线粒体的结构

第八章 线粒体一、线粒体形态结构线状颗粒状光镜下形态大小直径约 0.51um故名 线 粒 体线 粒 体的结 构 -显微 结构上皮细胞颗粒状线粒体图中箭头所示颗粒状线粒体短棒状或小球状电镜下的形态线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体形态多变性：线状 粒状（低渗膨胀）粒状 线状（高渗伸长）短 长（生长）鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色 ,绿色示线粒体 ,红色示肌动蛋白纤维 线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴数目多变性：不同细胞中数目不同，约 1-50万个不等。一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；外膜内膜基质（内腔）膜间腔（外腔）线粒体超微结构：外膜基质 （内腔）基粒内膜嵴膜间腔（外腔） 外) 内腔（与基质相通）（内腔）基粒的结构：头部（ ATP酶复合体）基片ADP+PiATP头部（ ATP酶复合体）基粒 柄部基片（插入膜中）基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶柄部羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。嵴的形态多样二、线粒体的化学组成 和酶的分布 n 蛋白质，占 65-70%,其中内膜占 60%n 脂类，占 25-30%,大部分是磷脂n 内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。特点： 1.含酶最多的细胞器；2.内膜为膜蛋白最丰富的膜；3.唯一含 DNA的细胞器。基质标志酶 -苹果酸脱氢酶外膜标志酶 -单胺氧化酶内膜标志酶 -细胞色素氧化酶膜间腔标志酶 -腺苷酸激酶三、 线 粒 体 的 功 能 线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化 ， 合成ATP， 为细胞生命活动提供直接能量。细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗 O2并放出 CO2和 H2O， 所以又称为细胞呼吸 糖、脂肪 细胞质 丙酮酸和脂肪酸 线粒体氢通过电子传递链到达氧生成水，同时 ADP磷酸化生成 ATP乙酰 coA（三羧酸循环）细胞氧化的基本过程 n 糖酵解（胞质）丙酮酸（胞质）乙酰辅酶 A（ 内膜）Krebs 循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜与 基粒 ）三羧酸循环草酰乙酸 柠檬酸异柠檬酸琥珀酸辅酶 A琥珀酸延胡索酸苹果酸乙酰辅酶 ATransport of electrons from NADHTransport of electrons from FADH2抗霉素 A阻断点ATP合成酶 （ ATP synthetase）小结 1.糖酵解 - 胞质基质 2.乙酰 CoA生成 - Mi内膜 3.TAC - Mi基质 4.电子传递和氧化磷酸化 - Mi内膜与基粒 能量生成1葡萄糖 2ATP+2丙酮酸 酵解氧化磷酸化2丙酮酸38ATP34ATP2ATP四、线粒体的半自主性n 线粒体有独立的遗传系统n 1.mtDNA是环状，裸露，信息量较小，有独立的编码系统 ,和细菌 DNA相似。n 2.mtDNA可进行自我复制，转录自己的 mRNA、 tRNA、 rRNAn 3.有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素 C氧化酶、 ATP酶复合体 F0的亚基等） n 4. mtDNA所用遗传密码和 “通用 ”的遗传密码不完全相同。线粒体遗传系统受核遗传系统的制约n 1.mtDNA复制所需的 DNA聚合酶是由核 DNA编码的，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统 n 2.90%的线粒体蛋白质由核 DNA编码n 3.线粒体的生长和增殖受两套系统控制线粒体蛋白质合成与原核细胞相似n 1. mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行n 2. 蛋白质合成的起始 tRNA是 N-甲酰甲硫氨酰 tRNAn 3.蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致五、线粒体的增殖 -分裂增殖（分两个阶段）n 1.线粒体的膜生长和mtDNA 复制，然后分裂增殖；n 2.包括线粒体本身的分化过程，建立行使氧化磷酸化功能的机构。n 生长受细胞核控制n 分化受线粒体控制线粒体的分裂 (电镜结构）线粒体与医学线粒体是一敏感的细胞器 ,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系：n 疾病诊断和环境因素测定的细胞指标 .缺血 -内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀低渗 -颗粒化、肿胀辐射 -缺嵴、空化肿瘤 -线粒体数目减少n 线粒体异常导致的疾病：n 如： KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴 水肿等、周围视力存在帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。n 利用呼吸链组分进行疾病治疗：Cytc 治疗 CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍ATP 治疗体质虚弱CoQ 治