其他系统疾病患儿的护理 先天性甲减

1,第十五章 内分泌疾病患儿的护理 Caring for Children with Endocrine Disorders,2,目 录,1,2,3,先天性甲状腺功能减退症风湿热儿童糖尿病,3,概述,内分泌系统： 由下丘脑脑垂体把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。激素： 内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激素、受体。,4,先天性甲状腺功能减低症,Congenital hypothyroidism,5,概述,先天性甲状腺功能减低症：甲状腺素合成不足或甲状腺素受体缺陷所致的临床综合征按病因可分为散发性和地方性散发性：在我国的发病率约1/7000 地方性,6,病 因（散发性）,甲状腺不发育、发育不全或异位（最常见）甲状腺激素合成障碍：酶缺陷,多为常染色体隐性遗传TRH或TSH缺乏：中枢性甲低甲状腺或靶器官反应低下母亲因素,7,病 因（地方性）,孕妇饮食缺碘致胎儿因碘缺乏而导致甲状腺功能低下碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。目前少见。,下丘脑(TRH),垂体（TSH),甲状腺(T3、T4),靶器官,甲状腺激素的调节,（）,9,甲状腺激素的主要作用,产热促进生长发育及组织分化对代谢的影响对中枢神经系统的影响对维生素的影响对消化系统的影响对肌肉的影响对循环系统的影响,10,甲状腺素对脑的正常发育的影响,大脑皮层： 孕2月 形成 孕5月 分化 胎儿期末出生8月 增生、分化高峰 3岁 分化完成甲状腺素对脑神经元分化和成熟的一系列环节都有作用克汀病的大脑病理改变主要表现为脑发育差及血管异常,11,临床表现（1）,智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下,新生儿期症状： 常为过期产，出生体重正常儿，生理黄疸期延长，腹胀，便秘、嗜睡，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，声嘶，体温低，末梢循环差,12,临床表现（1）,13,歌 谣,计划生育一个娃，早治甲低能防傻，迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花，呼吸浅表囟门大，生理黄疸难退下，以上症状若有三，快把甲低去检查。,14,临床表现（2）,典型症状1）特殊面容和体态2）神经系统表现3）生理功能低下,特殊面容鼻梁塌眼距宽口张唇厚舌外伸眼睑粘液性水肿,16,特殊面容,眼距宽、鼻梁塌；舌大而厚， 常伸出口外；面部粘液水肿， 眼睑浮肿；头大颈短,17,生长发育障碍,126cm,80cm,7岁6月,18,生理功能低下,四差（少）一多：精神差、食欲差、少哭、少动、嗜睡六低（缓）：体温低、脉搏缓慢、呼吸缓慢、心音低顿、胃肠蠕动缓慢、性发育延迟,19,临床表现（3）,地方性甲状腺功能减低症：因胎儿期碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素，而影响中枢神经系统的发育其甲状腺发育正常，有些甚至代偿性肿大，甲状腺本身功能可能正常或稍偏低,20,地方性甲状腺肿,“神经性”综合征：共济失调，痉挛性瘫痪，聋哑，智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或仅轻度减低“粘液水肿性”综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智力低下、黏液性水肿等，血清T4降低，TSH增高，约25患儿有甲状腺肿大,21,TSH和TRH分泌不足（多种垂体激素缺乏症状）：常保留部分甲状腺功能，但常伴有低血糖（ACTH缺乏），小阴茎（Gn缺乏）或尿崩症（AVP缺乏）等,临床表现（4）,22,实验室检查,新生儿筛查 血清T3、T4、TSH测量： TRH刺激试验： 骨龄测定：放射性核素：,23,血清T3、T4、TSH测量,甲状腺性甲低：,T4 T3 TSH,垂体性甲低：,T4 T3 TSH,24,正常骨龄,异常骨龄,正常骨龄,骨龄减少,26,诊 断,临床表现+实验室检查1、本病新生儿期不易确诊，故新生儿的筛查显得十分重要。2、在出现典型的临床症状时往往已造成不同程度的智能障碍，故早期诊断十分重要。3、实验室检查是本病确诊的依据，光凭临床不易确诊 。,27,治 疗,原则：早期、终身、足量、调整（随年龄调整剂量）、定期随访终身甲状腺素治疗地方性甲低导致胎儿期发育障碍，预防是最重要而有效的措施,28,治 疗,甲状腺制剂 应从小剂量开始，每1-2周增加1次剂量，直到临床症状改善，血清T4 和TSH正常，即作为维持量使用甲状腺素钠：婴儿8-14ug/kg.d，儿童 4ug/kg.d，每日1次干甲状腺片：长期服用使T3增高现已基本不用,29,甲状腺药物调节标准,TSH浓度正常，血T4正常或偏高临床表现：大便正常、食欲好转、腹胀消失、心率110-140次/分，智能进步开始2周随访一次； TSH浓度正常，血T4正常后，每3个月随访一次；服药1-2年后，每6个月一次。