T波高尖,P波。肌电图:纤颤电位,强制放电。肌无力高峰,静息电消失。,.,11,高钾性周期性瘫痪,家族史,儿童发作肌无力伴肌强直,血钾高。临床表现不典型时可做 钾负荷试验:口服钾38g,3090分钟内出现肌无力冷水诱发试验:前臂浸入1113水中,2030分钟,肌无力,停止浸水10分钟恢复,.,12,高钾性周期性瘫痪,低钾性,正常钾型,先天性副肌强直症,继发性高血钾。 发作时间短,不需治疗。症状重时,10%葡萄糖酸钙1020ml静注或10%葡萄糖600ml+胰岛素1020单位呋塞米,.,13,正常钾周期性瘫痪,常染色体显性遗传。 10岁,夜间或清晨醒来时,四肢或部分肌肉瘫痪,发音不清,呼吸困难。持续10天以上。补钾加重,补钠好转。,.,14,正常钾周期性瘫痪,大量生理盐水静脉滴入。10%葡萄糖酸钙10ml,钙片0.61.2g 2次/日。食盐1015g。乙酰唑胺0.25g
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