癫痫PPT课件

癫痫,毛丽玲2016-11-24,学习目标,了解癫痫概述了解癫痫分类及发病原因了解癫痫的发病机制及病理生理熟悉癫痫辅助检查诊断掌握癫痫临床表现熟悉癫痫治疗方法掌握癫痫护理,2,定 义,癫痫神经元反复发作异常放电所致暂时性中枢神经系统功能障碍临床综合征国内癫痫的总体患病率为7.0，年发病率为28.8/ 10 万，中国约有900万左右的癫痫患者，其中500600万是活动性癫痫患者，同时每年新增加癫痫患者约40万,3,癫痫发作分类,原发性癫痫功能性继发性癫痫症状性,4,发病原因,癫痫病因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。遗传因素遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。脑部疾病先天性脑发育异常：大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤颅内感染：各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑弓形虫病等颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等脑血管病：脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等变性疾病：阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等全身或系统性疾病缺氧：窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等；代谢性疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等；内分泌疾病：甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等；心血管疾病：阿-斯综合征、高血压脑病等；中毒性疾病：有机磷中毒、某些重金属中毒等；其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。,5,癫痫病因与年龄的关系较为密切，不同的年龄组往往有不同的病因范围（见表1）。新生儿及婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等儿童以及青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等,6,发病机制,发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作，其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。离子通道功能异常离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础，其编码基因突变可影响离子通道功能，从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病，即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病，其中钠离子、钾离子、钙离子通道与癫痫相关性的研究较为明确。神经递质异常癫痫性放电与神经递质关系极为密切，正常情况下兴奋性与抑制性神经递质保持平衡状态，神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少，都能使兴奋与抑制间失衡，使膜不稳定并产生癫痫性放电。神经胶质细胞异常神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。神经胶质细胞对维持神经元的生存环境起着重要的作用。当星形胶质细胞对谷氨酸或氨基丁酸的摄取能力发生改变时可导致癫痫发作。,7,病理生理,特发性癫痫这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，其发病与遗传因素有较密切的关系。症状性癫痫因有各种脑部病损和代谢障碍，其脑内存在致痫灶。该致痫灶神经元突然高频重复异常放电，可向周围皮层连续传播，直至抑制作用使发作终止，导致癫痫发作突发突止。,8,由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。全面强直-阵挛性发作：以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。失神发作：典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。强直发作：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如Lennox-Gastaut综合征。肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作，但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者（如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中（如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等）。,9,痉挛：指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约13秒，常成簇发作。常见于West综合征，其他婴儿综合征有时也可见到。失张力发作：是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现猝倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫，如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征（肌阵挛站立不能性癫痫）、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作，其病因不明。单纯部分性发作：发作时意识清楚，持续时间数秒至20余秒，很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同，单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。复杂部分性发作：发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变。有些患者可出现自动症，为一些不自主、无意识的动作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等，发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可起源于额叶。继发全面性发作：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。,10,疾病危害,癫痫病做为一种慢性疾病，虽然短期内对患者没有多大的影响，但是长期频繁的发作可导致患者的身心、智力产生严重影响。1、生命的危害：癫痫患者经常会在任何时间、地点、环境下且不能自我控制地突然发作，容易出现摔伤、烫伤、溺水、交通事故等。