注意调整药物剂量疑有暂时性甲低者一般需正规治疗2年，再停药1个半月，复查甲状腺功能,30,治 疗,治疗3个月后,11个月患儿,31,预 后,生后3个月内开始治疗，预后好6个月后才开始治疗，可改善生长状况，但智能受到严重损害,32,常见护理诊断体温过低 与代谢率低有关 营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关便秘 与肌张力低下、活动量少有关生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识,33,预期目标患儿体温保持正常 患儿营养均衡，体重增加 患儿大便通畅 患儿能掌握基本生活技能，无意外伤害发生 患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察,34,护理措施保暖 保证营养供给 保持大便通畅 加强行为训练，提高自理能力 指导用药 宣传新生儿筛查的重要性,风湿热（Rheumatic Fever),本病是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，环形红斑、皮下结节、舞蹈病，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。发病年龄：5-15岁、冬春季节,概 述,A组乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约 0.3%3% 病例于 14周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质,病因和发病机制,病因及发病机制-免疫反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA沉积，关节 /滑膜液免疫复合物，补体成分，循环免疫复合物 T细胞异常：CD4/CD8 ，Th2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤见于心 肌损害者）,链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 风湿热咽峡炎 组织的 受被破 官的免 交叉反 坏 疫性损伤 应,病因和发病机制-图表,刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 无 疫反应 消退,病 理,基本病变：变性炎症、风湿小体病理过程分三期： 变性渗出期（约4周） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/纤维素性渗出 增殖期（12周） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体 硬化期 (10周) * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕、疣状赘生物 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,临 床 表 现-1,一般症状(非特异)： 病初大多有发热(3840, 2周后低热)，热型不定及全身症状(如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半数病例在发病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峡部链球菌感染等)。,心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率约50%，以心肌炎和心内膜炎多见。 心肌炎：HR(不受体温升高及睡眠的影响)；S1低钝，甚至奔马律；心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)；早搏或心动过速；EKG最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB,临 床 表 现-2,心内膜炎：二尖瓣主动脉瓣多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需2年以上；,临 床 表 现-3,心包炎：心包炎者提示全心炎积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线示心影呈烧瓶样。 EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛；,临 床 表 现-4,关节炎：见于50-60%患儿 游走性、多发性 侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及ESR；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎)； 治疗后关节炎可全愈而不留畸形； 持续数日-4周,临 床 表 现-5,舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。 8-12岁的女孩多见； 常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现； 早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； 病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年 40%伴有心脏损害。,临 床 表 现-6,皮肤损害 皮下结节(2-16%)：圆形、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，数目不等(数个数十个)，分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。常在起病数周后才出现，2-4W消失；常与心脏炎并存。