癫痫持续状态诊断与治疗

癫痫持续状态的诊断与治疗癫痫持续状态的诊断与治疗提提 纲纲 概述概述 基本概念基本概念病因与诱因病因与诱因病理生理病理生理分类分类 临床与临床与 EEG特点特点 治疗治疗癫痫的定义癫痫的定义多种原因引起的多种原因引起的 慢性脑功能障碍综慢性脑功能障碍综合征合征 ，是脑神经元群反复超同步，是脑神经元群反复超同步 异常异常放电放电 所引起的所引起的 发作性，突然性，短暂发作性，突然性，短暂性性 脑功能紊乱脑功能紊乱l 癫痫 （ epilepsy）根据 异常放电 的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。常见症候： 意识障碍或丧失、限局或全身性肌肉抽搐可有： 感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、记忆改变，或植物神经功能紊乱 等癫痫： 异常放电 反复发作 (发作性 ,反复性 )癫痫发作 (epileptic seizure):癫痫的临床表现惊厥 (convulsion)：抽风，以肌肉抽搐为主的临床症候很多类型的癫痫发作并无惊厥表现 如 失神发作 、 精神症状发作惊厥也并非都是癫痫发作（如 破伤风 的角弓反张、 低钙惊厥 ）主要特点主要特点临床表现临床表现l 意识障碍意识障碍l 抽搐抽搐l 可有感觉可有感觉 /精神精神 /行为异常行为异常l 或伴植物神经功能紊乱或伴植物神经功能紊乱脑电图表现脑电图表现l 痫性放电痫性放电癫痫发作的主要类型癫痫发作的主要类型1部分性发作部分性发作 partial seizures简单部分性发作简单部分性发作 运动运动 感觉感觉 植物神经植物神经 精神精神 意识清楚意识清楚复杂部分性发作复杂部分性发作 意识障碍意识障碍2全面性发作全面性发作 generalized seizures 意识丧失意识丧失强直阵挛发作强直阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作阵挛发作强直发作强直发作失张力发作失张力发作失神发作失神发作1m开始 3m20s泛化癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力能力 l一次癫痫发作持续一次癫痫发作持续 30min以上以上l频繁发作频繁发作 ,间歇期意识不恢复间歇期意识不恢复 ,超过超过 30min癫痫持续状态癫痫持续状态status epilepicus， SEl惊厥性 SEconvulsive status epileptius以全身或局部肌肉抽搐为主要表现l非惊厥性 SEnonconvulsive status epilepticus以意识障碍 /精神行为异常为主要表现l癫痫性电持续状态electrical status epilepticus脑电图持续性棘慢波发放 30分钟以上无临床发作癫痫持续状态的 相关概念相关概念癫痫持续状态的 相关概念相关概念l 连续性癫痫发作 serial seizures发作频繁发作间期意识恢复生命体征正常SE 不少见的儿科急症不少见的儿科急症癫痫病人的 36急慢性脑病均可并发 SE60发生在 5岁以内新生儿和婴儿 SE发生率高易误漏 (esp. 非惊厥性 )病病 因因高热惊厥高热惊厥 20癫痫癫痫 30慢性中枢神经系统疾病慢性中枢神经系统疾病 20多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经系统异常系统异常急性症状性急性症状性 癫痫持续状态，癫痫持续状态， 30高危因素高危因素 癫痫癫痫l 早发（早发（ 5 y）l 症状性或隐源性症状性或隐源性l 伴智力发育落后伴智力发育落后l 突然减停 AEDs 其他疾病其他疾病lCNSIl中毒中毒l代谢异常代谢异常l创伤创伤SE与缺氧缺血性脑损伤与缺氧缺血性脑损伤l 代谢活跃的脑组织易发生 HIBD海马神经元 , 大脑皮质 , 蒲金野细胞 , 丘脑 , 纹状体l 存活者可有严重的后遗症智力运动落后、行为异常脑萎缩癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类ILAE， 1981l 部分性部分性 (限局性、局灶性限局性、局灶性 )发作发作l 简单部分性发作：简单部分性发作： 运动运动 感觉感觉 植物神经植物神经 精神精神l 复杂部分性发作复杂部分性发作l 部分性发作继发全身泛化部分性发作继发全身泛化l 全面性全面性 (全面性，广泛性，弥漫性全面性，广泛性，弥漫性 )发作发作l 强直阵挛发作强直阵挛发作l 强直发作强直发作l 阵挛发作阵挛发作l 失神发作失神发作l 肌阵挛发作肌阵挛发作l 