Sweet综合征2018-6(PPT课件)

Sweet综合征,老年内科 2018-6,Sweet综合征,Sweet 综合征-即急性发热性嗜中性粒细胞皮病，是以急性发热、外周血白细胞计数增高及痛性红斑、斑块或结节为主要表现的一种疾病，皮损也可呈假水疱样改变甚至脓疱。同时，常伴红细胞沉降率和C 反应蛋白增高。其特征的病理改变为真皮浅层大量中性粒细胞弥漫性浸润。,Sweet综合征 历史,Sweet 综合征，最早在1964年由Robert Douglas Sweet报道：15年中（1949-1964）8例女性患者：急性发热、中性粒细胞升高、痛性皮疹（红斑、结节、斑块）、病理：真皮层大量中性粒细胞浸润。此后有数百例Sweet综合征病例报道。,Sweet综合征 历史,Sweet 综合征：最早在1964年由Robert Douglas Sweet首次报道1971年Shapiro 首例报道与实体癌相关的Sweet综合征1986年Su liu 首例报道药物引起的Sweet综合征并提出诊断标准1996年Walker Cohen 对药物引起的Sweet综合征提出诊断标准,Sweet综合征发病机制,病因及发病机制不明免疫机制 超敏反应：在大量细胞因子（包括IL 、IL 、IL 、IL 、GGMCSF及IFN） 、免疫复合物和补体等参与的由各种抗原或半抗原（细菌、肿瘤细胞及药物等）及其抗体介导 型超敏反应 。可能与蛋白酪氨酸激酶非受体型（PTPN）及 型蛋白酶体前体亚基（PSMB）的改变相关CD T 细胞功能的失调基因易感性，包括多个HLA 尤其是Bw 也与其发病相关光敏感也是一致病机制,Sweet 综合征 分类,特发性Sweet 综合征：此型约占所有Sweet 综合征的 ，常见于 - 岁女性，通常伴有上呼吸道感染病史、肠道感染、炎性胃肠病、红斑狼疮、白塞病或妊娠等，约 反复发作。现该型的诊断仍采用 年修订的诊断标准。副肿瘤性肿瘤相关性Sweet 综合征：此型约占 ，其中 为血液系统肿瘤，且大多数为急性髓系白血病，其他还包括淋巴瘤、MDS、骨髓纤维化及真性红细胞增多症 。也可见于各种实体肿瘤。可发生于肿瘤之前、之后或与肿瘤同时出现。并认为Sweet 综合征可作为肿瘤的临床表现和肿瘤的复发的标志之一,Sweet 综合征 分类,药物诱发的Sweet 综合征： 年Su 和Liu 首次报道了 例由甲氧苄氨嘧啶诱发的Sweet 综合征，其后Walker 等于 年制定了此型Sweet 综合征的 条诊断标准并沿用至今；此型约 由集落刺激因子引起，而近年来发现有许多药物可以诱发包括： 醋氯芬酸、COX 抑制剂、氯林可霉素、环丙沙星、逆转录酶抑制 剂（依法韦仑、拉米夫定、洛匹那韦及司他夫定） 、奥芬得林、丙硫氧嘧啶、米托蒽醌、口服避孕药、阿扎胞苷、咪唑硫、嘌呤、氯喹、苄硫尿嘧啶、卡马西平、肼苯哒嗪、IL 及硼替佐米,诊断标准,最早由su和Liu于1986年提出，1994年由yon den Driescht修订的诊断标准：突然发作的疼痛性红斑、结节；组织学表现为致密的中性粒细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎表现；体温高于38；伴随潜在的血液系统或实体肿瘤、炎症性肠病、妊娠，或者前期有上呼吸道或胃肠道感染或种痘史；对糖皮质激素或碘化钾反应极好；实验室指标异常(四项中有三项)：红细胞沉降率大于20 mmlh；C反应蛋白阳性；外周血白细胞计数8000mm3；中性粒细胞70前两项为主要标准，后4项为次要标准。符合两项主要标准及4项次要标准中两项者，诊断可成立。,药物诱发的Sweet综合征 诊断标准,1996年Walker等制定药物诱发的Sweet综合征的诊断标准：突然发作的疼痛性红斑、结节；组织学表现为致密的中性粒细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎表现；体温高于38；药物应用与本病的临床表现在时间上相关，或者药物再次应用与病情复发在时间上相关；停用药物或使用糖皮质激素后皮损迅速缓解患者符合全部5项标准方能诊断此型Sweet综合征。,临床表现-皮疹,典型的Sweet 综合征表现为急性出现的有触痛的红色到紫红色的多形性丘疹或结节，中央常有水疱，主要分布与颜面部、上肢及颈部，双侧不对称分布 。 非脓疱性皮疹 、脓疱性皮疹、溃疡（副肿瘤性Sweet综合征） 大多数皮疹可自行缓解或经治疗后消退，不留瘢痕。 的患者针刺反应阳性 复发率 1/3,临床表现,发热： - 的患者发热，可先与皮疹或与皮疹同时出现，常伴全身不适、关节痛、头痛及肌痛皮肤外表现：眼部：结膜炎、结膜出血、溃疡性角膜炎、巩膜表层炎、脉络膜视网膜炎口腔：腮腺炎、口唇及牙龈黏膜出血、坏死性溃疡性牙周炎、舌体水肿神经系统：即神经Sweet 综合征，自限的可逆的帕金森综合征、吉兰巴雷综合征、特发性进展性神经性耳聋骨骼肌肉：骨化肌炎、纤维肌痛及腱鞘炎Sweet 综合征较少侵及内脏，但仍有对肺、肝脏、肾脏及心脏的报告，且以肺部累及多见，即肺Sweet 综合征:支气管扩张、肺泡炎、胸膜炎及肺炎,病理,典型病理表现：真皮浅层大量中性粒细胞，皮下少累及且无血管炎表现但有报道 - 的经典型Sweet 综合征有白细胞碎裂性血管炎或血管炎样改变，且同时有关于其脂肪层浸润血管炎及脂肪浸润均不能作为Sweet 综合征的排除标准特殊类型病理表现：组织细胞性Sweet 综合征（HSS）：真皮中除少量中性粒细胞浸润外还发现大量组织细胞浸润皮下型组织细胞性Sweet 综合征：其主要病理表现为真皮及皮下脂肪组织中性粒细胞及单核组织细胞浸润，且以组织细胞浸润为主,鉴别诊断,需与所有可以出现发热及皮疹的疾病鉴别，包括松解性红斑、Candle 综合征、药疹、多形性红斑、结节性红斑、脂膜炎、坏疽性脓皮病、系统性真菌病及蜂窝织炎完善骨穿、抗核抗体谱、细菌培养及影像学检查等明确其有无伴发疾病，尤其是血液系统肿瘤，以免漏诊及误诊。Sweet综合征患者出现其他系统的症状，应想到其为Sweet 综合征的皮肤外表现可能对于临床上各种伴有发热及特征性皮损的患者应完善皮肤活检，明确是否为Sweet 综合征,治疗,特发性Sweet 综合征的一线治疗药物仍为糖皮质激素、碘化钾及秋水仙碱 糖皮质激素：常规剂量 0.5-1mg/Kg/d ; 病情严重者可1g/d甲