,临 床 表 现-7,环形红斑(结节性或多形性红斑)(6%-25%) 环形红斑最常见(对风湿热有特征性)； 多分布于躯干和四肢屈侧； 呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常； 出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。,临 床 表 现-8,抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据：2周后抗体，持续2月下降 ASO(抗链球菌溶血素“O”) 500u ASK(抗链球菌激酶) AH (抗透明质酸酶) ,实 验 室 检 查-1,风湿热活动期实验室指标： ESR、CRP、粘蛋白-风湿活动的重要指标。 贫血、WBC伴核左移-提示风湿活动，但无特异性。,实 验 室 检 查-2,一般治疗：1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态： 急性风湿热患儿至少2周； 急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动； 若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-4周；2.饮食：少量多餐，富于营养3.清除链球菌感染： PG 肌注或大剂量静滴 2-3周； PG过敏可改用红霉素 30-50mg/kgd,po,qid,治 疗,水杨酸制剂：适用于关节症状(或发热)为主，而无心脏炎患儿；阿斯匹林：80-100mg/kgd, 最大量3g/d，渐减量至停药，总疗程4-6周。 肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：2mg /kgd，最大量60mg/d；一般2-4周，症状控制后渐减量至停药，总疗程8-12周。 注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。,治 疗-抗风湿治疗,大剂量激素(静脉/氢考/甲泼尼龙) 吸氧 洋地黄(快速制剂/不必饱和/不必长期维持) 利尿剂、血管活性药物 低盐饮食 纠正电解质紊乱等。,治 疗-充血性心衰的治疗,预 防,长效青霉素 120万U ，肌注， 每月1次青霉素V 红霉素 链球菌疫苗,无心脏损害：5年心脏损害：10年心瓣膜病：终身,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症取决于： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,预 后,风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征,注：常见特征 多见 少见 不见或难得出现,62,儿童糖尿病,63,糖尿病(diabetes mellitus, DM) 糖尿病是一组由于胰岛素分泌绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症。分为胰岛素依赖型糖尿病（I型）和非胰岛素依赖型糖尿（II型）。98%的儿童的I型。,64,遗传 、免疫环境,糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢紊乱,胰岛素分泌缺陷生物作用障碍,临床综合征,临床特点,持续血糖升高,急性代谢紊乱,慢性并发症,定 义,概 述,65,尚未完全明了复合病因的综合征与遗传、自身免疫、环境有关,病因与发病机制,病 因,66,代谢紊乱症候群,典型症状： “三多一少” 疲乏无力,多尿多饮多食体重减轻,临床表现,67,多 食,多 尿,皮肤干燥,饥 饿,视力下降,疲 倦,临床表现,68,1型糖尿病特点,起病急，易发生酮症多数在35岁前发病“三多一少”症状典型明显体重正常或降低对胰岛素敏感，脆性， 需要外源性胰岛素治疗,临床表现,69,2型糖尿病特点,多在40岁以后发病肥胖者易患常有糖尿病家族史可口服降糖药治疗胰岛分泌功能进行性衰竭最终将使用胰岛素治疗,临床表现,70,1型及2型糖尿病鉴别要点,临床表现,71,糖尿病的危害,临床表现,72,糖尿病诊断标准（ADA2009）,空腹血浆葡萄糖7.0mmol/L糖尿病症状+任意时间血浆葡萄糖11.1mmol/LOGTT，2h 血浆葡萄糖11.1mmol/L,73,诊断标准,空腹血糖受损（IFG）： 空腹血糖5.66.9mmol/L 糖耐量受损 （IGT）： OGTT 2h血糖7.811.1mmol/L,74,葡萄糖耐量试验,准 备：试验前 3 天每日进食碳水化合物200 g 禁食10 小时以上无水葡萄糖：成人 75 g ，儿童 1. 75 g / Kg方 法： 将75 g 葡萄糖溶于250300ml中，5 分钟内饮完， 分别于服糖前和服第一口糖后 2 小时取静脉血测定血糖水平,口服葡萄糖耐量试验（OGTT）,静脉葡萄糖耐量试验（IVGTT）,实验室检查,75,75,糖尿病治疗原则五驾马车,饮食管理 体育锻炼 药物治疗 血糖监测 健康教育,76,饮食,运动,药物,监测,治疗,77,治疗目标,治疗原则,纠正代谢紊乱，控制高血糖，消除症状； 防止或延缓并发症的发生与发展； 维持良好的健康状态和劳动能力； 保障儿童的正常生长发育； 延长寿命，降低死亡率。,早期、终身、综合、个体化,治疗,目 标 与 原 则,78,治 疗,儿童糖尿病的治疗目标减少高血糖和低血糖引起的临床症状减少或延缓慢性并发症的发生预防家长/孩子绝望和孤单达到和维持正常的生长发育,79,血糖控制目标,80,1型糖尿病强调胰岛素治疗、饮食控制、血糖监测、运动和教育等综合治疗措施。