体肺分流手术

体肺分流手术,简介,1945年5月Alfred Blalock 和Helen Taussig 姑息手术的应用局限于： 1.需要分期手术的畸形 2.经过一段时期的姑息后再行根治术能取得最佳治疗效果的畸形 3.目前还无法根治的复杂畸形。,涉及的畸形种类,1. 法乐氏四联症类畸形（TOF complex） 2. 大动脉错位类畸形(TGA complex) 3. 单心室类畸形 (Univentricular heart) 包括三尖瓣闭锁(Tri. A.) 4. 肺动脉闭锁或狭窄类畸形 (PA. PS.),病种分布,历史回顾,中心性分流的缺点,1 易发生肺血过多导致充血性心衰（CHF） 2 易产生肺动脉高压 ,导致肺血管阻塞性疾病 3 吻合口同侧选择性灌注导致双侧肺生长 不均一 4 肺动脉扭曲发生率高 5 远期死亡率高 6 再次手术时拆除困难,膨化聚四氟乙烯（Gore-tex）,1 表面带负电荷 2 纤维母细胞能在其表面微孔中迅速生长 3 内膜不易长入,理想的分流,增加肺血，促进双肺血管床生长而不导致充血性心衰，肺动脉高压和肺动脉扭曲 操作简便，容易拆除 可靠的早期和晚期肺血流，良好的姑息效果 有随身体发育而生长的潜能,CBT,经典B-T分流的特点,MBT,改良B-T分流的优点,术中操作简单，副损伤小 入肺血流有控制 双侧均可行MBT 早期通畅率高 可使用较粗的管道以适应发育需要 保留SCA，避免上肢缺血 CHF，肺高压，肺动脉扭曲发病率低 容易建立与拆除 在新生儿，婴儿，SCA短，细时更合适,改良B-T分流的缺点,入肺血流有限制 有人工材料，有感染和浆液漏出的可能 远期通畅率较低，尤其在4mm管道时,Central shunt,中心性分流的特点,新生儿肺循环血流动力学的特殊性,胎儿期肺循环阻力（PVR）高，出生后早期PVR逐渐下降，但仍处于较高水平 早期体肺循环压差小，体肺分流量少，加上新生儿血管细，容易产生血栓栓塞 新生儿晚期PVR下降，体肺循环压差增大 术中使用过粗的分流管道，可能会因分流肺血过多而产生充血性心衰 因此，新生儿的手术死亡率和发病率明显高于非新生儿,SCA的血流调节作用,术后早期SCA是分流通路中最细的管道，将对入肺血流有一定的控制作用 入肺血流将随生长发育而逐渐增多，直到人工管道成为分流通路中最细的管道 采用内径大于SCA内径的人工血管在早期能减少血栓的发病率，远期又能延长分流的姑息时间,MBT管道的通畅率,平均随访17个月时 4mm管道 74.811.5% 5mm管道 100% 6mm管道 97.42.6% 随访2年时 4mm管道 4411% 5mm管道 8510%,MBT管道的选择一般原则,年龄体重姑息时间的长短肺动脉及肺血管床的发育,MBT管道的选择,MBT分流管道闭塞或严重狭窄,Shunt Failure,原因,人工血管内血栓形成内膜在管道内增殖形成狭窄或堵塞病人身体发育使入肺血流绝对或相对减少,诊断标准,1 超声或血管造影证实管道堵塞2 PaO2进行性下降5mmHg3 血红蛋白进行性升高2g/dl,危险因素,手术时病人体重3.6Kg心脏畸形为肺动脉闭锁人工血管内径4mm,分流管道闭塞或严重狭窄危险因素,CBT和MBT的近、远期姑息效果,CBT: 早期死亡率 0%23%。 手术时年龄小于一个月的病人 2年通畅率5090%（平均 80%） 4年 78% 新生儿3年通畅率94.75.1%。,CBT和MBT的近、远期姑息效果,MBT:早期死亡率 0%15% 远期通畅率：2年65100%（平均85%） 3年1491%（平均60%） 仍存在4mm管道通畅率低于5mm、6mm管道的问题,姑息满意率Adequacy of Palliation,随着病人生长发育，有时尽管分流管道通畅，但因限制了肺血流增多而出现活动耐量下降，紫绀出现或加重，血红蛋白进行性升高，有再次分流手术或行根治术的必要 。