失张力发作失张力发作l 不能确定的发作（不能确定的发作（ undetermined seizures）1m开始 3m20s泛化 意识障碍意识障碍意识丧失意识丧失意识清楚意识清楚癫痫持续状态的简单分类 惊厥性 SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现l全身性 （大发作持续状态）l部分性（癫痫部分持续发作） 非惊厥性 SE 以意识障碍 /精神行为异常为主要表现l全身性（失神持续状态）l部分性（复杂部分持续状态） 癫痫性电持续状态脑电图持续性棘慢波发放 30分钟以上，无临床发作全身强直阵挛持续状态全身强直阵挛持续状态generalized tonic-clonic status epileptiusl 发作以发作以 GTCS开始，惊厥持续不止开始，惊厥持续不止反复反复 GTCS， 发作发作 间歇期间歇期 意识不恢复意识不恢复长时间阵挛、间有肌阵挛或长时间阵挛、间有肌阵挛或 其他类型其他类型 发作发作后期仅表现为躯干、肢体或面部细小抽动后期仅表现为躯干、肢体或面部细小抽动l 易引起惊厥性脑损伤易引起惊厥性脑损伤GTCSE-续续l 易引起全身多系统并发症易引起全身多系统并发症发热 , 心动过速或心律紊乱 , 呼吸不整 , 血压 , 腺体分泌 ， 气道分泌物 , 瞳孔散大 , 其他系统功能紊乱l 可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热（病程平均（病程平均 12h）l 脑电图：节律性棘慢波发放脑电图：节律性棘慢波发放发作时难以发作时难以 检查检查 EEG强直性癫痫持续状态（ tonic status epilepticus）l 罕见l 见于 Lennox-Gastaut综合征，或各种急性症状性癫痫。l 长时间内（数小时至数日）频繁的全身强直发作，流涎和青紫较明显l 多有脑损伤和智能缺陷l 脑电图为 10 20HZ的棘波节律发放或弥漫性棘慢波、慢波活动。非惊厥性非惊厥性 SEl 临床表现： 意识与精神改变 。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现l EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放l 有效抗痫治疗后 EEG和临床症状明显改善l 常见类型：复杂部分 (精神运动 ) ，失神非惊厥性非惊厥性 SEl 临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现l EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放l 有效抗痫治疗后 EEG和临床症状明显改善l 常见类型：复杂部分 (精神运动 ) ，失神l起病：多数于儿童期， 15为首次癫痫发作l诱因：睡眠剥夺、 HV、 闪光刺激、撤药等l临床表现：持续的意识和 /或行为异常，程度不等（ “ 正常 ”, 效率降低 , 几乎无反应 )，可伴有眼睑肌阵挛、自动症lEEG (诊断 所 必需 )： 持续全导 3HZ棘慢波，或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动l治疗： BZDs, VPA, iv失神失神 持续状态持续状态非惊厥性非惊厥性 SE BZDs 治疗反应与意义治疗反应与意义l 迅速改善非惊厥性迅速改善非惊厥性 SE的的 电临床异常电临床异常l 癫痫性癫痫性 精神运动倒退症状精神运动倒退症状 vs 基础智力低下基础智力低下l 慢波型放电慢波型放电 vs 背景慢波背景慢波SE的治疗原则的治疗原则l控制惊厥l一般治疗l对症治疗l病因治疗l长期抗癫痫治疗治疗原则立即控制惊厥 ：惊厥持续 5分钟以上，给予强力止惊剂。静脉注射。困难时直肠地西泮、肌注副醛维持生命功能 ：保持气道通畅，纠正代谢紊乱。监测血糖、电解质、肾功能、 AEDs浓度其他对症治疗 ：脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼吸循环衰竭等积极寻找、控制 病因及诱因 ：针对病因治疗长期抗癫痫治疗 ：控制后继续随访（临床 , 脑电图 )，考虑长期抗癫痫药物治疗预后持续状态预后的影响因素l 引起 SE的病因与诱因l 发作持续的时间l 持续状态的类型全身性、惊厥性、症状性预后差lEEG异常 程度与时间预后 -惊厥性 SE l 死亡率 5l 神经后遗症约 20% ：智力低下 9 28%l 以 SE首发的原发性癫痫复发率 25%l 高热惊厥持续状态转癫痫 4%l 急性症状性 SE转癫痫 15 30%，