肝硬化ppt课件

肝肝 硬硬 化化 cirrhosis of liver MD Ph D 实验室及其它检查 并发症 诊断、 发病机制 临床表现 概述 病因 病理 预后 鉴别诊断 治疗、 一、概 述 (introduction) 常见 多病因 慢性 弥漫性 进行性肝病 肝细胞 变性 坏死 纤维组织 弥漫性增生 再生结节 假小叶 肝小叶结构 破坏 肝功能减退 门静脉高压 多种并发症 反复交错 发病机制 临床表现 概述 病因？ 病理 治疗、预后 实验室及其它检查 并发症 诊断、鉴别诊断 二、病因 (etiology) 病毒性肝炎病毒性肝炎 酒精中毒酒精中毒 胆汁淤积胆汁淤积 工业毒物和药物工业毒物和药物 循环障碍循环障碍 血吸虫病血吸虫病 代谢障碍代谢障碍 免疫紊乱免疫紊乱 甲（甲（ HAV） 乙（乙（ HBV） 丙（丙（ HCV） 丁（丁（ HDV） 戊（戊（ HEV） TTV （一）病毒性肝炎（ viral hepatitis) 病因 甲型、戊型 乙型、丙型乙型、丙型 或乙或乙 +丁肝丁肝 TTV 酒囚 病因 （二）酒精中毒 (alcohol intoxication) 欧美 50 % 90 % 中国 10% 左右 *国际标准 时间 10年 乙醇 量 80g/日 *中国标准 时间 5年 乙醇 量 40g/日 *中华医学会肝脏病学分会：酒精性肝病诊断标准 中华肝脏病杂志， 2003； 11(2): 72 40 g =92.6 ml54 %( 乙醇含量 )0.8 (乙醇比重 ) 病因 长期、大量饮酒 肝硬化 病因 乙醇乙醇 及代谢产物及代谢产物 乙醛乙醛 毒性作用毒性作用 酒精性脂肪肝酒精性脂肪肝 酒精性肝炎酒精性肝炎 肝硬化肝硬化 病因 （三）胆汁淤积 (cholestasis) 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积 肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞 胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化 病因 （四）药物或毒物 (drugs or toxins) 中毒性肝炎中毒性肝炎 肝硬化肝硬化 长期服用长期服用 损肝药物损肝药物 长期接触长期接触 化学毒物化学毒物 病因 （五）循环障碍（ disturbance of circulation） 充血性心衰 缩窄性心包炎 肝静脉阻塞 下腔静脉阻塞 淤 血 性 肝 硬 化 病因 （六）免疫紊乱 (immune disturbance) 自身免疫性肝炎 肝硬化 （七）血吸虫病 (schistosomiasis) 病因 虫卵及其毒性产物 沉积于汇管区 大量纤维组织增生 肝硬化 病因 （八）遗传和代谢障碍 （ disturbance of heredity and metabolism） 肝豆状核变性 血 色 病 铜 代谢障碍 铁 代谢障碍 （九）原因不明 (ambiguity) 原因不明（ 5%-10%） 隐原性肝硬化 病因 病因 发病机制？ 临床表现 概述 病理 治疗、预后 实验室及其它检查 并发症 诊断、鉴别诊断 三、发病机制 (pathogenesis) 复复 习习 ！ 肝小叶 汇管区 PV BD HA 汇管区 V 小叶下静脉 肝动脉 门 静 脉 肝静脉 中央静脉 肝小叶 肝窦 汇 管 区 中 央 静 脉 肝窦模式图 窦周隙 星形细胞 (储脂细胞、 Ito细胞 ) 肝窦毛细血管化 内皮细胞肝细胞 填塞 小叶下静脉 肝动脉 门 静 脉 肝静脉 中央静脉 肝小叶 肝窦 汇 管 区 肝硬化演变过程 1、 肝细胞变性坏死肝细胞变性坏死 肝小叶纤维支架塌陷肝小叶纤维支架塌陷 启动启动 肝硬化进程肝硬化进程 2、残存肝细胞再生、残存肝细胞再生 不规则细胞团（不规则细胞团（ 再生结再生结 节节 ） 机 制 3、汇管区大量 纤维结缔组织 增生 纤维束 包绕再生结节包绕再生结节 假小 叶同时同时 肝硬化加重肝硬化加重 4、 致病因子致病因子 持续存在持续存在 肝细胞肝细胞 反复反复 变性坏死变性坏死 不断不断 刺激刺激 纤维组织增生纤维组织增生恶性循环 恶性循环 肝窦 小叶下静脉 肝动脉 门 静 脉 肝静脉 中央静脉 肝小叶 小叶下静脉受压 肝 细 胞 变 性 坏 死 肝 功 能 减 退 门 脉 高 压 肝窦扭曲闭塞 肝窦毛细血管化 血 管 异 常 吻 合 门 静 脉 分 支 扭 曲 变 形 汇 管 区 发病机制 临床表现 概述 病因 病理 治疗、预后 实验室及其它检查 并发症 诊断、鉴别诊断 变形 变色 变硬 