罕见病例ppt演示课件

.,1,罕见病例,.,2,全骨盆离断濒死伤员1例,以腰椎（L5S1）离断并切除骨盆、盆腔内容物、双下肢和外生殖器为特点的全骨盆离断在临床上罕见，主要原因是很少有患者能被及时送到医院。,.,3,病历简介,患者男性，43岁，因汽车撞挤伤致骨盆粉碎离断，肠管外露，双下肢与躯干分离半小时，被“120”救护车急送入院。入院时患者已呈现严重休克状态，呼吸频率68次/min，脉搏168次/min，血压40/0 mmHg，面色苍白，血红蛋白20g/L，骨盆完全被辗碎，骶骨残存近端1/2，仅右臀部有3 cm皮瓣与右下肢相连，似乎完整的双下肢与躯干完全分离并失去血运，创面血肉模糊，出血严重，肠管外露。,.,4,立即行右锁骨下静脉穿刺置管及气管插管，快速输血、输液，先行结扎双侧髂内、外动静脉止血，双上肢再建立2条静脉通道。入院诊断：骨盆以远躯干完全离断伤；重度失血性休克。经抗休克血压回升至100/70 mmHg，予清创，移去已完全与躯干不连接的双下肢。先后用大量生理盐水、双氧水、碘伏、甲硝唑等清洗被泥沙污染的创面。,.,5,手术共历时5 h，完成：,双侧髂内、外动静脉结扎术；左腰动静脉结扎术；双下腹壁动静脉结扎术；残存近端骶骨1/2骶前静脉丛缝扎压迫术；双侧输尿管（约第二狭窄处）吻合术；双侧输尿管支架肾盂引流术；破裂残存1/3膀胱修补及输尿管造瘘术；直肠、乙状结肠、大网膜切除术（腹腔减容，便于结肠造瘘及腹骶部分的缝合）；小肠切开减压及胃管引流术； 降结肠右上腹造瘘术；腹骶部大创面清创引流术；右臀残存皮瓣转移缝合腹骶缺损口。,.,6,术中输血3000 ml，输液达12000 ml，术中联用多巴胺、间羟胺维持血压，同时行强心、利尿、纠酸、维持血氧浓度在正常范围及水、电解质平衡。,.,7,术后治疗：,术后患者进入外科重症监护治疗病房(SICU)，病情稳定后转入普外科病房，予积极抗炎、护肝、护肾、营养支持，每日换药10余次，患者渡过休克及感染关，术后5 d进食。术后13 d下腹部残端皮瓣坏死面积35 cm40 cm，行坏死组织切除，充分引流、换药；术后2个月行残存1/3的坏死膀胱及双下段输尿管切除，输尿管造瘘；术后85d行腹骶残端创面游离皮片植皮，皮片成活覆盖创面满意。,.,8,患者一般情况良好，感染被控制，残身情况良好，心、肺、肝、肾、消化等功能全面恢复，经心理等多方面康复，患者至今存活。,.,9,抢救成功的经验,“120”的现场急救处理为院内抢救赢得了时间。急救室快速有效的急救处理为手术成功提供了保证。绿色通道和多学科、高水平医疗队伍的协同配合为抢救成功奠定了基础。抗休克和迅速止血是抢救成功的关键。彻底清创，腹腔减容，使腹骶部缺损得以缝合；大剂量有效抗生素的应用，使患者顺利渡过了感染关；及时纠正水、电解质及酸碱失衡，保护重要器官功能，阻止了多器官功能衰竭的进展；足够的营养支持促进胃肠功能恢复，保证了严重创伤后组织修复的能量需求。坏死膀胱等组织的及时清除、输尿管造瘘，保证尿液引流通畅，防止尿路感染。准确制订和及时调整了相应的护理计划，特制垫防骶腰部受压，防腰背部褥疮的发生，耐心作好患者心理护理和心理康复。,.,10,持续125min心肺复苏，成功救治心脏性猝死1例,经过125 min持续心肺复苏(CPR)成功救治1例急性心肌梗死(AMI)致心搏、呼吸骤停患者，并完全康复出院， 患者男性，68岁。