爱爱医资源-脑脊髓血管畸形mri及病理对照

Vascular abnormality from Head to Spine: MR Imaging with Pathologic Correlation Introductionn Vascular lesions are relatively common. high-flow (arteriovenous) or low-flow (capillary, cavernous-海绵状的 , venous) vascular lesionsn MR imaging is useful for characterizing and determining the extent of vascular lesions. n Correlate MR imaging findings with pathological features:BrainSpineBrainn Arteriovenous malformations (AVMs)n Cavernousmalformations (海绵状血管畸形 ) n Developmental venous anomalies (DVAs)（发育性静脉异常）n Telangiectasia（毛细血管扩张症）n Vein of Galen malformations Brainn Arteriovenous malformations (AVMs)n Cavernous malformationsn Developmental venous anomalies (DVAs)n Telangiectasian Vein of Galen malformations Arteriovenous Malformationsn 动静脉直接交通，缠绕形成瘤巢，无毛细血管床n 伴随脑组织的发育同时形成 , 扩张的动脉与静脉间通常残存部分脑组织 .，表现为萎缩、胶质增生、钙化等n 经常可见见到扩张的供血动脉及引流静脉n 充填紧密的瘤巢（空箭）及巢内动脉瘤（白空箭），带蒂动脉瘤（黑箭）及曲张的 静脉引流血管（黑空箭）AVM. Axial T2-weighted MR image 示蛇形迂曲的流空血管 . Photograph（病理） of the gross（大体） specimen demonstrates dilated arteries and veins (arrows). AVM. Axial MRA from a TOF sequence shows a dilated feeding left middle cerebral artery (thin arrow) and draining veins (thick arrows). Brainn Arteriovenous malformations (AVMs)n Cavernous（海绵状） malformationsn Developmental venous anomalies (DVAs)n Telangiectasian Vein of Galen malformations Cavernous Malformationsn 多发病灶为先天性（伴染色体异常），典型病例常常为双侧多发病灶，也可以散发或为单独病灶（不伴染色体异常）n 一种包含有血窦、畸形扩张的静脉、粗细不等的毛细血管结构等多种组织形式的慢血流病变n “blood sponge“, 血管间隙间无脑组织 介入n 可以见到不同时期的血栓或出血，周围胶质增生及含铁血黄素环Cavernous angioma. Axial T2-weighted MR image: with a thick hypointensm（低信号） rim.高倍光学显微镜 (400x; H-E stain) 示非常多的大小不等的血管腔隙 . 它们互相粘在一起，间隙内没有脑组织介入 Brainn Arteriovenous malformations (AVMs)n Cavernous malformationsn Developmental venous anomalies (DVAs)（发育性静脉畸形）n Telangiectasian Vein of Galen malformations Developmental Venous Anomaliesn 后毛细血管（毛细小静脉）的引流异常，典型表现 是许多小静脉向某一大的静脉干汇聚，形成“crown“ sign。 n T2像经常可以见到皮层表面静脉扩张呈一种管状的流空信号n “medusa（水母） head“ and “palm（棕榈） tree“: 明显增粗的皮层静脉是树干，放射状分布的细小的汇聚静脉是枝叶n 静脉瘤：注意呈倒置伞状的髓质静脉，及单支的皮质引流静脉，汇入上矢状窦n 38岁女性，患有多发硬化，偶然发现临近第四脑室的发育性静脉畸形Venous malformation. Axial spin-echo T2-weighted MR image of the brain shows 桥脑偏左侧管状的流空信号伴放射状分布回流小静脉Brainn Arteriovenous malformations (AVMs)n Cavernous malformationsn Developmental venous anomalies (DVAs)n Telangiectasian Vein of Galen malformations Telangiectasian 正常的脑实质中散在分布扩张的毛细血管（内衬薄层内皮细胞） . n Small, asymptomatic; most of these lesions are located in the brainstemn T2WI稍高信号 ， T2*WI低信号，增强后为边界不清的强化灶n 桥脑毛细血管扩张症，注意扩张的毛细血管及位于其间的正常脑组织。n 病灶在 T2像上难以发现，而增强 T1显示桥脑内强化病灶。Brainn Arteriovenous malformations (AVMs)n Cavernous malformationsn Developmental venous anomalies (DVAs)n Telangiectasian Vein of Galen malformations Vein of Galen Malformationsn 累及大脑大静脉的 AVMn 周围无支撑组织的大静脉通道 , 任何导致静脉压升高的因素都会引起该静脉的扩张n 直窦发育不良或不发育 , 脑实质 AVMs, and 硬脑膜漏n 高输出量心力衰竭 , 永存动脉导管 , 可以听到脑部杂音 , 触及振颤 , 不同程度的脑积水n 常因动脉窃血导致白质缺血性病变n 累及大脑大静脉的动静脉畸形，直窦发育不良，可见异常宽大的镰旁窦。中脑导水管受压，幕上脑积水。n 3岁婴儿，左侧颈内动脉造影，示大脑大静脉畸形（箭）及永存的镰旁窦（弯箭）Vein of Galen malformation.Sagittal spin-echo T1-weighted MR image 示 Galen静脉区一个巨大的血管流空信号 (*). Sagittal PC MRA 示静脉畸形及与之相连的血管 . Spinen Spinal vascular malformations: approximately 3%16% of all spinal masses海绵状血管瘤毛细血管瘤动静脉畸形及动静脉漏 Cavernous Angiomasn Most often intramedullary（髓内）n 组织学上与颅内的海绵状血管瘤相同n 低信号边缘 and 混杂信号病变 on T1WI and T2WI representing 新旧不同的出血