变轻 表面改变 病 理 四、病理四、病理 (pathology) 正常肝小叶结构破坏，被假小叶正常肝小叶结构破坏，被假小叶 取代；汇管区显著增宽取代；汇管区显著增宽 组织学改变组织学改变 发病机制 临床表现 概述 病因 病理 治疗、预后 实验室及其它检查 并发症 诊断、鉴别诊断 五、临床表现 (clinical manifestations) 起病隐匿，发展慢，病程长起病隐匿，发展慢，病程长 分为分为 肝功能代偿期肝功能代偿期 肝功能失代偿期肝功能失代偿期 1 症状症状 轻轻 非特异非特异 间歇性间歇性 （一）代偿期 (period of compensation) 临床表现临床表现 2 体征体征 肝肝 轻、中度肿大，质偏硬，轻、中度肿大，质偏硬， 无或轻压痛无或轻压痛 脾脾 轻、中度肿大轻、中度肿大 3 肝功能检查肝功能检查 正常或轻度异常正常或轻度异常 临床表现临床表现 门静脉高压症门静脉高压症 portal hypertension 肝功能减退肝功能减退 hepatic hypofunction (二 )失代偿期 (period of discompensation) 的临床表现？的临床表现？ 临床表现临床表现 侧支循环建立与开放侧支循环建立与开放 临床表现临床表现 腹水腹水 脾大脾大 三大主征三大主征 食管胃底 静脉曲张 痔静脉扩张 腹壁静 脉曲张 临床表现临床表现 食管 临床表现临床表现 “ 水母头 ” 征 脾大 腹 水 原因原因 长期淤血长期淤血 脾脏髓质增生脾脏髓质增生 2.脾大脾大 (splenomegalia) 临床表现临床表现 4cm1 2 3 4 多为轻中度多为轻中度 脾功能亢进（脾功能亢进（ hypersplenism） 临床表现临床表现 3.腹水腹水 ascites 是肝硬化 最突出 的临床表现 ! 临床表现临床表现 门静脉压力门静脉压力 腹水形成原因？腹水形成原因？ 门静脉 300mmH2O 静水压 组织液 腹水 集合管集合管 水水 的吸收的吸收 抗利尿激素抗利尿激素 醛固酮醛固酮 远曲小管远曲小管 钠钠 重吸收重吸收 钠水潴留钠水潴留 临床表现临床表现 继发性醛固酮、抗利尿激素继发性醛固酮、抗利尿激素 白蛋白 30g/L 晶体渗透压胶体渗透压 水 组织间液 血管 Na+ K+等 Na+ K+等 水 水 水 低白蛋白血症 肝淋巴液生成 腹水形成原因？腹水形成原因？ 肝静脉分支受压 肝静脉分支 受压 血液回流受阻 淋巴液生成 肝脏的 哭泣现象 有效有效 循环血容量不足循环血容量不足 腹水形成原因？腹水形成原因？ 肾 交感神经活动增强 肾 血管收缩 前列腺素、心房肽等 肾 血流量 减少 肾小球滤过率降低 钠、水排出 常有腹胀，大量腹水时腹部膨隆 呼吸困难、端坐呼吸 (膈肌抬高 ) 临床表现临床表现 脐疝 蛙状腹 球状腹 脐 疝 胸水 (hepatic hydrothorax) 门静脉高压症门静脉高压症 portal hypertension 肝功能减退肝功能减退 hepatic hypofunction （二）失代偿期（二）失代偿期 的临床表现的临床表现 ? 临床表现临床表现 肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现 4 全身表现全身表现 3 消化道症状消化道症状 2 出血倾向和贫血出血倾向和贫血 1 内分泌紊乱内分泌紊乱 临床表现临床表现 雌激素雌激素 内分泌紊乱内分泌紊乱 雄激素雄激素 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 抗利尿激素抗利尿激素 醛固酮醛固酮 性激素紊乱性激素紊乱 临床表现临床表现 雌激素 抑制 雄激素 负反馈 男性：男性： 性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、 乳房发育等乳房发育等 女性：女性： 月经失调、闭经、不孕等月经失调、闭经、不孕等 性激素紊乱的表现性激素紊乱的表现 蜘蛛痣蜘蛛痣 （ spider nevus） 肝掌肝掌 （ palmar erythema） 临床表现临床表现 雌激素雌激素 内分泌紊乱内分泌紊乱 雄激素雄激素 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 抗利尿激素抗利尿激素 醛固酮醛固酮 性激素紊乱性激素紊乱 临床表现临床表现 雌激素 抑制 肾上腺皮质激素 面部面部 眼眶周围眼眶周围 其他皮肤暴露部位其他皮肤暴露部位 肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退 