,姑息满意率 Adequacy of Palliation,新生儿CBT术后3年：91%或更高 九十年代3个月婴儿MBT术后1年姑息满意率为855%，2年时为588%，3年时为218% 虽然到第3年MBT的姑息满意率明显下降，但此时大部分病人都已可行根治术或二次体肺分流术。,对中心性体肺分流术的改进及重新认识,早期以Potts分流和Waterston分流为代表的中心性体肺分流术 1975年Gazzaniga等 PTFE管道行AOPTFEMPA的中心性分流术 早期血栓形成率高 回顾分析：血栓形成大部分发生于较长的人工血管（26cm），而与是否使用抗凝手段关系不大 八十年代后期改用直、短（1.5cm）的人工血管，早期血栓形成率明显降低,对中心性体肺分流术的改进及重新认识,既往认为的缺点： 1 需切开心包， 并未明显增加二次手术的死亡率和发病率，二次开胸在技术上也并不困难。 2 充血性心衰发病率高，可高达40%，但绝大多数为轻度，经强心利尿等内科处理一般都可控制,死亡率的影响因素,年龄体重术前心功能状态心内畸形 的种类,死亡率的影响因素,898例荟萃分析： 31%1个月的婴儿，死亡率12%， 69%1个月的病人，死亡率5% 法乐氏四联症组：死亡率1.8%非法乐氏四联症组：死亡率为10% 三尖瓣闭锁组：6.1% 肺动脉闭锁合并室间隔完整组：25%。,术式选择的原则,年龄体重肺血管发育情况预期姑息时间心脏畸形种类个体化选择,围术期的重要问题,前列腺素E1的应用,1972年Elliott RB.等：前列腺素E1对动脉导管未闭开放作用的研究 前列腺素E1可在1周内维持动脉导管开放，增加肺血流量，改善缺氧和酸中毒，维持内环境稳定，使危重病人更安全地接受包括导管造影检查在内的术前评估，并调整至更好的状态以接受手术。,前列腺素E1的应用,术中，因钳夹肺动脉可能造成肺血减少，保持动脉导管开放则可保证手术顺利进行 新生儿及小婴儿术后早期肺血管阻力（PVR）高，可应用PGE1暂时增加肺血，保证术后平稳过渡 术后早期管道血栓形成、扭曲而闭塞或严重狭窄，用前列腺素可在紧急二次手术前保证肺血供应,一般的用法,从0.05g/Kg/min，可用至0.5g/Kg/min。或根据氧饱和度和血压调整。,术中要点,CBT：充分游离颈总动脉和无名动脉，避免产生张力，避免迷走神经、膈神经和胸导管损伤 MBT：根据病人年龄、体重、肺血管发育情况和预计姑息时间选择人工血管直径 中心性分流：使用直、短（18g/dl或Hb增加2g/dl，PaO2进行性下降5mmHg。,手术相关并发症,膈肌麻痹，导致呼吸机辅助时间延长，要考虑行膈肌折叠 浆液肿，少见。但加拿大多伦多组曾报道发生率高达20%，有些需手术 乳糜胸，重在预防，避免胸导管损伤 Horners综合征，由于存在张力，生长过程中肺动脉扭曲而压迫 颈交感神经节,术后远期问题,双侧肺动脉的生长,早年动物实验 ： SCAPA吻合后，75%来自SCA的血进入吻合同侧肺，另25%进入对侧肺。 也改变来自右室流出道的血流分布：76%来自右室流出道的血进入吻合口对侧，24%则进入吻合口同侧。,双侧肺动脉的生长,1980年Piehler： 肺动脉标准化指标：双侧肺动脉第一分支前的直径比穿过膈肌的胸降主动脉的直径 经随访研究，Guyton于1983年证实CBT术后双侧肺血管生长是一致的。1998年Marjan J.研究证实MBT术后的双肺动脉生长