红细胞检验的基础理论ppt演示课件

红细胞检验的基础理论,红细胞膜,红细胞膜的组成和结构,红细胞膜约含脂类42%,蛋白质49.3%,碳水化合物8%.脂质双层结构，蛋白质镶嵌在脂质双层中,红细胞膜的蛋白质,膜蛋白质大多与脂质或糖结合，形成脂蛋白、糖蛋白膜骨架系统：胞膜内网状结构，由收缩蛋白、 肌动蛋白、锚蛋白等构成,对维持红细胞的 形状、稳定性和变形性起重要作用。转运蛋白：带3蛋白,红细胞膜脂质,红细胞膜的脂质：磷脂（60）、胆固醇（33）、糖脂。磷脂的结构特点：磷脂构成了膜脂的基本成分，磷脂具有一个极性的头两个非极性的尾巴。在水环境中，这类分子会自发形成双脂层微囊。 糖脂: 普遍存在于原核和真核细胞的质膜上，含量约占脂总量的5以下，一般是含有低聚糖的脂类。 胆固醇 ：提高双脂层的力学稳定性,调节双脂层流动性, 降低水溶性物质的通透性.,磷脂分子,细胞膜的糖类,都与蛋白质或脂类结合以糖蛋白或糖脂蛋白的形式存在糖链伸向膜外，有细胞天线之称具有受体反应、抗原性、信息传递等功能,流动镶嵌模型,细胞膜由流动的脂双层和嵌在其中的蛋白质组成。 磷脂分子以疏水性尾部相对，极性头部朝向水相组成生物膜骨架； 蛋白质或嵌在脂双层表面，或嵌在其内部，或横跨整个脂双层； 膜的流动性和不对称性：,膜的流动性,膜的流动性：指脂质和蛋白质的运动性，膜流动性的生理意义: 质膜的流动性是保证其正常功能的必要条件。例如跨膜物质运输、细胞信息传递、细胞识别、细胞免疫、细胞分化以及激素的作用等都与膜的流动性密切相关。,膜的不对称性,脂质双层中内外两侧脂类分布的不均一性 鞘磷脂、胆碱磷脂外 丝氨酸磷脂、乙醇氨磷脂、肌醇磷脂内脂蛋白在脂质双层内外两侧分布的不对称性 如 糖蛋白、糖链 保证了膜的方向性功能,红细胞膜的功能,1 维持红细胞的正常形态及变形性,红细胞膜的功能,2 红细胞内外物质的交换 O2、CO2、离子、水、葡萄糖3 红细胞膜的抗原性 血型抗原物质 糖蛋白或糖脂4 免疫功能 清除免疫复合物：C3b的受体（CR1），黏附血浆中的Ag-Ab-补体复合物调控免疫细胞：诱导B细胞增殖分化，激活T淋巴细胞的免疫功能， SOD清除自由基调节补体活性：CD55（衰变加速因子）下调补体C3转化酶的活性 CD59（反应性溶血的膜抑制剂）C5b-复合物的形成5 受体：激素、递质类、病毒、转铁蛋白,三 影响红细胞膜稳定的因素,1 红细胞膜蛋白有遗传性缺陷2 化学因素 药物 氧化损伤3 免疫因素 自身抗体4 酶代谢异常，ATP生成不足5 生物因素 毒素直接破坏RBC膜,第二节 血红蛋白,一 血红蛋白的组成,血红素铁原子、原卟啉珠蛋白肽链生理性血红蛋白种类： HbA(22)-96%98% HbA2(22)-2% HbF(22 )23%,二 影响血红蛋白结构和功能的因素,运输O2、CO2 珠蛋白基因缺失或缺陷一种或一种以上珠蛋白肽链不能合成或合成不足， HbH（4） Hb Barts （4） 某一肽链的某一氨基酸被替换或缺失，影响了Hb的结构的稳定性和功能 酶缺陷 高铁血红蛋白还原酶缺陷高铁血红蛋白 化学药物中毒 CO中毒,第三节 红细胞代谢,一 红细胞糖代谢,糖酵解：9095 磷酸戊糖途径：510 糖酵解是酶将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随ATP生成的过程。是一切有机体中普遍存在的葡萄糖降解途径。,（1）糖酵解第一阶段：葡萄糖 1, 6-二磷酸果糖,（2）糖酵解第二阶段：1, 6-二磷酸果糖 3-磷酸甘油醛,（3）糖酵解第三阶段：3-磷酸甘油醛 2-磷酸甘油酸,（4）糖酵解第四阶段：2-磷酸甘油酸 丙酮酸,2,3-DPG 支 路,概念：在红细胞糖酵解过程中， 1，3-DPG 在BPG变位酶和2，3-DPG磷酸酶的催化下经2，3-DPG 3转变为3-磷酸甘油酸的过程称为2，3-DPG支路或旁路。 意义： A、 红细胞内能量贮存形式 B、 调节血红蛋白的运氧形式主要功能,磷酸戊糖途径,磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway or phosphogluconate pqthway)，又叫做PPP，是由于该途径中有许多中间物是磷酸戊糖。,1、产生大量的NADPH（还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸），为细胞的各种合成反应提供还原剂（力），比如参与脂肪酸和固醇类物质的合成。 2、在红细胞中保证谷胱甘肽的还原状态。（防止膜脂过氧化； 维持血红素中的Fe2+;）（6-P-葡萄糖脱氢酶遗传缺陷症贫血病）,红细胞内糖代谢的生理意义ATP：维持红细胞膜上的Na泵（Na-K-ATPase）运转；维持红细胞膜上的钙泵（Ca2-ATPase）运行；维持血红蛋白分子中的铁处于2价形式；NADPH、NADH：还原当量，对抗氧化剂的作用，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基不被氧化，从而维持红细胞的正常功能；调节Hb对氧的亲和力,二 红细胞铁代谢,铁的功能1.合成血红蛋白:亚铁与原卟啉络合形成血红素.2.合成含铁酶:过氧化氢酶,过氧化物酶,细胞色素酶等.3.参与重要代谢:儿茶酚胺代谢,线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成.4.合成肌红蛋白,人体内铁的分布总量 3-5g血红蛋白铁肌红蛋白铁转运铁组织铁储存铁：,功能铁,2 铁的来源与吸收外源性：食物 通过消化道吸收，主要是十二指肠和空肠上段。食物中的Fe3+ 在消化道被还原成 Fe2+才能充分吸收，然后Fe2+又在肠粘膜上皮细胞内被重新氧化为Fe3+，并跟转铁蛋白(transferrin，Tf)结合 毛细血管网 肝门静脉系 内源性 红细胞衰亡 单核-吞噬细胞吞噬 铁释放 与转铁蛋白结合再利用,3.铁的转运及利用 转铁蛋白(transferrin，Tf)是一种1球蛋白，在血液中起到运载Fe3+的作用。Tf可将Fe3+运到骨髓用于Hb的合成；或运到网状内皮细胞贮存；或运到各细胞用于含铁酶的合成及其他组织。4.铁的贮存及排泄 以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存 骨髓可染铁 细胞内铁 细胞外铁 排泄：胃肠道、泌尿生殖道、皮肤黏膜,铁代谢异常 缺铁性贫血 铁利用障碍： 铁粒幼细胞贫血 慢性疾病性贫血铁过多：血色病,铁缺乏,红细胞核苷酸代谢,维生素B12和叶酸的代谢1.维生素