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第 3章 补体系统(complement,C)第 1节 概述概念 ： 补体系统 是存在与人和脊椎动物血清、组织液中和细胞表面的一组经活化后具有酶活性的糖蛋白。 分类补体的固有成份： C1 C9 、 B、 D、 MBL补体调节成分： C1抑制物、 I因子、 H因子 补体受体： CR15、 C3aR、 C5aR理化性质l 对热 不稳定， 56 C 30分钟即被灭活l 体液中 C3含量最高l 多数补体属 球蛋白l 补体主要由肝细胞和巨噬细胞产生第第 2节节 补体的激活补体的激活经典途径MBL途径旁路途径激活物：激活物： 免疫复合物（ IC）条件：条件： C1仅与 IgM的 CH3或 IgG1-3的 CH2结合 每一个 C1与两个以上 Ig补体结合位点结合 Ab必需 与 Ag结合 激活过程激活过程 ： 1、识别阶段 C1S（ C1酯酶）形成2、活化阶段 C5转化酶形成3、膜攻击阶段 MAC形成 识别阶段识别阶段参与成分：参与成分： C1q、 C1r、 C1s过程：过程： Ag与 Ab结合 补体结合位点（ IgG的 CH2； IgM的 CH3） 暴露 C1q激活 C1r活化 C1s脂酶形成。IgM（ 未与 Ag结合）IgM（ 已与 Ag结合）活化阶段活化阶段参与成分：参与成分： C4、 C2、 C3目的：目的： 形成 C5转化酶过程：过程：C4 C4b+C4aC2 C2b+C2aC4b2bC3C3b+C3aC4b2b3bC1SC1S活化阶段活化阶段膜攻击阶段膜攻击阶段参与成分：参与成分： C5、 C6、 C7、 C8、 C9目的：目的： 形成 MAC激活物：激活物： MBLMBL产生：产生： 感染 巨噬细胞、中性粒细胞活化产生 TNF、 IL-1、 IL-6等因子 肝细胞激活 合成分泌期急性蛋白（包括MBL、 C反应蛋白等）MBL特点：特点： Ca离子依赖蛋白，可与甘露糖残基结合，结构与 C1q类似，具有活化 C1q 同样的生物学功能。激活物质：激活物质： G菌内毒素，聚合 IgA、 IgG4等参与成分：参与成分： D、 B、 P因子， C3、 C5C9特特点点感染早期发生有效防御形成放大机制可识别自己和异己经典和旁路途径的主要区别经典和旁路途径的主要区别比较项目 经典途径 旁路途径激活物补体固有成份所需离子C3转化酶C5转化酶生物学作用IgM/IgG13与抗原形成的免疫复合物LPS、 肽聚糖、酵母多糖和凝聚的 IgG4或 IgAC1C9 C3、 B、 D、 P因子和C5C9Ca+、 Mg+ Mg+C4b2b C3bBb(P)C4b2b3b C3bnBb(P)在特异性体液免疫的效应阶段起作用参与非特异性免疫，在感染早期起作用第 3节 补体活化的调控自身衰变调控自身衰变调控C 3转化酶（ C 4b2b和 C 3bBb） C 4 b、 C 3b 、 C 5b仅在与固相结合时状态才较稳定 调节因子调控调节因子调控负调节因子： C 1INH 、 C 4结合蛋白
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