贫血的常见原因及治疗PPT课件

贫血,1,问题1,什么称为贫血?富裕的孩子没有贫血吗?瘦身很值得吗?,2,贫血（anemia)概念,是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正常最低值。HGB：男性120g/L,女110g/L,妊娠时100g/L红细胞比容男性40%,女性35%,妊娠时30%RBC男性4.51012/L,女性4.01012/L,3,贫血的病因,RBC生成减少:缺铁性贫血、巨幼RBC性贫血、再生障碍性贫血RBC破坏过多：遗传性球形RBC增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、血型不合输血、各种溶血性贫血血液丢失过多：失血,4,贫血形态分类,正常细胞性贫血：再障、急性失血、溶血性贫血大细胞性贫血：缺乏VitB12 和或叶酸巨幼红细胞性贫血小细胞性贫血：缺铁性贫血,5,贫血程度,90g/L轻度贫血110g/L60g/L 中度贫血90g/L重度贫血60g/L贫血症状轻重取决于失血速度和贫血程度,6,一、缺铁性贫血,缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少所形成的一种小细胞低色素性贫血。,7,铁的分布,血红蛋白铁：67%贮存铁：29.2%（以铁蛋白形式贮存于肝、脾、骨髓）肌红蛋白、含铁酶：3.7%转运铁：0.1%,8,病因,铁丢失过多铁吸收不良需要铁量增多铁摄入少,9,铁丢失过多,慢性失血月经量过多 2.钩虫感染,钩虫病性贫血的血象,钩虫病性贫血的骨髓象,10,铁吸收不良,胃肠手术消化道慢性疾病,11,需要铁量增多,婴幼儿儿童孕妇经期妇女恢复期病人,12,铁摄入少,偏食缺乏食物减肥,13,14,他有贫血吗?,15,临床表现,一般表现:面色苍白、疲乏无力、头晕、耳鸣、心悸、气短粘膜损害:口角炎、舌炎，吞咽困难,何国英在答辩时吸氧,16,临床表现,营养缺乏：皮肤干燥皱缩、毛发无光泽、指甲扁平甚至反甲精神、NS异常：易激动、好动、发育迟缓。少数有异食僻：喜食泥土、煤炭、生米,17,辅助检查,血象：小细胞低色素性贫血，MCV、MCHC、MCH均降低。血清铁（ST）：正常男性13.628.3微mol/L 女性10.731微mol/L血清铁蛋白（SF）：12微g/dl,可作为缺铁依据总铁结合力：升高骨髓铁染色检查：骨髓细胞外铁消失和铁粒幼RBC阳性,18,小细胞低色素性贫血,正常红细胞,19,缺铁性贫血,20,中间型铁粒幼细胞 614。正常铁粒幼细胞 15、16.铁粒红细胞,21,诊断要点,缺铁性贫血的诊断：小细胞低色素性贫血，HBHGB,RBC体积大骨髓象:骨髓增生活跃,各系”巨幼变”,红系最为突出叶酸6.81nmol/L，VitB1274pmol/L,38,治疗要点,去除病因补充叶酸和维生素B12叶酸5-10mg, Tid维生素B12100-500g, im, 2次/周,39,护理要点,（一）休息与活动（二）饮食护理（三）用药护理（四）健康指导,40,（三）用药护理,1、恶性贫血或胃切除术后，终身VitB12250-500g ,im ,1次/月2、缺乏VitB12所致严重神经系统损害是不可逆的3、补VitB12同时补钾+补铁,41,三、溶血性贫血,溶血性贫血（hemolytic anemia)是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血。,42,溶贫机理,RBC寿命缩短（甚至几天）RBC破坏过多“代偿性溶血病”：溶血时骨髓的代偿性造血功能可比平时增加68倍，可以不出现贫血。溶贫：骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，出现的贫血称之。,43,溶贫分类（按遗传性和获得性）,红细胞内在缺陷所致溶血性贫血获得性溶血性贫血,44,红细胞内在缺陷所致溶血性贫血,红细胞膜先天性异常红细胞酶缺乏血红蛋白异常卟啉代谢异常红细胞内在缺陷：阵发性睡眠性血红蛋白尿（获得性）,45,红细胞膜先天性异常,溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性棘形细胞增多症遗传性口形细胞增多症；,46,红细胞酶缺乏,引起的溶血性贫血包括红细胞G-6-PD丙酮酸激酶缺乏其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血；,47,血红蛋白异常,所致的溶血性贫血镰形细胞贫血其他纯合子异常血红蛋白病（血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E）、不稳定血红蛋白病；海洋性贫血，包括纯合子海洋性贫血、血红蛋白H病。,48,卟啉代谢异常,先天性红细胞生成性卟啉病红细胞生成性卟啉病,49,获得性溶贫,免疫溶血性贫血，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病；机械损伤的溶血性贫血，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血；其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血，如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血；脾功能亢进等。,自身免疫性溶贫骨髓象,50,RBC内在缺陷+外来溶血因素,贫血特别严重，如G-6-PD或有不稳定血红蛋白的患者，平时可以无贫血现象，但在服用对正常人无影响的氧化剂药物后突然发生急性溶血。,51,护理评估,（一）健康史饮食用药：甲基多巴、奎尼丁、磺胺类及氧化剂等可使G-6-PD患者溶血化学毒物接触史：苯、铅、铜、砷异地出差：疟疾手术后：机械瓣膜,52,（二）身体状况,急性溶血慢性溶血,53,急性溶血,起病急，突然寒战、高热，腰背酸痛，气促，乏力，烦躁，亦可恶心、呕吐、腹痛等。