脊柱先天性畸形和发育障碍PPT课件

椎管内肿瘤,1,椎管内肿瘤的发病率约为0.92.5/10万，占神经系统肿瘤的15%。按部位分为,髓外硬膜外肿瘤,髓外硬膜下肿瘤,髓内肿瘤,哑铃状肿瘤,2,第一节 髓内肿瘤 Intramedullary toumors,3,临床与病理,4,包括,胶质瘤,血管母细胞瘤,转移瘤,脂肪瘤,皮样囊肿,室管膜瘤,星形细胞瘤,病理,5,其中以胶质瘤最常见，占髓内肿瘤的95%；胶质瘤中以室管膜瘤多见，占2/3，星形细胞瘤占1/3。二者在影像学上较难区分，因此一并叙述。,6,大体病理,脊髓增粗，膨大；无完整包膜，分界不清；囊变率高；沿纵轴生长，多节段受累；蛛网膜下腔变窄或消失。,7,临床,疼痛最常见，常为首发；渐出现肿瘤节段以下运动障碍和感觉异常。,8,影像学表现,9,平片,可无异常。可见椎管扩大，椎弓根间距增宽，椎体后缘受压。 偶可见钙化。,10,CT,脊髓密度下降。外形不规则膨大，分界不清。骨性椎管可见扩大。强化不均匀，轻到明显。,11,髓内星形细胞瘤,12,MRI,脊髓不规则增粗。不均匀长T1长T2信号。蛛网膜下腔变窄甚或闭塞。不同程度和方式的强化。,13,室管膜瘤,14,星形细胞瘤级,15,诊断与鉴别,16,室管膜瘤（粘液乳头型）,星形细胞瘤级,17,第二节 髓外硬膜下肿瘤 Intradural extramedullary tumors,占椎管内肿瘤的60%-70%；绝大部分为良性；以神经鞘瘤和脊膜瘤多见（90%）。,18,神经鞘瘤 Neurinoma,为最常见的椎管内肿瘤，占29%。又称施万细胞瘤schwannoma）,19,70%-75%位于硬膜下；15%硬膜外；15%呈哑铃状；1%为髓内；好发于中年；女男。,20,临床与病理,主要以胸段多见；常单发，可多发（常见神经纤维瘤病，可恶变）；多为圆形或卵圆形。,21,包膜完整，表面光滑，与脊髓分界清楚；易囊变，但钙化和出血少；以根性疼痛为典型症状；沿椎间生长者呈哑铃状。,22,影像学表现,23,平片,椎间孔扩大；纵隔旁肿块；相应骨骼受压吸收征象。,24,25,CT,显示上述骨骼改变较X线敏感；多为高密度肿块；囊状或分叶状；中度或明显强化。,26,27,MRI,T1WI肿瘤呈等或稍高脊髓信号，T2WI为高信号；脊髓受压变扁移位；肿瘤两端蛛网膜下腔呈杯口状扩大；强化明显，常不均匀，可呈哑铃状，可见卫星结节。,28,神经鞘瘤（MRI平扫）,29,神经鞘瘤（MRI增强）,30,神经鞘瘤,31,增强后,32,脊膜瘤 Spinalcord meningioma,椎管内第二位常见肿瘤，25%。起源于蛛网膜细胞。70%位于胸髓，20%为颈髓。中年女性多见。,33,临床与病理,大多数位于髓外硬膜下；呈扁索形，宽基与硬膜相连；包膜完整，与脊髓分界清楚；质地硬化，最显著特点为钙化。,34,好发年龄较神经瘤晚；肿瘤生长缓慢；病程较长；有脊髓受压症。,35,影像学表现,36,平片,椎管扩大；钙化呈结节状高密度影。,37,CT,邻近骨质增生改变；高密度肿块，甚至完全钙化；不易发生囊变；轻中度强化。,38,39,MRI,可呈等、高、低信号，T2呈低信号，很少呈高信号；肿瘤两端蛛网膜下腔增宽呈杯口状；形态多较扁，以宽基与硬膜相连；轻中度强化，常见硬膜尾征。,40,41,诊断与鉴别诊断,应与神经鞘瘤鉴别 要点 ：发病年龄、性别、部位、形态、椎间孔扩大否、密度/信号变化、卫星结节、强化程度与方式、硬膜尾征。,42,第三节 髓外硬膜外肿瘤 extradural extramedullary tumors,占椎管内肿瘤的20%-30%；半数以上为恶性肿瘤，其中以转移瘤、淋巴瘤多见；因此，临床表现发展快、症状重。