肾上腺病变的诊断与鉴别诊断

肾上腺病变的诊断与鉴别诊断,北京大学第一医院王霄英,4-5克功能非常活跃，皮质和髓质产生激素激素功能不足则导致肾上腺性生殖综合征血行性转移瘤的好发部位,肾上腺解剖影像检查方法肾上腺疾病概述病变临床其影像特征,肾上腺的解剖,位置和形态,位于肾周间隙，与肾脏和肾周脂肪一起被肾筋膜包绕（Gerotas fascia）肾脏异位时，肾上腺位于原位右肾上腺位于下腔静脉后，肾脏的前上方左肾上腺位于主动脉外侧，胰腺和脾静脉后。CT上呈倒置的“Y”型，尾部指向前内侧。右侧分支向后走行，似“逗号”，左侧者较短，侧“V”型。肾脏先天缺如或异位时，肾上腺为线型。,血供,三支动脉供应肾上腺，一支中央静脉引流。三支动脉肾上腺上动脉，来源于膈下动脉肾上腺中动脉，来源于主动脉肾上腺下动脉，来源于肾动脉静脉右肾上腺静脉，短，从肾上腺门至下腔静脉后方左肾上腺静脉，长，引流入膈下静脉，再入左肾静脉,影像检查方法,常规X线平片,肾上腺钙化新生儿出血，成人期吸收后遗留钙化神经母细胞瘤成人的良、恶性肿瘤慢性肉芽肿性疾病，如结核,超声,因体积小、位置高，不易用超声检查需前或侧位右侧肾上腺可透过肝脏检查肠道内气体常干扰左侧肾上腺的检查腹膜后脂肪也影响肾上腺的检查肥胖患者不宜用超声检查肾上腺占位巨大时，可帮助探查肿瘤的来源,CT,单一的最佳影像检查方法，常是唯一使用的薄层扫描（3-5mm）可清楚显示小病变肾周脂肪提供了很好的对比，常不需增强螺旋CT体积采集后重建可避免小病变的遗漏,核素检查,将核素标记在激素合成底物上可显示肾上腺肿瘤。主要优势是检查方便，可探查异位的肿瘤，尤其是嗜铬细胞瘤。缺点是标记物不易得，且放射剂量大。肾上腺皮质肿瘤：I131标记的19-iodocholesterol NP-59-6 131I-odomethyl-19-norcholest-5 (10)-en-3-ol NP-59嗜铬细胞瘤：I131标记的MIBG (metaiodobenzylguanidine) Iodine 123,血管造影,血管造影很少用于肾上腺占位，但可用于显示巨大占位的来源。选择性肾上腺动脉造影有时困难，可行选择性膈下动脉选影。肾上腺静脉造影更常见，可测血中激素。,MRI,相邻脂肪对比衬托显示肾上腺T2信号可帮助鉴别肿块的性质薄层扫描，呼吸门控，多不需增强冠状、矢状扫描对定位显示好,X线、超声可对肾上腺肿瘤进行定位，定性有困难CT、MRI对肿瘤的定性近年有较大进展定性诊断仍以征像分析入手，结合化验及临床，大体病理形态及组织学特点为基础,经皮活检,CT或超声引导20-22G细针右侧经肝，左侧后路,肾上腺疾病概述,功能亢进性疾病,病变单侧肿瘤双侧增生临床表现Conns syndrome醛固酮过多Cushings syndrome皮质醇过多男性化/女性化性激素改变嗜铬细胞瘤儿茶酚胺神经母细胞瘤,无功能性疾病,良性皮质腺瘤嗜铬细胞瘤髓脂肪瘤节神经细胞瘤血管瘤等;恶性腺瘤恶变嗜铬细胞瘤恶变转移瘤皮质癌肉瘤,病变及影像特征,原发性醛甾酮增多症 PRIMARY ALDOSTERONISM,Conns syndrome高血压、低血钾，血尿醛固酮水平增高，血肾素水平降低。