第六章线粒体与叶绿体

第六章第六章 细胞的能量转换细胞的能量转换 线粒线粒体和叶绿体体和叶绿体概述概述生物的能量来源：太阳光的辐射能。植物细胞的叶绿体和蓝藻的光和片层：光能转换为化学能，并储存在糖类，脂类和蛋白质中。线粒体将生物大分子中的化学能转换为细胞可直接利用的能源，储存在 NTP（如 ATP， GTP）中。线粒体和叶绿体：封闭的 双层膜结构 ，其内膜 反复折叠形成内膜特化结构系统 是能量转换的场所。线粒体和叶绿体是 半自主 性细胞器，有自己的环状DNA和转录、翻译体系，是真核细胞的第二遗传信息系统。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化线粒体是细胞的 动力工厂 ：人体细胞内 95%的 ATP在线粒体产生；线粒体通过氧化磷酸化进行能量转换；为细胞各种生命活动提供能量。一、线粒体一、线粒体 mitochondrion的形态和结构的形态和结构 （一） 动态细胞器 ：多形性，易变性，运动性和适应性。 线状（ mito)或粒状 (chondrion); 大小，数量，分布因细胞类型或细胞代谢状态而不同。数量 -动物内脏细胞含线粒体多（数千个）：肝细胞的线粒体占细胞体积的 20%；心肌细胞中线粒体占 50%；人类红细胞无线粒体。分布 -在多数细胞中均匀分布；在肌细胞中，沿肌原纤维排列；在分泌细胞中，聚集在分泌物合成区。（三）线粒体的结构与化学组成 分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。 外膜 (outer membrane）：蛋白质和脂质各占 50%。 含 孔蛋白 (porin)，非选择性通道蛋白，通透性很高。 外膜的 标志酶为 单胺氧化酶 。 内膜 （ inner membrane）：蛋白质 /脂质大于 3:1。 心磷脂 （有 4个非极性尾）含量高， 通透性很低 。 向内折叠形成嵴（ cristae），上有 线粒体颗粒 ，又称耦联因子 1（ coupling factor 1),简称 F1，是 ATP合酶（ F-型质子泵）的头部。 内膜的标志酶为 细胞色素氧化酶孔蛋白孔蛋白 膜间隙 （ intermembrane space）： 是内外膜之间的腔隙，宽约 6-8nm。标志酶为 腺苷酸激酶 。充满无定形液体， 含许多可溶性酶、底物及辅助因子。 基质 （ matrix）：含多种酶系、线粒体 DNA, RNA，核糖体。标志酶为 苹果酸脱氢酶 。线粒体主要酶的分布二、线粒体的功能二、线粒体的功能 人体细胞 95%的 ATP来源于线粒体。是物质 彻底氧化分解 的场所。还参与氧自由基的生成；细胞凋亡的调控；细胞中 Ca2+的稳态调节等。线粒体中的氧化代谢线粒体中的氧化代谢蛋白质，糖类和脂肪酸最终分解为 乙酰 CoA，进入TCA（ tricarboxylic acid cycle) 循环 ,产生 NADH或FADH2。NADH，烟酰胺腺嘌呤二核苷酸，还原态，还原型辅酶 。 N指烟酰胺， A指腺嘌呤， D是二核苷酸。 NAD+是氧化态。FADH2，黄素腺嘌呤二核苷酸 (还原型 )。 FAD+是氧化型。TCA是物质氧化的最终共同途径，氧化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。NADH或 FADH2中的电子通过呼吸链最终传递给氧，生成水。呼吸链，电子传递链：线粒体内膜上传递电子的一组酶的复合体。 由一系列能可逆地接受或释放电子或 H+的化学物质（电子载体）组成 ，在内膜上有序地排列成传递链。呼吸链中有 5种电子载体1、黄素蛋白：是含 FMN或 FAD的结合蛋白，可接受 2个电子 2个质子。主要黄素蛋白： NADH脱氢酶 (FMN)； 琥珀酸脱氢酶 ( FAD)。