,43,影像学表现,44,平片,骨质破坏椎旁软组织肿块影,45,CT,显示骨质改变和肿块较平片优；呈等、低密度；不同程度强化；常多发。,46,腰椎管内转移瘤,47,MRI,椎体异常信号；肿块呈等、低T1信号或长T2信号；具有硬膜外征；多数不同程度强化。,48,海绵状血管瘤,49,转移瘤,50,诊断与鉴别诊断,多数结合临床可以确诊应与髓外硬膜外其它肿瘤鉴别和椎间盘突出区别。,51,椎间盘突出,52,第十二章 脊柱脊髓先天畸形和发育障碍,53,第一节 脊膜膨出和脊髓脊膜膨出 meningocele myelomeningocele,54,脊膜膨出是中胚层先天发育异常特征为脊膜通过脊柱缺损部位向外呈囊袋状突出。,55,脊髓与脊膜膨出是中胚层与外胚层发育障碍。脊髓、脊神经、马尾等与囊壁粘连并同时突出于椎管外。以腰骶部最常见，颈部次之。绝大多数是向后突出；极少数向前或侧方突出，不易发现。,56,临床与病理,囊壁由蛛网膜、硬膜及皮肤构成，囊内容物为CSF和/或神经组织，脊柱缺损，常伴有其他异常。 相应部位软组织肿块及神经功能障碍。,病理,临床,57,58,影像学表现,软组织肿块+相应椎板闭合不全,X线,59,60,61,清楚显示囊内容物和椎板缺损，其MR改变优于CT，为首选。,CT和MRI,62,63,64,65,第二节 脊髓空洞症 Hydrosyringomyelia,是多种原因导致的脊髓内空腔形成先天性者 脊髓积水，hydromyelia。目前成因认为与枕大孔的阻塞性病变有关，呈慢性进行性发展，好发于25-40岁。,66,临床与病理,脊髓内管状空腔形成，内容物为CSF样液体，周围有胶质增生；颈及上胸段脊髓最易受累；常合并颅底凹陷和Chiari畸形。,病理,67,节段型分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉存在。有关肌群的下运动神经原性瘫痪，肌肉萎缩，可有上运动神经原损害症状。,临床,68,影像学表现,椎管扩张，脊柱畸形。造影：脊髓膨大，蛛网膜下腔变窄。,X线,69,脊髓扩大，呈CSF样密度；CTM可见造影剂进入腔内。,CT,70,71,72,73,直接显示囊腔，呈长T1长T2信号之腊肠样改变。增强后不强化，若有强化，要考虑其他原因如肿瘤等。,MRI,74,75,76,第三节 椎管内血管畸形,77,临床与病理,脊髓内外同时受累。可分为四类：动静脉畸形（AVM）、静脉畸形、动脉畸形、毛细血管扩张症。以AVM最常见。临床上表现为进行性脊髓压迫症状，病变以下脊髓功能部分或全部丧失。,78,影像学检查,79,平片阴性。脊髓造影，可见造影剂柱中多发紊乱的弯曲走行之条状透光影。选择脊髓血管造影可观察其供血动脉、引流静脉和正常脊髓血循环的关系，具有重要价值。,X线,80,81,可见钙化灶。增强可见异常扩张强化血管影。CTM见椎管内点条状透亮影。,CT,82,异常血管流空及强化，直接显示，最佳方法。,MRI,83,84,85,86,87,第十四章 脊髓外伤,很常见，占全身损伤的0.2%5%。,88,临床与病理,最轻，为短暂脊髓功能超限抑制所致，脊髓形态结构正常，2周内恢复正常。髓内点片状出血、水肿、坏死、液化。完全横断,分度,病理,脊髓震荡,脊髓挫裂伤,脊髓断裂,其它：脊髓压迫（骨块血肿等）、神经根撕脱等。,89,损伤平面以下感觉运动障碍甚至消失。,临床,90,影像学表现,观察骨折有无及严重程度。造影，可观察硬膜囊撕裂情况、脊髓受压的程度