先天性膈疝患儿的护理

先天性膈疝患儿的护理,概述,先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处而进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。按发生部位可分为胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝三种类型。,病因,胸腔和腹腔于胚胎期是一个相互贯通的体腔，在胚胎的第周才形成横隔，从而将胸腔与腹腔分开。由于某些因素使膈肌发育延迟或停顿，就会出现薄弱区或缺损，腹腔内脏就会通过这些部位进入胸腔形成胸腹裂孔疝。,病理,由于左侧膈肌闭合较右侧晚，故左侧多见，占，疝内容物最常见的为小肠，其次是肝、胃、脾。中肠进入胸腔后可发生肠旋转不良。腹内脏器进入胸腔后，可压迫肺，导致肺发育不良。,临床表现,膈疝症状轻重不一，其临床表现与其类型、移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄以及肺发育不良的严重程度有关。临床上主要表现为两类症状和体征：由于腹内脏器脱出引起的腹内脏器的机能障碍所致；消化道的急慢性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等, 因脱出的被嵌顿的胃、肠粘连发生腐蚀性溃疡而有不同程度呕血、便血或因返流引起的胸骨后烧灼样疼痛；查体时患侧肺呼吸音减弱或消失, 叩诊呈鼓音或浊音, 胸部可闻及肠鸣音, 当有梗阻时可闻及气过水声, 而腹部则较平坦；当疝入的内容物发生嵌顿、绞窄时, 病人可出现发热、脉快、血压下降等中毒或循环衰竭的表现。胸腔脏器受压引起的改变, 如脱出胸内脏器较少, 可不引起严重的压迫症状, 当大量腹内脏器进入胸腔, 可出现呼吸困难、紫绀和循环障碍, 体检时可有心界变化及纵膈移位, 气管移位。严重者甚至出现休克。,诊断鉴别,先天性膈疝的临床表现缺乏构成膈疝的特殊性表现, 易与支气管肺炎、哮喘、液气胸及发绀型心脏病、肺囊肿混淆。下列几方面可有助于本病的早期诊断: 对小儿突发性胸闷、气促, 而同时或相继伴消化道表现者应考虑膈疝可能; 以肠梗阻为主要表现而腹部体征不明显, 尤以舟状腹时, 应考虑本病存在; 重视对本病临床特征认识, 膈疝致呼吸困难常为发作性, 且随进食加重, 常伴呕吐等消化道症状;胸腹部平片对本病早期诊断有重要价值, 表现为胸腔内呈充气的肠管及液平影, 腹部充气肠管缺乏或减少。经胃管注入钡剂, 动态观察胸腔, 若胸腔内可见钡剂胃肠影即可确诊。CDH 患儿的产前诊断。目前为止,产前诊断主要依靠超声诊断。如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断。产前超声检查时如发现羊水过多、纵膈偏移、腹腔内缺少胃泡等征象应予进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。,治疗,目前国内手术时机的选择可分为3类：(1)延期手术：高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善病儿的心肺功能，反而导致病情恶化，术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待基本情况有所好转，肺功能已获得最大限度改善时手术，可提高生存率；(2)初步治疗后尽早手术：出生6小时后发病者，出现危重症状多有诱因，如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除，病情往往难以很快控制，因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果；(3)紧急手术：病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高，突然出现症状，紧急手术。这类患儿疝环均较小，病形成后极易造成嵌顿纹窄，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死,主要护理问题,气体交换受损与患儿肺功能不全有关。低效性呼吸型态与患儿分泌物过多、疼痛和肺组织受压等有关。清理呼吸道无效与肺扩张不全、疼痛等有关。营养失调低于机体需要量与患儿呕吐、禁食等有关。焦虑恐惧与呼吸困难、疼痛、家长对患儿疾病预后不了解有关。潜在并发症出血、肺部感染、胸腔积液等。,护理目标,患儿缺氧状况改善，血氧饱和度维持在正常范围患儿呼吸状况改善，呼吸困难症状减轻或消失。患儿呼吸道通畅，围手术期无误吸或误吸后能得到及时处置。患儿获得足够的营养摄入，伤口愈合。家长及患儿对疾病有所了解，并获得适当的心理支持，焦虑恐惧减轻病积极配合治疗及护理。术后未发生相关并发症，或并发症发生后能得到及时治疗及处理。,术前护理措施,病情观察及护理（）保持患儿呼吸道通畅；（）观察呼吸系统症状：有无呼吸困难、面色青紫等；（）密切观察患儿的精神、哭声及腹部情况、密切观察患儿消化道症状，如呕吐、排便等情况，判断患儿有无肠梗阻；（）观察有无循环系统症状；（）观察有无肠梗阻、气胸等。,术前护理措施,饮食与营养（）病情严重，反复呕吐者应禁食、保留胃管，持续胃肠减压；（）呕吐症状不明显、全身情况好者可进食，应注意少量多餐，饮食宜清淡易消化；（）营养不良的患儿，必要时可少量多次输注血和血浆，以改善患儿的营养问题。体位与活动患侧半卧位休息，以改善呼吸状态。,术后护理措施,病情观察及护理：（）持续心电监护及血氧饱和度监测，术后内密切观察生命体征变化；（）观察患儿呼吸、面色等情况，观察患儿有无发绀、呼吸急促等缺氧症状；（）保持伤口敷料清洁干燥，观察伤口有无渗血；（）观察腹部体征，观察患儿有无腹痛及腹胀等；（）经腹手术注意观察肠功能恢复情况，禁食期间记录出入量。,术后护理措施,饮食与营养（）由于患儿术前营养不良及术后禁食，为了维持患儿能量及营养的需求，需静脉营养，可使用静脉输液泵均由泵入营养液；（）贫血和营养不良的患儿，可少量多次输注血和血浆，以改善患儿的营养状况；（）患儿应于肠鸣音回复、肛门排气后进食，宜采取逐渐增加的原则；（）饮食宜高热量、易消化、营养丰富，以利伤口早期愈合。,术后护理措施,体位与活动（）患儿麻醉清醒前，去枕平取卧位；（）手术后即可协助患儿取半卧位；（）生命体征稳定后视患儿情况早期下床活动。健康宣教（）合理饮食，喂养时应注意防止患儿呕吐误吸；（）患侧半卧位的目的；（）禁食及肠胃减压的目的；（）注意保护各管道，防止滑脱；（）定期随访、复查