2型糖尿病强调以改变生活方式、控制饮食、增加运动为主，效果欠佳时加用降糖药物或胰岛素。,81,胰岛素给药系统,注射器胰岛素笔胰岛素泵,82,83,胰岛素泵,模仿胰腺基础胰岛素的产生，为患者提供一个全天候的持续胰岛素输注。进餐时给予餐前大剂量，模拟了进食后胰岛素分泌的正常生理高峰。,84,治疗,胰 岛 素 治 疗,85,糖尿病教育,对医疗保健人员正确识别糖尿病、发病形式糖尿病及急性并发症（酮症酸中毒、低血糖）的处理对病人及家属糖尿病需终身治疗治不达标的危害胰岛素的使用与血糖的自我监测急性并发症的识别,86,营养治疗,原则：保证足够的营养满足儿童正常生长发育和日常活动的需要，又能维持体重在正常范围。儿童和青少年糖尿病者营养需要和正常同龄人相似。,87,运动治疗,一般原则：运动前常规检测血糖，血糖5.5mmol/L，需补充碳水化合物；血糖13.9mmol/L，出现酮体，需推迟运动一般在进餐后13小时运动如果运动前进餐时为短效胰岛素，需减少胰岛素剂量，至少50%如果仅为中效胰岛素，需减量30%如果是高强度运动（超过80%VO2max），需在运动后追加胰岛素,88,糖尿病酮症酸中毒（DKA）,临床表现脱水深、快呼吸（Kussmaul呼吸）恶心、呕吐、腹痛嗜睡、昏迷实验室检查血糖11mmol/L血气pH7.3或HCO3-15mmol/L血酮体（+），尿酮体（+）,89,低血糖,临床表现心慌、饥饿感、出汗、手抖、面色苍白头晕、嗜睡、视物模糊、抽搐、昏迷实验室检查血糖3.9mmol/L（ADA2005）,90,低血糖的治疗,轻-中度低血糖：自觉不适感，能自己或请求他人帮忙口服1020g可迅速吸收的碳水化合物（2茶匙葡萄糖、100ml可乐、2-3块糖）515min复测血糖，血糖恢复正常，给予复合碳水化合物15min后再次测定血糖,91,低血糖的治疗,重度低血糖：意识模糊、抽搐、“中风样”症状（肢体无力或不能讲话、进食）立即予以10%葡萄糖5ml/kg静脉输注10min内复测血糖，血糖恢复正常，能自动进食，给予复合碳水化合物 如果症状持续且血糖未恢复正常，需继续予葡萄糖维持,护理诊断营养失调：低于机体需要量 与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关 潜在并发症：酮症酸中毒、低血糖 有感染的危险 与蛋白质代谢紊乱所致抵抗力低下有关 知识缺乏 患儿及家长缺乏糖尿病控制的有关知识和技能,护理措施饮食控制P195 每日所需能量（卡）为1000+（年龄80100）指导胰岛素使用P196 胰岛素的注射 监测 注意事项,护理措施P196防治并发症（糖尿病酮症酸中毒、低血糖 ）预防感染健康教育,Thanks!,97,生长激素缺乏症患儿护理,98,病因原发性：遗传因素 发育异常 特发性下丘脑、垂体功能障碍 获得性：多为器质性暂时性,99,生长激素生理作用促生长促代谢临床表现原发性生长激素缺乏症生长障碍 骨成熟延迟青春发育期推迟 智力正常,100,临床表现继发性生长激素缺乏症生长障碍 骨成熟延迟青春发育期推迟 智力正常,101,辅助检查生长激素（GH）刺激试验：诊断依据胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定 CT扫描、MRI检查 染色体检查,102,治疗要点采用激素替代治疗 生长激素替代治疗 广泛应用 生长激素释放激素（GHRH）治疗性激素治疗 促进第二性征发育,103,护理诊断生长发育迟缓 与生长激素缺乏有关 自我概念紊乱 与生长发育迟缓有关护理措施指导用药，促进生长发育 提供患儿及其家庭支持,104,鉴别诊断,佝偻病： 先天愚型： 先天性巨结肠： 骨骼发育障碍的疾病：,105,106,软骨发育不全,107,粘多糖病,特征性的肋骨飘带状改变,诊 断-1,是否为风湿热？ 1992年Jones风湿热诊断标准,注：主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不为次要表现,儿童类风湿急性白血病感染性心内膜炎,鉴 别 诊 断,确诊条件：任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现， 近期链球菌感染依据者。 作为完整的诊断应注意以下三点：1） 需排除与风湿热类的其他疾病2） 是否伴有心脏炎(估计预后，选择治疗方法)3） 风湿活动性判断：风湿热一般症状，且ESR，CRP(+)，粘Pr，进行性贫血；EKG：P-R间期延长,诊 断-2,治 疗-舞蹈病治疗,药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果； 对症(安定、苯巴比妥) 心理支持,谢谢！,113,系数：与年龄、胖瘦、活动量、饮食习惯有关； 3岁以下95100，46岁8595，710岁8085，10岁以上7080,思考题及参考答案,思考题如何对甲状腺功能减低症患儿进行用药指导?参考答案坚持长期服药治疗 指导掌握药物服用方法及疗效观察治疗过程中加强随访,思考题及参考答案,思考题如何做好糖尿病患儿的饮食护理 ？参考答案摄入量需适合患儿的年龄、生长发育和日常活动的需要 1000+（年龄80100） 卡/天碳水化合物50%、蛋白质20%、脂肪30%早、午、晚分别占1/5、2/5、2/5 根据病情变化适当调整,116,116,斜插钢针 带快速分离器 及固定双翼,Polyfin Bent Needle Set斜插钢针,117,117,糖尿病 输注管路系列,118,口服药物治疗,二甲双胍目前唯一推荐用于儿童青少年2型糖尿病治疗的口服药物。机制：作用于肝脏、肌肉和脂肪组织的胰岛素受体，减少肝糖异生，增