肺高压流行病学及分类PPT课件

1,肺高压流行病学与分类,2,以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种疾病，2006年法国的注册登记研究结果：肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。 Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:102330.,3,流行病学：NIH Registry Data,Median Survival = 2.8 yrs,Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23,女性多，女：男=4:1预后差家族遗传性,4,Distribution of patients with PAHaccording to age based on sex.,5,中国（2005年）、NIH（1981年）、法国（2002年）肺动脉高压患者生存率比较,6,The 1- and 3-year survival estimates were 92.1% and 75.1%, respectively, in patients with IPAH, and 85.4% and 53.6%, respectively, in patients with CTDPAH. - Rui Zhang，Zhi-Cheng Jing，et al. Chest 2011;140;301-309,7,历 程,1973年，日内瓦第一次 WHO 肺高压会议1998年，法国Evian第二次 WHO 肺高压会议2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高压会议,8,9,10,11,12,肺高压的血流动力学分类,13,2008年美国Dana point 分类,14,15,第一大类(肺动脉高压),取消家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性肺动脉高压。原因：部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家族史，但携带BMPR2、ALK1或Endoglin等特定的基因突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因突变。新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测，因为对治疗并无帮助。,16,肺动脉高压危险因素,17,相关因素所致肺动脉高压,1，结缔组织疾病。 1）系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率 7至12，尽管目前治疗的进展，系统性硬化症合并肺动脉高压的患者预后明显不如与IPAH患者。 机理：肺动脉的炎症反应，肺间质纤维化，左心舒张 功能不全。 2）系统性红斑狼疮和混合结缔组织病发生肺动脉高压的几率可能比系统性硬化症少。 3）不合并发生肺间质纤维化的结缔组织病如干燥综合征结缔组织病，多发性肌炎或风湿关节炎， 很少发生肺动脉高压。,18,2，HIV 感染肺动脉高压发生率为0.5%其临床表现、血流动力学改变和组织学特性和IPAH相似发病机制不清楚，在患者肺动脉内皮细胞没有发现HIV病毒或病毒DNA，可能是病毒通过第二信使如细胞因子、生长因子或内皮素、病毒蛋白。HIV合并肺动脉高压的患者，口服波生坦或长期注射依前列醇有效，个别患者血流动力学可恢复正常，这在IPAH是罕见,相关因素所致肺动脉高压,19,3，门脉高压 发生率：2% -6% 需右心导管确诊，因肝脏疾病早期可能存在液体 超负荷，高血流状态或心脏舒张功能不全，肺毛压高，但肺血管阻力是正常。 病理改变与IPAH类似。 危险因素：女性和自免肝炎。 预后：肝硬化的严重程度和心功能。,相关因素所致肺动脉高压,20,4 先心病,先心病发病率为0.70.8%，发生PAH者为1030%。年龄每增长1岁PAH发生率增加1倍肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1倍,21,荷兰注册多中心成人先心病流行病学,约6.1%间隔缺损合并PAH占1%ASD中34%合并PAHVSD中28%合并PAH,22,荷兰注册多中心成人先心病流行病学,已修复治疗者中3%合并PAH已修复ASD中有12%合并PAH已修复VSD中13%合并PAH,23,荷兰注册多中心成人先心病流行病学,紫绀型先心病者5年中位估计死亡率16.6%Eisenmenger综合症5年生存率5 million with CHF 550,000 new cases/yr 10% of 65 yrs with PHIn aortic stenosis, PH has been found to be present in up to 43%PH afflicts 70% of patients with rheumatic heart disease,31,第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压,3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病3.4 睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气综合征3.6 慢性高原病3.7 肺泡毛细血管发育不良,32,Presently COPD is already responsible for 84% of cor pulmonale cases and, due to smoking, will be the 3 rd cause of death by 2020PH during the progression of COPD. Prevalence ranges from 35 to 90% according to stage . Systolic PAP (SPAP) is mostly limited to values ranging from 25 to 35mm Hg, and severe PH is uncommon in advanced COPD. Nevertheless, some patients develop disproportionate PH. These warrant particular attention , but even modest PH has a strong impact on quality of life (QOL) and survival .,33,图示：PAPm 215 例严重 COPD。整个队列的mPAP的平均值为26.9 mm Hg (8 -63 mm Hg). 其中108 例合并肺动脉高压(50.2% ，PAPm 25 mm Hg )。108例患者中79 例(36.7%)为轻度肺动脉高压, 21例为中度 (9.8%), 重度 8 例 (3.7%). Chest. 2005;127:1531 6,34,第四大类,慢性血栓栓塞性肺高压：因为没有准确区分近端与远端肺动脉栓塞的标准，因此不再分为两种不同情况。,35,第五类 不明原因或多种因素所致肺高压,5.1