2009年1月12日20:00许患者在家中无明显诱因突然晕倒在地，家人求救邻居发现患者心搏、呼吸已停止，立即予以胸外心脏按压，口对口人工呼吸并呼叫120医院急救，5 min后120医护人员到达现场，继续CPR，20:20送至我科。,.,11,查体：呼吸频率、脉搏、血压均为0，双侧瞳孔散大固定，全身发绀，已处于临床死亡状态。即予机械通气,CPR机持续胸外按压，肾上腺素1 mg静脉注射(静注)，5 min 1次，共3次，但治疗无效。改用3 mg静注，10 min 1次，共3次；多巴胺40 mg静注，继按15 gkgmin泵入；纳洛酮2 mg静注，30 min 1次，5%的碳酸氢钠125 ml静脉滴注(静滴)1次。,.,12,22:05，患者自主循环恢复(ROSC)，心脏复跳，为窦性心律，继之自主呼吸恢复、浅慢，瞳孔仍散大固定，血压70/30 mm Hg，深昏迷。即予降温、扩容，脱水、利尿、纠正内环境紊乱等处理，查心肌酶谱示肌酸激酶(CK)2 472 U/L，心电图示ST段明显压低，未见病理性Q波，考虑AMI，即予尿激酶500 kU静脉溶栓，20 min内滴毕，心电图示ST段压低明显改善。,.,13,以CPR后收入急诊重症监护治疗病房(EICU)行高级生命支持，予气管切开、机械通气，改善微循环、脱水、利尿、抗感染、清除氧自由基(依达拉奉)、神经营养等治疗。次日患者意识逐渐恢复，第7 d完全清醒，认知、定向力、肢体活动均恢复正常，给予脱机、高压氧治疗。,.,14,于2月7日(复苏后第26 d)患者开始下床活动，2月17日心脏彩色多普勒超声示左心室侧壁心尖段梗死、心包少量积液，左室舒张功能降低。2月18日拔除气管套管。2月21日行选择性冠状动脉造影、经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)，见左冠状动脉前降支(LAD)中段重度狭窄，予3 mm18 mm Cypher支架植入。2月26日患者痊愈出院，住院44 d，除了复苏时胸骨骨折外，未遗留其他后遗症。,.,15,文献报道，只有很少患者ROSC后最终能够存活出院，80%以上的患者在ROSC后最初数小时或几天内死亡。本病例复苏成功的关键是在整个救治过程中保证了CPR操作的连贯性、系统性和有效性。既往将休克、CPR后或气管插管术后列为急诊静脉溶栓的绝对禁忌证。本患者在心律转复后立即予以溶栓治疗复查心电图示ST段压低明显改善，为慎重起见未再进一步追加尿激酶，提示溶栓治疗有效，该环节可能是复苏后能顺利康复的重要因素。同时提示在对心搏骤停患者急救时，如条件允许，通过适当延长心肺复苏时间，则有可能获得急救成功。,.,16,CPR操作的连贯性、系统性和有效性,患者在心搏骤停第一时间内，有邻居及时、合理、有效地施行CPR术，这是复苏成功的前提保证。120急救人员在很短时间内迅速到达现场，实施正规的院前CPR术。到达急诊科后，气管插管、机械通气，改用全机械CPR机持续胸外按压，进一步提高了操作的有效性及持久性，为超长CPR的实施提供了保证。本患者持续按压次数约为1.2万次，如采用人工按压是不可想象的。CPR中应用大剂量肾上腺素，虽可增加心脏复跳几率，但可恶化复苏后心肌功能不全，未能改善存活率和脑功能。本患者共用6次肾上腺素，总剂量12 mg，属中等剂量，同时合用多巴胺、纳洛酮等复苏一线药物，从而保证了药物复苏的有效性。,.,17,病例分析,患者邢，男，35岁，职员。一周前右鼻翼旁疖肿，未予注意，因痛痒用手搔挠后局部红肿加重，外敷“膏药”后局部肿胀，疼痛未减轻，虽已服用土霉素，但仍不见好转。