缺铁及缺铁性贫血PPT课件

缺铁性贫血,缺铁性贫血（IDA）：缺铁性贫血是由于体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗怠尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。,1,铁的代谢,铁是人体生理必需的微量元素，它是血红素分子的核心部分，细胞中多种酶也都含有铁。因而，除参与血红蛋白的合成和与氧的运输有关外，还参与体内其他的生物化学过程。在防治研究工作中，通常将铁缺乏症分为互有联系又连续发展的3个阶段，即（1）贮存铁缺乏（ID）；（2）缺铁性红细胞生成（IDE）；（3）缺铁性贫血（IDA）。前二者又统称为铁减少（或隐性贫血），铁缺乏症是这三者的总称。,2,铁的代谢,一、铁的分布 从生理功能角度可将体内的铁大致分成两部分：功能状态铁（75） ：包括血红蛋白、 肌红蛋白、酶（5）等所含铁，以及血浆转铁蛋白和乳铁蛋白等结合的铁。贮存铁（25），以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核巨噬细胞系统中。这部分铁暂时不参与生理功能，当机体需要时，可向功能状态铁转化。,3,铁的代谢,二、铁的需要量正常人对铁的需要量因年龄、性别和生理状态不同而有差别。正常成年男子和绝经后妇女，每天摄取的铁仅需补充每天丧失的微量铁就已足够。生长发育时期的婴儿、儿童、青少年和育龄妇女，铁的需要量相对要大。正常人体每天生成红细胞所需的铁约2025mg，大部分来自衰老的红细胞破坏后释放的铁，每天从食物中摄取12mg的铁即可维持体内铁的平衡，孕妇和哺乳的妇女每日铁的需要量为24mg。,4,铁的代谢,三、铁的来源和吸收 正常情况下体内铁源自食物。多数食物都含有铁，含量较丰富者有海带、发菜、紫菜、木耳、香菇以及动物的肝、肉、血、豆类等。蔬菜、水果含铁较少，乳含铁量极低。非生理情况下，铁可来自输血和药用铁。铁的吸收部位主要在 十二指肠及空肠上段的粘膜。,5,缺铁还会增加铅中毒的危险，美国儿童中缺铁者铅中毒的比例较健康者高出 34倍。 因为缺铁时小肠负责铁吸收的蛋白质DMT1表现增加，但是它缺乏专一性，故对其他二价金属元素，包括铅、铬等重金属的吸收率也伴随增高。,6,铁的代谢,四、铁的运转 进入 血浆中的铁须经铜蓝蛋白氧化成高铁后，始与转铁蛋白结合，被运到骨髓和其他组织中。转铁蛋白是一种1球蛋白，主要由肝脏合成。正常情况下仅以其总量的三分之一与铁结合，称为血清铁，其余未与铁结合的转铁蛋白称为未饱和铁结合力。带高铁的转铁蛋白在幼红细胞表面与转铁蛋白受体结合，通过胞饮作用进入细胞内。在细胞内铁与转铁蛋白分离，再还原成二价铁，在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白。,7,铁的代谢,五、铁的贮存 体内储存铁正常情况下很少动用。当铁丢失增多，超过从食物中摄入量时 或当机体对铁的需要量增加而肠道吸收不能满足时，储存铁可被动用。储存铁有铁蛋白和含铁血黄素两种形式。含铁血黄素是铁蛋白部分变性、部分去蛋白的降解物。,8,病因和发病机制,在正常情况下铁的吸收和排泄维持动态平衡，任何原因使铁的摄入减少、需要增加或丢失增多，使这种平衡紊乱，即可引起缺铁，甚至缺铁性贫血。,9, Hb合成减少，全身组织器官缺氧。 含铁酶（细胞色素C还原酶、过氧化物酶、琥珀酸脱氢酶等）或含铁蛋白（肌红蛋白）的活性降低。 RBC内含铁酶活性降低，寿命缩短。,发病机制,10,病因,一、摄入不足及需铁量增加 人工喂养儿以含铁量低的牛奶、米、面为主要饮食，未及时添加辅食，可引起缺铁。早产儿、孪生儿和原有缺铁性贫血孕妇生产的新生儿，体内储存铁较少，更易发生缺铁性贫血。经济贫困，动物食品摄入少、偏食，以及不适当减肥等，均可致铁的摄入减少。正常成年人每天需铁量12mg。生长期婴幼儿、青少年和月经期、妊娠期、哺乳期妇女需铁量增加。如摄入不足更易发生缺铁。,11,病因,二、铁吸收不良 萎缩性胃炎的胃酸缺乏，炎性肠病、胃肠道功能紊乱、胃大部切除术及胃空肠吻合术后，均影响正常的铁吸收。妊娠期胃酸减少和胃肠功能紊乱也使铁吸收减少。某些药物如抗酸药、H2受体拮抗剂，也可抑制铁的吸收。,12,病因,三、慢性失血 慢性失血占缺铁原因的首位。体内总铁量的2/3存在于血红蛋白中，故反复多次失血可显著消耗铁贮存。消化道慢性失血或妇女月经过多是慢性失血最常见的原因。如消化性溃疡、消化道肿瘤、钩虫病、食道胃底静脉曲张、痔出血，反复发作的血管内溶血，也可因血红蛋白由尿中排出而致缺铁。胃幽门杆菌引发慢性胃炎而增加血液流失，通过出血导致缺铁性贫血，其中的机理可能是幽门螺杆菌的快速更新，影响铁的吸收 。,13,临床表现,缺铁性贫血的症状由贫血、缺铁的特殊表现及发生缺铁的基础病引起，临床表现主要与贫血程度和起病缓急有关。,14,临床表现,常见症状有头晕、乏力、易倦、心悸、面色苍白、活动时心悸、气短。由于细胞内含铁的氧化还原酶活性减低，出现口腔炎、舌乳头萎缩、慢性胃炎和胃酸缺乏等。儿童、青少年尚可发育迟缓、异食癖、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒。严重病例可引起吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)。缺铁所致外胚叶营养障碍表现为皮肤干燥、毛发无泽、指甲扁平不整，薄脆易裂及反甲等。