脊髓灰质炎的诊断与鉴别诊断PPT课件

脊髓灰质炎的诊断与鉴别诊断,1,脊髓灰质炎的临床神经病学基础,脊髓灰质炎（简称脊灰）是指由脊髓灰质炎病毒侵入人体中枢神经系统所产生的疾病。 中枢神经系统是由脑和脊髓组成。脊髓有两处膨大:颈膨大发出神经分布于上肢，腰膨大分布于下肢,脊髓胸段发出神经分布胸腰部。,2,3,脊灰的病变主要是脊髓灰质前角神经元受累。临床特征是患儿在发热或退热时出现急性弛缓性麻痹（Acute Flaccid Paralysis， AFP）。 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别要点见表1。,4,5,神经系统检查及相关实验室检查,（一）神经系统检查要点 运动检查 神经系统疾病常出现运动障碍。在神 经系统检查中，运动检查是一重要项目。AFP患儿重点检查下列各项：,6,（1）肌力 是指肌肉收缩时的力量。肌力分六级： 0级：完全瘫痪。 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动。 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起。 3级：肢体能抬离床面，但无抵抗力。 4级：能做抵抗一定阻力的运动。 5级：正常肌力。,7,（2）肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度和/或做被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。（3）肌萎缩 是指肌肉体积变小。可与邻近的肌肉或对侧相同部位的肌肉比较。必要时可用带尺测量肢体的周径。,8,（二）AFP实验室检查要点 1、脑脊液：细胞-蛋白分离；蛋白-细胞分离 2、肌酶：GPT（谷丙转氨酶）、GOT（谷草转氨酶）、CPK（磷酸肌酸激酶）、LDH（乳酸脱氢酶） 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌电图 5、影像学：脑MRI、脊髓MRI,9,脊髓灰质炎的临床表现,脊灰病毒主要通过粪-口途径传播，人是自然界唯一宿主。 脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最强，热退后传染性减弱。约70%患儿粪便中带病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。人粪便是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。,10,脊灰的病程可分为潜伏期，前驱期，麻痹前期，麻痹期，恢复期及后遗症期。 病毒经口进入体内进行繁殖，此期为潜伏期（3-35天，一般为5-14天）。无发病者为无症状型（占90-95% ） 。 病毒侵入血液，病程进入前驱期（约1-4天），表现为全身不适及轻度呼吸道、消化道症状。病程进入此期停止而不再发展者为顿挫型（占4-8%）。,11,病毒经血液进入中枢神经系统，但无麻痹症状，此期称麻痹前期（无瘫痪型，占2-4%）。 病毒侵入脊髓前角神经元，称麻痹期（瘫痪型，占1-2%）。肢体麻痹以单侧下肢多见，不对称性，近端重于远端；腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时，除肢体麻痹外，尚有呼吸肌（膈肌和/或肋间肌）麻痹，严重者可危及生命。,12,恢复期：麻痹后1-2周疾病开始恢复。 部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。,13,可分为四型：,脊髓型：最常见，表现为肢体不对称性、迟缓性瘫痪。脑干型：颅神经瘫痪，呼吸中枢和血管运动中枢瘫痪。脑型：较少见，表现与病毒性脑炎相似。混合型：以上各型同时存在，以脊髓型和脑干型并存最常见。,14,脊髓灰质炎确诊病例，临床符合病例及排除病例,（一）确诊病例：凡脊灰野病毒检测阳性的AFP病例为脊灰确诊病例，无论其粪便采样合格与否。（二）临床符合病例：无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性，无论第60天随访时有或无残留麻痹、或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰的AFP病例，应分类为临床符合病例。（三）排除病例：根据分类标准，按采便标本合格与否，排除病例有以下两种情况：凡是采集到合格粪便标本，但脊灰野病毒检测阴性病例。无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性，第60天随访时，无论有或无残留麻痹或死亡，失访的病例，经省级专家诊断小组审查，诊断为非脊灰其他疾病，应分类为排除病例。,15,脊灰与主要疾病鉴别诊断要点,（一）脊髓灰质炎（麻痹型以脊髓型多见） 可有双峰热；发热或热退后出现肢体和/或躯干弛缓性、不对称性麻痹（肌力相差大于1级），腱反射减弱或消失；无感觉障碍；重症可伴有呼吸肌麻痹； CSF：早期蛋白增高，后期细胞数（以淋巴细胞为主）增高；肌电图：神经源性受损；粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。,16,（二）吉兰-巴雷综合症 急性起病。对称性、弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。主观和/或客观感觉障碍。可伴有颅神经麻痹，如面神经、舌咽、迷走神经受累。病情严重者常有呼吸肌麻痹。脑脊液可有蛋白细胞分离现象（2-3周后）。肌电图示神经源性损害。脱髓鞘型GBS 的EMG以神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。轴索型GBS 的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。,17,（三）急性横贯性脊髓炎 急性起病；典型的截瘫、感觉障碍平面及尿潴留（充盈性尿失禁）；发病初期常为脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹；CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。脊髓MRI检查有助确定脊髓病变的部位、性质。常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。,18,（四）少年型重症肌无力（全身型） 具有典型临床特征：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有疲劳性肌无力，经休息或用胆碱酯酶仰制剂后，症状减轻或消失。有下列条件之一者可确诊：a.甲基硫酸新斯的明试验阳性；b.EMG：神经低频重复电刺激，复合肌肉动作电位波幅衰减10；c.血清AchR-ab阳性。确诊时注意与其它有类似症状疾病相鉴别，如周期性麻痹、急性多发性肌炎、线粒体肌病等。,19,（五）坐骨神经麻痹 有臀肌注射药物史或腓骨小头受压史；多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝、踝反射可引出，提示腓总神经受累。患儿可出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累。感觉障碍出现受累神经支配的区域。,20,（六）低血钾型周期性麻痹 发作性对称性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。发作时血清钾低于3.5mml/L，予钾盐治疗有效。排除其他疾病所致继发性低血钾性麻痹。,21,(七)儿童急性良性肌炎 是儿童在流感过程中引发的肌炎，又称儿童急性短暂肌炎、病毒性肌炎等。多见于学龄前期及学龄期儿童，男孩较女孩多见。 病前27d有病毒感染前驱症状，如发热或流涕、咽部不适、咳嗽、一过性皮疹、或腹泻，头痛等。 随