两天来发烧，周身不适，今日高烧寒战而就诊。既往健康。体检：T39.8，P110次/分、R25次/分、BP120/80mmHg痛苦面容，右鼻翼根部有(1.52.0)cm疖肿，破溃，有污秽的黄色脓汁及坏死组织，整个右侧面颊部肿胀，压痛（+）心律110次/分，心音无异常，肝脾肋下未触及。,.,18,实验室检查：血液一般检查：RBC 5.01012/L，Hgb 150g/L，WBC 16.8109/L。中性粒细胞大小不等，多数中性粒细胞浆内可见较多中毒颗粒，并可见空泡变性。思考题： 1该患者的初步诊断是什么？ 2诊断根据？ 3是否需要做进一步检查？,.,19,参考答案,初步诊断：面部疖肿，败血症(?)血细胞检查结果分析：WBC总数超出参考值上限，明显增高（WBC16.8109/L）。中性粒细胞的一系列中毒性改变（大小不等，中毒颗粒、空泡变化等），均说明该患者有严重的感染中毒表现。结合患者的面部疖肿治疗不当而逐渐加重，其疖肿又在鼻翼处,因用手搔挠而造成细菌扩散导致败血症，故出现发烧、周身不适而来诊。应进一步做血培养及抗生素敏感性试验，以明确是否为败血症，并根据药敏试验结果选择合适的抗生素进行治疗。,.,20,男性，27岁，10分钟前左上胸部被汽车撞伤，既往体健。查体：Bp 80/50mmHg，脉搏148次/分，R40次/分。神清合作，痛苦状，呼吸急促，吸氧下呼吸紧迫反而加重，伴口唇青紫，颈静脉怒张不明显。气管移向右侧。左胸廓饱满，呼吸运动较右胸弱。左胸壁有骨擦音（第4，5，6肋），局部压痛明显。上自颈部、胸部直至上腹部均可触及皮下气肿。左胸叩鼓，呼吸音消失，未闻及罗音，右肺呼吸者较粗，未闻及罗音。,.,21,左心界叩诊不清，心律整，心率148次/分，心音较弱，未闻及杂音。腹部平软，无压痛肌紧张，肠鸣音正常，肝脾未及，下肢无浮肿，四肢活动正常，未引出病理反射。问：诊断及诊断依据？进一步检查？治疗原则？,.,22,参考答案,外伤性休克（胸外伤病史，BP80/50mmHg） 多根肋骨骨折（左胸肋有骨擦音，局限性压痛明显） 张力性气胸（外伤性肋骨骨折，休克，呼吸困难，青紫，主要是广泛性皮下气肿，气管右移， 左胸叩鼓，呼吸音消失）,.,23,立即胸穿，闭式引流 胸片正侧位片 Bp持续监测，血气分析等 纠正休克，输血输液，保证呼吸道通畅，吸氧 胸腔穿刺、闭式引流，必要时开胸探查 抗生素防治感染对症治疗：镇痛、固定胸廓等,.,24,女性，26岁，已婚。腹痛、腹泻、发热、呕吐20小时，于2009年3月12日入院。患者于入院前24小时，在路边餐馆吃饭，半天后，出现腹部不适，呈阵发性并伴有恶心，自服654-2等对症治疗，未见好转，并出现呕吐胃内容物，发热及腹泻数次，为稀便，无脓血，体温37-38.5，来我院急诊，查便常规阴性，按“急性胃肠炎”予颠茄、黄连素等治疗。晚间，腹痛加重，伴发热38.6,腹痛由胃部移至右下腹部，仍有腹泻，夜里再来就诊，查血象WBC21109/L ，急收入院。 既往体健，无肝肾病史，无结核及疫水接触史，无药物过敏史。月经史13 (1/27-28)，末次月经2009.2.25。,.,25,查体：T38.7, P120次/分，BP 100/70mmHg，发育营养正常，全身皮肤无黄染，无出血点及皮疹，浅表淋巴结不大，眼睑无浮肿，结膜无苍白，巩膜无黄染，颈软，甲状腺不大，心界大小正常，心率120次/分，律齐未闻及杂音，双肺清，未闻干湿罗音。腹平，肝脾未及，无包块