少数患者出现异食癖 。,15,实验室检查,一、血象 典型血象为小细胞低色素性贫血，血红蛋白比红细胞减少更明显。外周血涂片成熟红细胞体积小、形态大小不一，中心淡染区扩大。网织红细胞大多正常或有轻度增多。白细胞和血小板计数一般无明显变化。,16,实验室检查二、骨髓象 骨髓增生活跃，幼红细胞比例增高，以中、晚幼红细胞为主，其体积小，表现为“核老浆幼”。粒细胞系统和巨核细胞系统多无明显变化。骨髓涂片铁染色，铁粒幼细胞减少，细胞外铁减少或缺失。,17,实验室检查三、生化检查 1、血清铁浓度64.4 umol/L(360 ug/dl)，血清铁蛋白浓度8 mg/L作为缺铁性红细胞生成的指标。,18,实验室检查,4有关病因的检查：粪潜血为必查指标；消化道的X线和（或）内窥镜检查及生化、免疫学检查。5 HP感染与较低的血红蛋白和血清铁蛋白水平有关。,19,诊断,根据病史、症状、小细胞低色素贫血，血清铁降低、总铁结合力增高，以及骨髓细胞外铁消失，诊断一般不难。尤为重要的是，必须辨清缺铁的原因。,20,诊断标准,1贮铁缺乏 (符合以下任何一条即可诊断)：功能性铁仍然充足，没有贫血症状。 血清铁蛋白0.96umolL (全血） 。,22,诊断标准,3缺铁性贫血 除符合缺铁及缺铁性红细胞生成诊断标准外，出现小细胞低色素贫血，血红蛋白120g/L(男)或110 g/L(女)，铁剂治疗有效。,23,诊断标准,1、小细胞低色素贫血，血红蛋白男64.4 umol/L，4、转铁蛋白饱和度 0.9mol/L(50g/dl) （全血）7、血清铁蛋白14ug/L8、铁剂治疗有效 符合第一条和28条中任何二条以上者,24,鉴别诊断,1慢性病贫血 常伴有肿瘤或感染疾病。血清铁降低，但总铁结合力不会增加或有降低，转铁蛋白饱和度正常或稍减低，血清铁蛋白增多，骨髓铁粒幼细胞减少，含铁血黄素颗粒增加。其它铅中毒可出现小细胞低色素性贫血。,25,鉴别诊断,2珠蛋白生成障碍性贫血 常有家族史，自幼贫血，脾大，可有特殊面容。血片中可见多数靶形红细胞，血红蛋白电泳常有异常。血清铁、转铁蛋白饱和度及骨髓细胞内、外铁增多。,26,鉴别诊断,3铁粒幼红细胞性贫血 主要由于先天或后天获得性血红素合成障碍，致使铁利用不良。血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度升高，总铁结合力降低，骨髓中铁粒幼细胞及环形铁粒幼细胞增多，很多细胞的铁小粒在核周围排列成环状（组化铁染色），外周血呈明显的低色素特征。可分为遗传性、获得性铁粒幼细胞贫血。,27,鉴别诊断,4.转铁蛋白缺乏症：由于遗传上的缺陷，患者的血浆中缺乏或减少转铁蛋白，肝、脾、胰腺中有大量的铁的贮存，而骨髓中无可利用的铁合成血红蛋白。此病非常罕见。,28,鉴别诊断,5.原发性肺含铁血黄素沉着症：是一种罕见铁代谢异常疾病，其特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。临床表现为反复发作的咯血、气急和贫血。,29,药物治疗的原则,（一）一般治疗原则 了解情况，查明病因，预防补铁， 改善饮食，卧床休息，输血补充。（二）药物治疗原则 尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂 若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查 找病因 Hb恢复后，继续服铁剂36月，补足铁储备量,30,药物治疗,（一）常用药物分类1. 口服铁剂硫酸亚铁（每片03含铁元素60mg ），右旋糖酐铁（每胶囊含铁元素50mg)，葡萄糖酸亚铁（(每片0.325含铁元素37mg ），力蜚能(每胶囊含铁元素150mg) 琥珀酸亚铁（速力菲），多糖铁复合物（力蜚能），硫酸亚铁控释片（福乃得）血红素铁（红桃K，朴雪）副作用： 恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；口腔金属味；便秘,31,2. 注射铁剂右旋糖酐铁剂量计算:补铁总量(mg)=(150-患者Hb)0.33体重适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡)；吸收障碍（胃大部切除和慢性腹泻）；需迅速获得疗效（晚期妊娠，择期手术，严重贫血）。禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全副作用:局部肌肉疼痛及肿块；发热及关节痛； 过敏性休克（ 2.6% ）,32,药物作用机制,口服Fe3+变成Fe2+ 十二指肠及空肠吸收 Fe3+运铁蛋白 细胞的运铁蛋白受体 胞饮及溶酶体、线粒体作用 RBC中与原卟啉结合 血红素 珠蛋白 Hb与一些酶结合，参与生化代谢,33,药物用法,口服剂量以元素铁计算，一般为4.56mg / kg/d, 分3次口服，于餐前1小时服用最易吸收，如有胃肠反应也可饭后服用,加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收。速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid右旋糖酐铁：首次注射50 mg，深部肌注，如无不良反应，以后每周注射23次，100 mg / 次，直到注射达总量。,34,疗效观察,口服铁剂后23