生化检查可确诊，影像检查的目的是检出和定位80%为肾上腺腺瘤，小于2cm，20%为双侧肾上腺增生 。癌少见。肾上腺静脉采血可鉴别增生与腺瘤 CT敏感性约 85%精确定位有助手术方案的制定,CUSHINGS SYNDROME,临床表现向心性肥胖肌肉萎缩高血压病变双侧紧上腺增生 肾上腺体积可正常嗵上腺腺瘤，常超过2cm肾上腺癌较Conns综合征多见肿瘤体积常较大中央坏死钙化静脉内瘤栓,男性化和女性化VIRILIZATION AND FEMINIZATION,肾上腺性生殖综合征是最常见的女性男性化和男性女性化的原因。常由于21-羟化酶的缺陷酶的缺陷导致阻碍了胆固醇转变成皮质醇皮质醇水平降低刺激ACTH过度分泌和肾上腺增生偶有肾上腺良恶性肿瘤产生性激素CT是显示病变最有效的方法 肾上腺静脉采血也可有帮助,嗜铬细胞瘤PHEOCHROMOCYTOMA,临床表现发作性高血坟心动过缓出汗头痛实验室检查血/尿中去甲肾上腺素、肾上腺素及其代谢物增高可测24小时尿中3-甲氧基肾上腺素或香草扁桃酸 (VMA) 影像学检查的目的是定位90%位于肾上腺髓质10%为双侧多发内分泌肿瘤综合征者合并甲状腺髓质癌和甲状旁腺增生平均大小约5cm，CT易于检出可异位到下腹部和盆腔,髓脂肪瘤MYELOLIPOMA,少见的肾上腺肿瘤，含脂肪和骨髓成分多数较小，较大者易产生症状脂肪影像有助确诊含有的髓样或间质成分使肿瘤密度增高,出血HEMORRHAGE,自发性、创伤或凝血机制障碍围产期肾上腺出血常见，可形成钙化与Addisons病有关早期为高密度和软组织密度，晚期为液化,囊肿CYST,薄壁、均匀、类圆形病灶水样密度，不强化肾上腺假性囊肿与上皮囊肿同样多见，常为出血后遗改变假性囊肿为厚壁、内部分隔或钙化,炎症INFLAMMATION,肾上腺慢性感染，如结核、组织胞浆菌病 是成人肾上腺钙化的最常见原因可导致Addisons 病CT可见钙化和肿块，但常需活检鉴别,神经母细胞瘤NEUROBLASTOMA,儿童最常见的肾上腺肿瘤，年龄小于5岁肾上腺髓质是典型部位，也可起源于交感神经节 常分泌激素，产生儿茶酚胺或其前体，尿检可测量易早期发生广泛转移半数神经母细胞瘤可见钙化，平片可显示超声效果佳，CT和MRI 可显示分期,腺瘤ADENOMA,人群中大于3 mm腺瘤的发生率2.86%良性皮质腺瘤为均匀软组织肿块，边界清楚，多小于5cm，CT随访不生长需与恶性肿瘤鉴别,转移METASTASES,恶性上皮来源肿瘤发生肾上腺转移的机会是27%常为分期检查中偶然发现常见原发肿瘤部位：肺、乳腺、肾、黑色素瘤等不合并其它部位转移瘤时，应与腺瘤鉴别,淋巴瘤LYMPHOMA,多见于NHL常为双侧受累，伴有其它部位的肿瘤CT为软组织肿块，常无特征性,肾上腺肿瘤影像诊断程序及处理原则,US及CT证实肾上腺肿瘤，CT值负值或近于0，可肯定腺瘤诊断。US及CT证实肾上腺肿瘤，具有典型腺瘤所见同时有功能改变，为外科手术指征。如CT值界于边缘,建议MR化学位移成像,如反时相信号下降可诊为腺瘤。如大于4cm有坏死及出血,不除外恶性变,建议外科手术。如肿瘤小于4cm，CT值及MR化学位移均不能定性，无原发恶性肿瘤可用US或CT随诊。如