支气管扩张ppt课件_2

支气管扩张支气管扩张 部位：直径大于 2mm中等大小的近端的支气管近端的支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张性疾病。概 述发病率发病率 过去约为 0.1%0.2% 自抗生素应用以来其发病率已有明显下降。主要特征主要特征 多见于儿童及青年 多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。 主要表现 慢性咳嗽 咳大量脓痰 和 /或反复咯血。分 类按病因和发病机制分按病因和发病机制分 继发性支扩：占大多数，基本病因是支气管 -肺组织的反复感染和支气管阻塞。 先天性支扩：是由于支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为 Kartagener综合症。按病理类型分按病理类型分l囊状支扩l柱状支扩l混合型支扩。病因和发病机制病因和发病机制支气管支气管 -肺组织感染肺组织感染 病原体感染 支气管及肺组织炎症 支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化 支撑作用下降，牵拉管壁，导致支扩 。支气管阻塞支气管阻塞l 肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄l 支气管阻塞l 肺不张l 支扩中叶综合征中叶综合征l 中叶是支扩的好发部位l 病因有：非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等。l 原因：中叶细长、三组淋巴结围绕。支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍和遗传因素 软骨发育不全或弹力纤维不足：巨大气管 -支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征。 纤毛不运动综合征 肺囊性纤维化 肺叶内的肺隔离症全身性疾病全身性疾病l 体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起此病。l 类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、 SLE、 HIV感染、黄甲综合症等疾病。病病 理理好发部位好发部位l 继发性支扩多见于下叶l 左下叶右下叶l 左舌支与左下叶常同时发生扩张l 上叶支扩多见于肺结核。扩张类型扩张类型囊状柱状混合型典型病理改变：典型病理改变：l 支气管壁组织的破坏 管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚；l 粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生。l 周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化；l 毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张 血管瘤 咯血。病理生理病理生理l 轻者局限者肺功能测定在正常范围内l 广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障碍l 导致 V/Q比值失调，低氧血症，严重者可致呼吸衰竭l 长期慢性缺氧致肺动脉高压，最终导致肺心病。临床表现临床表现症状症状l 慢性经过l 发病年龄多见于儿童及青年l 典型症状为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血及反复肺部感染l 追问病史在儿童期有麻疹、百日咳、肺炎等迁延不愈病史慢性咳嗽伴大量脓痰慢性咳嗽伴大量脓痰l 痰量在体位改变时增多，如晨起或入睡后增多，痰量可达 100400ml/dl 可用痰量多少进行严重程度分级： 10ml/d轻度， 150ml/d重度。l 合并厌氧菌感染时则痰有臭味；l 感染时脓痰在静置时可分为四层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。反复咯血反复咯血l 约占 57%75%，程度不一，与病情严重程度不一致。l 干性支扩：无慢性咳嗽、咳痰，以反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩。体体 征征l早期或干性支扩可无异常体征l病变严重时可于下胸部、背部闻及较粗湿性啰音l部分伴有杵状指（趾）。辅助检查胸片支气管碘油造影：诊断支扩的诊断支扩的 “金标准金标准 ”。它能确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义。胸 CT：尤其是 HRCT可取代碘油造影。典型表现为双