大量血管内溶血，尿色如浓红茶或酱油样，轻度黄疸。输血不当，则可见少尿、无尿和急性肾功衰严重缺氧，可见神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全。,54,慢性溶血,起病缓慢，乏力、苍白、气促、头晕等慢性贫血症状和体征，黄疸轻重不一。多有肝脾肿大。较常见胆色素性胆结石，并可继发总胆管阻塞和阻塞性黄疸。如为镰形细胞贫血，常见下肢踝部皮肤溃疡，而且不易愈合。,55,实验室和其他检查,提示RBC破坏的检查：RBC和HB；血清总胆红素，非结合胆红素；尿胆原提示细胞代偿性增生的检查：网织RBC增加达5%-20%；骨髓幼RBC确定溶贫检查：,56,确定溶贫检查,周围血涂片中红细胞形态。球形细胞2030%时，考虑为遗传性球形红细胞增多症；椭圆形红细胞15%，考虑为遗传性椭圆形红细胞增多症；靶形红细胞增多时，考虑是否患海洋性贫血；出现盔形或破碎红细胞时，考虑有物理或机械因素所致的溶血性贫血。怀疑患遗传性球形红细胞增多症者应做红细胞脆性试验。怀疑患红细胞酶缺陷时的过筛试验常用自溶试验，及具体酶的活性测定。,57,确定溶贫检查,怀疑患海洋性贫血或血红蛋白病时，最常做血红蛋白 变性试验或血红蛋白电泳。怀疑患阵发性睡眠性血红蛋白尿时，一般以酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验)证实。 怀疑患免疫性溶血性贫血时，须做抗人球蛋白试验（Coombs试验)。对于一些物理或机械、生物、化学、感染性溶血性贫血，则有赖于阳性的有关病史及实验室化验检查结果来证实。,58,治疗要点,一、病因治疗：如冷型抗体自免溶贫应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染；治疗原发病。 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂： 如自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松4060mg，分次口服，或氢化考的松每日200300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。,59,治疗要点,三、脾切除术： 脾切除适应证：遗传性球形红细胞增多症；自免溶贫用糖皮质激素治疗无效时；地中海贫血伴脾功能亢进者；其他 四、输血 贫血明显时，输血是主要疗法之一。但给自免溶贫患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。,60,护理要点,休息与活动用药护理健康指导,61,鼻子流血、牙龈出血,2002年在北京市天晔包装制品有限公司的打工妹，从去年月日开始，陆续有多人因反复鼻子流血、牙龈出血-,她们患了什么疾病？,有人确诊为再生障碍性贫血,62,再生障碍性贫血,63,二、再生障碍性贫血,是由于多种原因所引起的骨髓造血干细胞减少和/或异常，导致全血细胞减少的一种综合征。,64,病因,药物化学因素：氯霉素、保泰松、抗癌药、油漆、染料、杀虫剂、苯及衍生物物理因素：射线病毒因素：肝炎、风疹病毒、EB病毒流感病毒其他因素：SLE、慢性肾功能衰竭,65,发病机制,造血干细胞受损造血微环境缺陷免疫机制遗传倾向,66,临床表现,进行性贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。,再生障碍性贫血骨髓象（非造血细胞团）：1.组织嗜碱细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞，其余均为纤维细胞。,67,急性再障,早期表现为出血与感染，随后出现进行性贫血1、出血：开始在皮肤、粘膜、牙龈、鼻腔出血，继而在消化道、阴道出血，严重出现口腔血泡、眼底，最严重的是颅内出血：突然视力模糊、头晕、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐、甚至昏迷。,68,2、感染：皮肤、粘膜反复感染，以败血症、肺炎常见，治疗困难。3、预后：未经治疗病人多在612M内死亡,69,慢性再障,以贫血为主要表现，症状较轻，预后较好。少数病例经过若干年后病情恶化（重型再障型），表现同急性再障，预后极差。急性与慢性再障区别P322（大专）或P336（本）,70,实验室及其它检查,血象：全血细胞减少，网织RBC减少骨髓象：急性型骨髓增生低下或极度低下，粒、红两系明显减少，无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或呈灶性增生。重型再障的血象诊断标准:网织红细胞1%,绝对值15 109/L;NC0.5 109/L;血小板20 109/L,71,图注：1.中性晚幼粒细胞 2.中性红细胞 3.早幼粒细胞 4.浆细胞 5.中性分叶核粒细胞 6.淋巴细胞 7.嗜酸中幼粒细胞 8.中性杆状核粒细胞,72,图注：造血成份极少，为脂肪组织所替代。此外，淋巴细胞、浆细胞及网状细胞增生。,73,74,慢性再障辅助检查,血象：RBC、WBC、PC、网织RBC轻度骨髓象：慢性骨髓增生不良，三系均减少,75,急性CAA治疗,首选免疫抑制剂（有效率51%），常用药物是抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。造血细胞因子：粒细胞集落刺激因子、粒-巨嗜细胞集落刺激因子、RBC生成激素和白介素。骨髓移植（5080%长期存活）造血干细胞移植,76,慢性CAA,首选雄激素：有效率44%68%，合用造血因子、脐血有效率明显提高。,77,护理评估,（一）健康史 病因 既往用药史 妊娠、生育情况,78,护理诊断,活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关有损伤