2、细胞色素：含血红素铁，通过 Fe3+/ Fe2+变化传递电子，包括细胞色素 a、 a3、 b、 c、 c1，其中 a、 a3含有铜原子。3、泛醌 /辅酶 Q：脂溶性小分子醌类化合物，有 3种形式，即：氧化型醌 Q，自由基半醌 QH+，还原型氢醌 QH2。4、铁硫蛋白：含非血红素铁的蛋白，通过Fe3+/Fe2+互变进行电子传递。5、铜原子：位于线粒体内膜的单个蛋白质分子内。通过 Cu2+和 Cu+两种状态的变换，传递单个电子电子载体除 UQ和 Cyt c 独立存在，多形成复合物，共四种。 1、复合物 I： NADH脱氢酶。 组成： 42条肽链，呈 L型，含一个 FMN和至少 6个铁硫蛋白，以二聚体形式存在。 作用：催化 NADH的 2个电子至辅酶 Q，同时由基质转移 4个质子至膜间隙，是一种质子泵。呼吸链的复合物呼吸链的复合物 2、复合物 II： 琥珀酸脱氢酶 组成：至少 4条肽链，含 1个 FAD， 2个铁硫蛋白。 作用：催化琥珀酸的低能电子至辅酶 Q， 不转移质子 。 3、复合物 III： 细胞色素 c还原酶。 组成：含细胞色素 b566 、 b562、 1个铁硫蛋白和 1个细胞色素 c1 。 作用：催化电子从辅酶 Q传给细胞色素 c，每转移 1对电子转移 4个 H 至膜间隙。 4、复合物 IV： 细胞色素 c氧化酶 组成： 13条肽链。 作用：将从细胞色素 c接受的电子传给氧，每转移一对电子，同时转移 2个 H 。呼吸链复合物的有序排列呼吸链复合物的有序排列 呼吸链组分按氧化还原电位 由低向高排列 ，也是电子的传递方向。 氧化还原电位值越低 ，提供电子的能力越强，越易成为还原剂而 处于电子传递链的前面 。 电子传递的过程 伴随着能量的释放 。线粒体内膜上两条呼吸链： NADH呼吸链（由复合物 I， UQ， III， Cyt C, IV组成）； FADH2呼吸链（由复合物 II， UQ， III， Cyt C, IV组成）利用电子传递释放的能量， 将 H+由基质侧运输到膜间隙 ，形成线粒体内膜两侧的电化学梯度。ATP形成机制形成机制 -氧化磷酸化氧化磷酸化 ADP+Pi ATP,是酶促的磷酸化过程，分为 底物水平磷酸化 和 氧化磷酸化 。 ATP合酶 （ ATP synthase）： F-型质子泵，分为球形的 F1（头部）和嵌入膜中的 F0（基部）。 F1： 33复合体，具有 3个 ATP合成的催化位点（每个亚基 1个）。 F0： ab2c12复合体，嵌入内膜， 12个 c亚基组成一个环形结构，具有 质子通道 。ATP合酶合酶 （ ATP synthase）氧化磷酸化的耦联机制 化学渗透假说 ：电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当高能电子沿其传递时，所释放的能量将 H+从基质泵到膜间隙，形成 H+电化学梯度。在这个梯度驱使下， H+穿过 ATP合成酶回到基质，同时合成 ATP,电化学梯度中蕴藏的能量储存到 ATP高能磷酸键。 结合变构假说： ATP通过旋转催化合成 质子通过 F0时，引起 c亚基构成的环旋转，带动 亚基旋转， 亚基依次与 3个 亚基结合，引起 亚基催化位点构象的周期性变化，不断将 ADP和 Pi加合在一起，形成 ATP。三、线粒体与疾病线粒体与人类的疾病、衰老和细胞凋亡有关1. 线粒体病 ：克山病，因缺硒引起的地方性心肌病。线粒体出现膨胀，嵴稀少和不完整，各种酶的活性下降，影响电子传递和氧化磷酸化。2. 衰老 ：随年龄的增长，细胞内线粒体数量减少而体积增大，损伤的 mtDNA的积累越来越多。线粒体产生的氧自由基损伤DNA，而线粒体中无 DNA损伤的修复系统。由 mtDNA 编码的酶的结构改变，功能异常。3. 细胞凋亡 ：凋亡信号引起线粒体释放细胞色素 c, 参与凋亡信号的传导。第二节 叶绿体与