胡桃夹综合征的临床及ct表现

胡桃夹 综合 征临床及 CT表现概念v 胡桃夹综合征 （ nutcracker syndrome） 即左肾静脉受压综合征 （ left renal vein entrapment syndrome）， 又称胡桃夹现象 （ nutcracker phenomenon） ，是指行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床症状。好发于青春期至 40岁左右的男性，儿童发病分布在 4 7岁，多发年龄见于 13 16岁。 发病机制v 从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角注入下腔静脉，正常这两条动脉构成 4060度的夹角，因此左肾静脉远较右肾静脉长。v 正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。发病机制v 当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。v 主要临床表现： 一侧性（左侧）血尿； 生殖静脉综合征，即引流入 LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁腹痛，并于立位或行走时加重； 男性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则月经出血、高血压，偶伴十二指肠受 SMA压迫而发生 十二指肠淤滞十二指肠淤滞 者。临床表现v 胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。睾丸（卵巢）静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。男性还能发生精索静脉曲张。此外可伴有不规则月经出血，高血压等。v 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。v 直立性蛋白尿的病理机制，目前多数学者认为患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉 ，引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血 ，肾小球对蛋白的滤过增高，并超过了肾小管重吸收能力 ，临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时，下腹部的肠管相对上移 ， SMA起始段与 AO的夹角相对较大， SMA起始段对 LRV 的机械性压迫相对较轻。同时，卧位时心率减慢 ，心输出量减少，肾动脉的灌注减少 ，肾静脉的回流较直立时更顺畅。此外，卧位时身体处于休整状态 ，身体的代谢减弱，所以卧位时没有蛋白尿 。 临床表现诊断标准v 此病的诊断标准为：一侧肾出血；尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或 CT检查可见左肾静脉扩张等。 v 我国田绍荣等提出诊断本症时采用以下标准，即仰卧位时左肾静脉狭窄前扩张部近端内径达狭窄部内径 2倍以上，脊柱后伸位 20分钟后达 4倍以上即可诊断。CT检查 vCT扫描结合各种后处理图像 ，能从不同角度观察显示病变的位置、大小 、范围以及与周围结构的空间关系，直观、立体地显示病变。vCT可见肠系膜上动脉（ SMA） 与 腹主动脉 （ AO）之间的夹角变小 ， 左肾静脉受压，远端扩张的左肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃样改变。 左侧卵巢 (或睾丸 )静脉扩张迂曲，肾实质期尚可见左肾显影迟于右肾。正常夹角 CT重建胡桃夹综合征解剖示意图胡桃夹综合征 CT重建胡桃夹综合征 CT重建治疗 v对无症状血尿及无直立性蛋白尿表现的患者无须特殊治疗，而只须随访，一般随患儿年龄增长、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。v