第26章颅内肿瘤万峰

第 26章颅 内 肿 瘤Intracranial Tumors 万万 峰峰华中科技大学同济医学院附属同济医院华中科技大学同济医学院附属同济医院第 1节概 述 v 神经外科最常见疾病之一；v 起源于脑及其临近组织；v 年发病率： 7 10/10万；v 半数为恶性肿瘤；v 以 20 50岁常见。打手机高压电染发颅脑外伤饮食 病 因电离辐射临 床 表 现 v 全身性症状：颅内压增高引起，晨起头痛，恶心、呕吐，外展神经麻痹等；v 神经局灶症状：可反映病变部位，如视力、听力障碍，偏瘫和失语，吞咽发呛、走路不稳，局灶性或继发全面发作癫痫；v 病程：恶性肿瘤 良性肿瘤。术前评价 (preoperative evaluation) v 综合因素：病人年龄、职业、神经功能缺损、影像检查、肿瘤生物学特性、病人对病情的理解等；v 目 的：完整、个体化、合理的治疗方案。v 需要判断： 是否炎症、变性或脑血管等其它病变； 肿瘤部位和周围结构关系； 肿瘤性质及其生物学特性。辅 助 检 查X线平片 头颅 CT 头颅 MRIPET 立体定向活检立体定向活检间接征象间接征象 肿瘤部位、大小、肿瘤部位、大小、 数目、数目、 血供等和脑组织改变血供等和脑组织改变 早期诊断、肿瘤代谢早期诊断、肿瘤代谢 组织学诊断组织学诊断神经导航活检组织学诊断组织学诊断内科治疗内科治疗免疫治疗化学治疗基因治疗基因治疗放射治疗放射治疗外科手术治 疗 内 科 治 疗降低颅内压降低颅内压 抗癫痫治疗抗癫痫治疗外 科 治 疗： 主要治疗手段神经导航(neuronavigation)术中术中 MRI 微骨孔开颅微骨孔开颅(Keyhole approach)微创神经外科(Minimally Invasive Neurosurgery)降低颅内压，解除对脑神经的压迫。降低颅内压，解除对脑神经的压迫。最小程度干扰正常脑神经放 射 治 疗常规放射治疗常规放射治疗瘤内放射治疗瘤内放射治疗立体定向放疗立体定向放疗 高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤； 中度敏感：髓母细胞瘤、室管膜瘤生长激素垂体腺瘤 胶质母细胞瘤等；低度敏感：星形细胞瘤、颅咽管瘤 脊索瘤、少突胶质细胞瘤其他类型垂体腺瘤。v 抑制核糖核酸或脱氧核糖核酸合成；v 与放射治疗同步或先后续贯进行；v 以亚硝基脲类为主：卡氮芥、环已亚硝脲；v 新型化疗药物：替莫唑胺（ Temozolomide）；v 生殖细胞瘤、髓母细胞瘤敏感；胶质瘤差。化 学 药 物 治 疗第 2节常见颅内肿瘤 40% 50%20%10%10%10% 星形细胞瘤： WHO I级 WHO 级 恶性星形细胞瘤 :WHO 级 WHO IV级 胶 质 瘤 星形细胞来源星形细胞来源 少突胶质细胞来源少突胶质细胞来源 低级别少突胶质细胞瘤 高级别少突胶质细胞瘤：间变性少突胶质细胞瘤（ WHO 级） 星形细胞瘤 (astrocytoma) 好发年轻成人，首发症状：癫痫； MRI： T1像低信号、无明显强化灶，T2像稍高信号，瘤周水肿不明显； 争取手术全切除，功能区的难以全切； 放疗可延缓病变进展，可以延迟放疗； 平均生存期 5年，儿童患者预后较好。毛细胞型星形细胞瘤（ WHO I级，良性）纤维型星形细胞瘤等（ WHO II级，低度恶性） 最常见的胶质瘤，多位于大脑半球，好发于中老年； MRI：肿瘤浸润生长，不均匀强化，瘤周水肿明显； 首选手术切除，可延长生存期、改善神经功能； 术后行放疗、化疗综合治疗，可延长生存期； 预后：平均生存期 1 3年。恶性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤（ WHO 级）（ anaplastic astrocytoma）胶质母细胞瘤（ WHO 级）（ glioblastoma）少突胶质细胞来源的肿瘤 少突胶质细胞瘤 (oligodentrocytoma, WHO 级）间变性少突胶质细胞瘤（ anaplastic oligodentrocytoma, WHO 级） 影像学与星形细胞瘤类似，但可见明显钙化； 诊断和治疗原则上与星形细胞瘤基本相同； 伴染色体 1p/19q杂合性缺失的对放、化疗敏感； 预后：病人平均生存期比星形细胞瘤患者长。 好发大脑凸面、颅底； 抽搐、进行性偏瘫； 脑神经功能障碍； 女性多发；脑 膜 瘤（ meningioma） 额叶脑膜瘤 颅底脑膜瘤MRIT2像边界清楚 均匀强化 瘤周水肿 脑膜尾征 争取手术全切，颅底脑膜瘤常难以全切除； 直径 女性 ; 头痛 ,颅底侵犯症状等； 部分病人咽部可见肿瘤。MRI：斜坡脊索瘤，广泛侵袭 临床特点临床特点 肿瘤全切除困难，并有脑脊液漏的危险； 对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解； 大多数病人可生存 4 8年，局部易复发。治治 疗疗影像学表现影像学表现脊索瘤 (chordoma) 肿瘤常位于皮层下； 行为和认知改变； 偏瘫、失语、视野缺损等原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary CNS lymphoma) 临床表现临床表现 明确病理诊断； 立体定向手术活检。手手 术术化学治疗化学治疗 首选治疗； 明显延长病人生存； 可联合放疗。CT示额叶肿瘤，明显强化 影像学表现影像学表现 先天性良性肿瘤； 表皮样囊肿内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇； 皮样囊肿内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺； CT表现为肿瘤