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结节性筋膜炎结节性筋膜炎Nodular Fasciitis名称的演变名称的演变 “皮下组织的假肉瘤样纤维瘤病 ”(美国病理学家 Konwaler, 1955年 ) “假肉瘤样筋膜炎 ” “增生性筋膜炎 ” “侵袭性筋膜炎 ” 应用得最广泛的名称是 “结节性筋膜炎 ”结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚 ,可能与损伤或感染有一定的关系本病既非炎症性疾病 ,亦非真性肿瘤 ,而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变临床特点临床特点 病程 发病年龄 常见部位 症状 单纯切除通常可治愈 复发率在 1%左右 诊断 NF复发时 ,应重新评估原始诊断病理特点病理特点 大体观：单个圆形或卵圆形结节 ,境界不清 ,无包膜 ,多数直径在 2cm之内 , 切面表现不一 ,实性或部分囊性 ,可呈纤维状、漩涡状、黏液状或胶冻状 , 颜色可为灰色、黄色、灰白色、粉红色或混杂色 。病理特点病理特点镜检： 增生活跃的不成熟的纤维母细胞 ,核分裂易见 新生的毛细血管和炎症细胞浸润 不同程度增生的胶原纤维和网状纤维,伴水肿和粘液样变 组织学亚型组织学亚型组织学亚型与预后无关 ,没有临床意义 ,但了解亚型对辨别结节性筋膜炎多变的组织学图像及建立诊断有帮助。皮下型 筋膜型 肌内型 头颅型 血管内型 n骨化型 n巨细胞型 n修复型 n囊型 n富于细胞型 n粘液型 范钦和 . 临床与实验病理学杂志 1998; 14(6)普通型反应型细胞型化生型增生型增生型Berstein, Cancer, 1982, 49:1668粘液瘤样型肉芽肿型纤维瘤型免疫组化免疫组化平滑肌肌动蛋白 (SMA)肌肉特异性肌动蛋白 (MSA)波形蛋白 (VIM)KP1(CD68)角蛋白 (CK) -100蛋白 阴性Desmin阳性表明具有肌纤维母细胞性和组织细胞性双重分化 结节性筋膜炎的误诊率达 50%,过度诊断为恶性的达 20%,高居软组织肿瘤和瘤样病变之首。 Allen认为要想基本有把握诊断此病 ,必须在短时期内见过 20 30例的病例 ,以后又有机会常见到此病 ,才能做到基本上不犯错误鉴别诊断鉴别诊断恶性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤粘液型脂肪肉瘤 纤维组织细胞瘤 纤维瘤病 腱鞘纤维瘤 结结 语语非恶性反应性病变可以有相当高的核分裂活性S
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