坏死性肉芽肿ppt课件

.,1,坏死性肉芽肿,.,2,肉芽肿,是指由巨噬细胞局部增生构成的境界清楚的结节状病灶。 主要成分：上皮样细胞和多核巨细胞 以肉芽肿为主要病变的疾病很多，如结节病、结核，伤寒，Crohn病等。,.,3,概念：,坏死性肉芽肿，又称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿，是一种主要位于面部中线部位的进行性肉芽增殖性溃疡性病变，晚期可沿淋巴道转移。,.,4,分型,Wegener肉芽肿病（WG） 特发性中面部破坏性疾病（IMDD）,.,5,病因：,目前具体病因不明，有以下几种学说：肿瘤学说 自身免疫学说 感染学说 外伤诱发等,.,6,病理,原发病灶常见于鼻腔、咽、喉和上颌窦等处，也见于头、面部和耳部皮肤，其中常有较明显的坏死和非特异性炎性细胞浸润；在某些病例中，可见散在或成片异形组织细胞，核分裂象较多见。继发病灶大都可显示淋巴网状系统肿瘤。有时瘤细胞的胞核大而深染。,.,7,肺内肉芽肿见类上皮细胞、多核巨细胞，并见浆细胞与嗜酸细胞浸润。局部组织坏死。,.,8,.,9,临床特点,临床少见，男性好发，可发生于任何年龄，以4050岁多见。初起时，常为轻度鼻塞和牙龈炎。继而粘膜破溃，常破坏鼻中隔和硬腭，甚至穿通面部。可侵犯肺、肾、脾和淋巴结等。,.,10,.,11,影像学表现,一、X线本病之胸部表现多种多样。一般肺部改变有支气管炎、肺充血、肺水肿和肺梗死等。如有肺部血管炎和肉芽肿形成，则可见边缘清晰或边缘模糊的结节状，肿块状或浸润样片影，大小不等，单发或多发，分布于一侧或双侧肺野，以双侧为多见。肿块影中心常可见到液平面。空洞开始时洞壁厚，随后可发展为薄壁空洞，形成薄壁囊肿，这一点有一定的诊断价值。极少数病人可呈广泛性粟粒状改变，偶尔伴有纵隔淋巴结肿大或胸膜反应。,.,12,.,13,二、CT,两中、下肺可见单发或多发类圆形结节或块影，大小不等，小者数毫米，大者约10 cm，通常035 cm大小多见；边缘模糊(示病变新鲜或恶化)或清楚(示病变趋向好转)。部分结节灶可融合成块影(示进展)，约50病人，肿块可出现坏死，形成空洞，其壁厚薄不等，是本病重要特征之一。典型病例可出现肺段呈楔形或锥状高密度块形肺梗死影，即肺外围抵胸壁，尖端则指向肺门。当病变累及气管时，则表现为气管壁增厚，腔内可见息肉样或乳头状软组织结节影，轮廓光滑、欠规则，可致气管狭窄。病变累及肺脏时，在两肺可见散在斑片状密度增高影，短时内可消散，此可能与肺水肿，肺出血有关。,.,14,5. 部分病变累及胸膜，可出现胸膜增厚、胸 腔积液。也有少数病人出现肺门淋巴结肿大。6. 激素或免疫抑制剂治疗后，病变可缓解或逐而变小或消退。,.,15,.,16,.,17,三、MRI,非炎症性坏死性肉芽肿，在SE序列三维T1WI和T2wI图像上，可清楚地显示两肺散在结节或结块病变，如肌肉相似的软组织信号；若出现空洞，则厚薄不等的洞壁呈中等信号，洞腔无信号。如发现肺梗死，则呈软组织信号或混杂信号。,.,18,诊断,主要依靠“排除法”，应当通过病史分析，病理切片，细菌培养，血清反应等，排除恶性肿瘤、特异性肉芽肿等病。近年来利用放免检查及特殊的病理检查来鉴别本病的类型。 诊断依据主要有七条：多发于颜面中部的进行性肉芽性溃疡；病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变；局部破坏严重，全身状况尚佳；局部淋巴结一般不肿大；有关的特殊性肉芽肿（如结核、梅毒等）检查阴性；白细胞计数偏低；可能有高热。,.,19,鉴别诊断,坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)：是一种原发性肺肉芽肿性疾病，坏死性结节样肉芽肿病病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。 Churg-Strauss综合征 (CSS)：有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。WG与CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作。,.,20,肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)：是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。,.,21,治疗,目前尚缺乏确切有效的疗法，临床上以综合治疗为原则 。常用的有支持疗法；激素疗法对Wegener肉芽肿有较好的效果，对IMDD可使病情延缓发展；放疗：对IMDD型有时有效，早期治疗和足够剂量的照射量很重要；化疗：有些报告说明抗癌药物可试用；抗生素控制继发性感染；局部处理；多数不同意手术治疗。,.,22,预后,近年来，韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗，提高了治