类癌综合征医学PPT

类癌综合征,1,类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。,2,由于血液中5-羟色胺等物质增多，临床上出现肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象，谓之类癌综合征。,3,副癌综合征:特指除肿瘤本身压迫及浸润和转移所引起的症状以外的其他全身性表现,由肿瘤间接产生,有时又称为伴癌综合征.临床表现多样,有结缔组织和皮肤病变,神经肌肉综合征,4,类癌综合症十分少见,发生率在类癌仅1.6%,几乎均发生在肝转移时。男女发病率相等,以60岁年龄组为常见。,5,类癌综合征的临床表现变化多端,皮肤潮红(65%94%)最为常见,其次腹泻(70%一78%)、腹痛(51%)、心瓣膜病变(11%一40%)、哮喘(8%一19%)、水肿(19%)和糙皮病(12%)等。,6,皮肤潮红:为阵发性潮红,典型病例为突然出现的红斑,弥漫分布于面、颈及日光暴露区。病初发红1讯ni一smni,呈深红色、青紫、苍白特征性三色变化。以后持续数小时,可发展到躯干和四肢,但主要在上半身。约75%90%的患者同时伴有出汗、流泪、痉痒、面部及眼眶周围水肿、心动过速、血压低及肺和胃肠道的症状。患者常有温热感。情绪激动、疼痛、体力活动、饮洒、进食含组胺量高的食物,如奶酪、咸肉、火腿、注射钙剂、儿茶酚胺类药物可诱发症状出现。,7,胃肠道症状:原发性腹泻、腹部绞痛、腹鸣、腹胀及里急后重较为常见,程度轻重不一,也可有恶心、呕吐、肠梗阻和吸收不良。80%患者有腹泻,大便次数可由每天仅一次急迫而暴发的大便到30次/日的水泻,与胃肠蠕动亢进,胃肠分泌增多有关,可导致营养不良及水、电解质平衡失调。小部分患者可发生脂肪泻。腹泻不一定和皮肤潮红同时出现。类庙综合症并发消化性溃疡的远较正常人高,可能与血中5一HT等活性物质增多有关,并常出现消化性溃疡症状。当类癌有巨大肝转移时,致肿瘤相对性缺血、坏死、出血可有阵发性严重右上腹痛、右肩痛、发热、白细胞偏高,此时可有肝肿大(67%),肝脏质硬,可扣及结节。,8,心脏症状:通常血压正常或降低。当皮肤潮红时,可有严重的低血压,甚至休克。高血压并不多见,但高血压与严重头痛倾向较多见于原发性支气管类癌而有转移者。晚期病例可产生心脏瓣膜病变,由于心内膜下纤维化,纤维组织增生所致。以右心肺动脉瓣和三尖瓣病变多见,可引起充血性右心衰竭,如发生在左心室,则以二尖瓣病变为主。心脏病变为类癌综合症患者致死的主要原因。,9,肺部症状:约20%30%的类癌患者有哮喘发作和呼吸困难,由小支气管痉挛引起,可发展为慢性哮喘性支气管炎和肺气肿。哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉或注射肾上腺素可诱发哮喘,或使哮喘加剧。,10,营养不良表现:消瘦,甚至出现恶液质,这是由于肿瘤的分解代谢作用和严重腹泻所致。,11,其他:可出现中枢神经系统功能紊乱,如智力障碍，神经质,在疾病后期,可发生间歇性木僵、精神错乱、幻觉等。恶性类癌可合成过多的其他激素,尤其以支气管类癌最为多见。所合成之其他激素有前列腺素、5一经叫噪化合物、甲状旁腺、促性腺激素、促皮质激素、胰岛素、生长激素等。所以,类癌患者可能有某些激素功能亢进的表现。类癌综合征对妊娠不利,易致