2、精神上的危害，癫痫患者经常被社会所歧视，在就业、婚姻、家庭生活等方面均遇到困难，患者精神压抑，身心健康受到很大影响。3、认知障碍，主要表现为患者记忆障碍、智力下降、性格改变等，最后逐渐丧失工作能力甚至生活能力。,11,急救措施,有先兆发作的患者应及时告知家属或周围人，有条件及时间可将患者扶至床上，来不及者可顺势使其躺倒，防止意识突然丧失而跌伤，迅速移开周围硬物、锐器，减少发作时对身体的伤害。迅速松开患者衣领，使其头转向一侧，以利于分泌物及呕吐物从口腔排出，防止流入气管引起呛咳窒息。不要向患者口中塞任何东西，不要灌药，防止窒息。不要去掐患者的人中，这样对患者毫无益处。不要在患者抽搐期间强制性按压患者四肢，过分用力可造成骨折和肌肉拉伤，增加患者的痛苦。癫痫发作一般在5分钟之内都可以自行缓解。如果连续发作或频繁发作时应迅速把患者送往医院。,12,辅助检查,13,疾病治疗,包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等,14,药物治疗,目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%60%的患者经过25年的治疗是可以痊愈的，患者可以和正常人一样地工作和生活。因此，合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。传统抗癫痫药物（如苯妥英钠、苯巴比妥）虽有一定临床疗效，但是副作用较多如齿龈增生、毛发增多、致畸率高、多动、注意力不集中等，患者不易耐受。抗癫痫新药（如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平等）不仅临床疗效肯定，而且副作用小，患者容易耐受。3、抗癫痫药物治疗应该尽可能采用单药治疗，直到达到有效或最大耐受量。单药治疗失败后，可联合用药。尽量将作用机制不同、很少或没有药物间相互作用的药物配伍使用。合理配伍用药应当以临床效果最好、患者经济负担最轻为最终目标。,15,4、在抗癫痫药物治疗过程中，并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。只有当怀疑患者未按医嘱服药或出现药物毒性反应、合并使用影响药物代谢的其他药物以及存在特殊的临床情况（如癫痫持续状体、肝肾疾病、妊娠）等情况时，考虑进行血药浓度监测。5、抗癫痫治疗需持续用药，不应轻易停药。目前认为，至少持续3年以上无癫痫发作时，才可考虑是否可以逐渐停药。停药过程中，每次只能减停一种药物，并且需要1年左右时间逐渐停用。癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程，医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心，患者应定期复诊，医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗，并辅以科学的生活指导，双方充分配合，才能取得满意的疗效。需要注意的是，有些患者和家属在癫痫治疗方面存在一些误区，如有病乱投医，轻信谣传，惧怕抗癫痫西药“对脑子有刺激”，长期服用会“变傻”，不敢服用有效抗癫痫药物。而盲目投医，到处寻找“祖传秘方”、“纯中药”，轻信“包治”、“根治”的各种广告，不仅花费了大量时间和金钱，癫痫仍然得不到有效的控制，还延误了治疗的最佳有效时机，人为使患者变成了难治性癫痫。,16,手术治疗,手术适应症（1）药物难治性癫痫，影响日常工作和生活者；（2）对于部分性癫痫，癫痫源区定位明确，病灶单一而局限；（3）手术治疗不会引起重要功能缺失。近年来癫痫外科实践表明，一些疾病或综合症手术治疗效果肯定，可积极争取手术。如颞叶癫痫伴海马硬化，若定位准确其有效率可达60%90%。婴幼儿或儿童的灾难性癫痫如Rasmussen综合征，其严重影响了大脑的发育，应积极手术，越早越好。其他如皮质发育畸形、良性低级别肿瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、半身惊厥-偏瘫-癫痫综合征等均是手术治疗较好的适应症。严格掌握手术适应症是手术取得良好疗效的前提。首先，患者必须是真正的药物难治性癫痫。如果由于诊断错误、选药不当或者服用所谓的“中药”导致病情迁延不愈，而误认为是难治性癫痫，进而手术，那是完全错误的。其次，有些癫痫患者误以为癫痫是终身疾病，对抗癫痫药的副作用过度恐惧和夸大，误认为手术可以根治癫痫，而积极要求手术，对这部分病人，一定要慎重。第三，应该强调手术不是万能的，并不是每一位患者手术治疗后都能够达到根除发作的目的。虽然药物难治性癫痫的大部分通过手术可以使发作得到控制或治愈，尚有一部分难治性癫痫即使手术，效果也不理想，甚至还可能带来一些新的问题,17,疾病预后,癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%患者其发作是可以得到控制的，其中50%60%的患者经25年的治疗是可以痊愈的，患者可以和正常人一样地工作和生活。手术治疗和神经调控治疗可使部分药物难治性癫痫患者的发作得到控制或治愈，从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。,18,疾病护理,预防癫痫发作复发，应主要注意以下几方面：生活规律,按时休息,保证充足睡眠，避免熬夜、疲劳等。避免长时间看电视、打游戏机等。饮食清淡，多食蔬菜水果，避免咖啡、可乐、辛辣等兴奋性饮料及食物，戒烟、戒酒。避免服用含有咖啡因、麻黄碱的药物。青霉素类或沙星类药物有时也可诱发发作。按时、规律服药，定期门诊随诊。禁止驾驶汽车；禁止在海边或江河里游泳；不宜在高空作业、不操作机器等。,19,围手术期癫痫发生危害性,增加颅内出血风险 增加呼吸道并发症加重脑水肿神经元继发性缺血、缺氧损害严重影响功能恢复甚至危及生命,20,围手术期癫痫发作分类,21,1.按发作时间,即刻癫痫发作（24hr）,早期癫痫发作（24hr，2周）,晚期癫痫发作（2周）,2.按发作形式,1/4,1/4,1/2,围手术期癫痫发作的部位,22,癫痫发作与手术部位相关，大脑皮质运动区、临近中央沟顶叶损伤多见,23,围手术期癫痫的高危因素,围手术期癫痫发生的可能机制,24,术后渗出血液成分或坏死组织所产生的自由基等各种病理因素导致神经细胞电生理学改变,术后血液循环变化造成大脑局部缺血缺氧引起脑组织及细胞破坏或变性，造成癫痫病灶,癫痫,手术侵入性操作引起脑部结构性改变，如神经纤维束断裂、血管破裂、小胶质细胞增生与瘢痕形成、血脑屏障变化等,25,（一）颅脑手术中预防,避免不必要脑皮层暴露注意术中脑皮层保护仔细止血，减少血管损伤缩短术中时间术毕反复冲洗术野减少蛛网膜下腔积血全麻停止前30分钟，静脉加用抗癫痫药物,26,（二）颅脑损伤术后预防,改良格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale，Gcs)24小时)的昏迷或记忆缺失,27,（三）幕上肿瘤术后预防,颞叶病灶神经节细胞瘤、胚胎残基肿瘤手术时间长(皮质暴露时间4小时)恶性肿瘤手术局部放置缓释化疗药物病灶侵犯皮质或术中皮质损伤严重复发恶性肿瘤手术并皮质损伤严重术中损伤引流静脉或皮质供血动脉，预期有明显脑水肿或皮质脑梗,28,（四）幕上脑血管病术后预防,近皮质的海绵状血管瘤或动静脉畸形(尤其是颞叶)动脉瘤破裂合并脑内血肿大脑中动脉动脉瘤自发性脑内血肿术中损伤引流静脉或皮质供血动脉，预期会有明显脑水肿或皮质脑梗死,29,（五）其它幕上术后预