临床表现临床表现 雌激素雌激素 内分泌紊乱内分泌紊乱 雄激素雄激素 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 抗利尿激素抗利尿激素 醛固酮醛固酮 (1) 性激素紊乱性激素紊乱 临床表现临床表现 临床表现临床表现 肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现 4 全身表现全身表现 3 消化道症状消化道症状 2 出血倾向和贫血出血倾向和贫血 1 内分泌紊乱内分泌紊乱 临床表现临床表现 肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现 1 全身表现全身表现 2 消化道症状消化道症状 3 出血倾向和贫血出血倾向和贫血 4 内分泌紊乱内分泌紊乱 临床表现临床表现 消瘦、乏力、精神差消瘦、乏力、精神差 皮肤干枯、面色黝黑、灰暗无光泽皮肤干枯、面色黝黑、灰暗无光泽 不规则低热、夜盲、水肿（下肢）不规则低热、夜盲、水肿（下肢） 黄疸黄疸 (jaundice) 全身表现全身表现 临床表现临床表现 肝病面容肝病面容 肝细胞进行性或广泛坏死肝细胞进行性或广泛坏死 肝内淤胆肝内淤胆 肝功能衰竭肝功能衰竭 肝癌肝癌提示提示 肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现 1 全身表现全身表现 2 消化道症状消化道症状 3 出血倾向和贫血出血倾向和贫血 4 内分泌紊乱内分泌紊乱 临床表现临床表现 腹胀腹胀 食欲不振食欲不振 脂肪、蛋白质耐受差脂肪、蛋白质耐受差 消化道症状消化道症状 临床表现临床表现 胃肠道淤血水肿 消化吸收障碍 肠道菌丛失调等 突出症状突出症状 原因 肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现 1 全身表现全身表现 2 消化道症状消化道症状 3 出血倾向和贫血出血倾向和贫血 4 内分泌紊乱内分泌紊乱 临床表现临床表现 鼻、牙龈、皮肤和胃肠出血鼻、牙龈、皮肤和胃肠出血 肝脏合成凝血因子减少肝脏合成凝血因子减少 原因原因 脾功能亢进致血小板减少脾功能亢进致血小板减少 毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加 出血倾向、出血倾向、 贫血贫血 营养不良营养不良 肠道吸收障碍致造血原料不足肠道吸收障碍致造血原料不足 胃肠道失血胃肠道失血 脾功能亢进脾功能亢进 临床表现临床表现 肝脏情况？肝脏情况？ 在失代偿期在失代偿期 临床表现临床表现 肝脏缩小，质硬，边缘薄而锐利， 早期表面尚光滑，晚期可触及结节 临床表现临床表现 小结节性小结节性 肝硬化肝硬化 大结节性大结节性 肝硬化肝硬化 起病起病 进展进展 门脉高压门脉高压 肝功能减退肝功能减退 隐匿隐匿 较慢较慢 较突出较突出 较轻较轻 较急较急 较快较快 较轻较轻 较重较重 发病机制 临床表现 概述 病因 病理 治疗、预后 实验室及其它检查 并发症 诊断、鉴别诊断 六、六、 并发症并发症 上消化道出血上消化道出血 肝性脑病肝性脑病 感感 染染 肝肾综合征肝肾综合征 原发性肝癌原发性肝癌 肝肺综合征肝肺综合征 电解质电解质 酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱 1、上消化道出血、上消化道出血 六、六、 并发症并发症 上消化道出血上消化道出血 肝性脑病肝性脑病 感感 染染 肝肾综合征肝肾综合征 原发性肝癌原发性肝癌 肝肺综合征肝肺综合征 电解质电解质 酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱 2、肝性脑病、肝性脑病 最严重的并发症！最严重的并发症！ 最常见的死亡原因！最常见的死亡原因！ 六、六、 并发症并发症 上消化道出血上消化道出血 肝性脑病肝性脑病 感感 染染 肝肾综合征肝肾综合征 原发性肝癌原发性肝癌 肝肺综合征肝肺综合征 电解质电解质 酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱 抵抗力低下，常并发细菌感染抵抗力低下，常并发细菌感染 肺炎肺炎 胆道感染胆道感染 大肠杆菌败血症大肠杆菌败血症 3、感染、感染 如如 自发性腹膜炎自发性腹膜炎 （ Spontaneous bacterial peritonitis， SBP） 的临床表现？的临床表现？ SBP临床表现临床表现 致病菌来源于致病菌来源于 肠道肠道 G-杆菌杆菌 症状症状 发热，腹痛，腹水增长迅速或顽固发热，腹痛，腹水增长迅速或顽固 体征体征 腹部压痛、反跳痛腹部压痛、反跳痛 实验室检查实验室检查 腹水检查腹水检查 腹水常规：腹水常规： WBC 0.5109/L 或或 PMN 0.25109/L 腹水培养：腹水培养： 可见细菌生长可见细菌生长 六、六、 并发症并发症 上消化道出血上消化道出血 肝性脑病肝性脑病 感感 染染 肝肾综合征肝肾综合征 原发性肝癌原发性肝癌 肝肺综合征肝肺综合征 电解质电解质 酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱 指：指： 严重肝病时发生的进行性、严重肝病时发生的进行性、 功能性功能性 肾功能不全肾功能不全 4、肝肾综合征、肝肾综合征 （ hepatorenal syndrome, HRS） HRS特征特征 ? 各种肝硬化各种肝硬化 暴发型肝衰竭暴发型肝衰竭 重症病毒性肝炎重症病毒性肝炎 原发性或继发性肝癌原发性或继发性肝癌 见于见于 自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿 氮质血症氮质血症 稀释性低血钠和低尿钠稀释性低血钠和低尿钠 肾脏无重要病理改变肾脏无重要病理改变 （ 1） HRS特征特征 （ 2） HRS发生机制？发生机制？ 交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高 去甲肾上腺素分泌增加去甲肾上腺素分泌增加 肾素肾素 血管紧张素系统活动增强血管紧张素系统活动增强 白三烯产生白三烯产生 内毒素血症内毒素血症 肾前列腺素肾前列腺素 (PGs) 合成合成 血栓素血栓素 A2 (TXA2) 肝硬化时肝硬化时 导致导致 HRS的发生、发展的发生、发展 以上因素使以上因素使 肾血管收缩肾血管收缩 肾皮质血流量减少肾皮质血流量减少 肾小球滤过率持续下降肾小球滤过率持续下降 （ 3） HRS的诊断的诊断 国际腹水研究会国际腹水研究会 推荐诊断标准：推荐诊断标准： 2个主要标准个主要标准 5个附加标准个附加标准 停止使用利尿剂和用停止使用利尿剂和用 1.5L 血浆扩容后，上述二项肾功能指标没有稳定持血浆扩容后，上述二项肾功能指标没有稳定持 续的好转。续的好转。 主要标准主要标准 休克休克 持续细菌感染持续细菌感染 失水失水 使用肾毒性药物使用肾毒性药物 血清肌酐血清肌酐 132.6 mol/L 或或 24h肌酐清除率肌酐清除率 血浆渗透压 尿 RBC 1 酒精性肝硬化时 AST/ALT2 GGT 90%肝硬化病人升高 并发肝癌时明显升高 1.血清胆红素血清胆红素 2.蛋白质代谢蛋白质代谢 3.凝血酶原时间凝血酶原时间 4.血清酶学检查血清酶学检查 5.肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标 6.定量肝功能试验定量肝功能试验 （三）肝功能试验（三）肝功能试验 : 正常肝细胞 GGT GGT GGT AST ALTAST ALT GGT ALTAST GGT AST ALT GGT ALTGPTAST ASTALTALT 血管 GG T AS T AS T ALT A L T GGT AS T A L T AS T A L T LDH ALTASTAST ASTGGT GGT ALTGOTALT GGT GOT GGT ALT ALTALT ALT AST GGT GGT GGT ALT AST AST AST AST AST 1.血清胆红素血清胆红素 2.蛋白质代谢蛋白质代谢 3.凝血酶原时间凝血酶原时间 4.血清酶学检查血清酶学检查 5.肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标 6.定量肝功能试验定量肝功能试验 （三）肝功能试验（三）肝功能试验 : 中 央 静 脉 星形细胞 细胞外基质 (ECM) 型前胶原肽 (PP) 型胶原 (Col) 透明质酸 (HA) 层粘连蛋白 (LN) 1.血清胆红素血清胆红素 2.蛋白质代谢蛋白质代谢 3.凝血酶原时间凝血酶原时间 4.血清酶学检查血清酶学检查 5.肝纤维化血清学指标肝纤维化血清学指标 6.定量肝功能试验定量肝功能试验 （三）肝功能试验（三）肝功能试验 : 反映肝储备功能 吲哚氰绿试验（ ICG）： 正常时， 15分钟滞留率 10% 肝硬化时，滞留率明显升高 利多卡因清除试验： 与 Child-Pugh分级 明显相关 六、实验室和其他检查六、实验室和其他检查 血常规血常规 尿常规尿常规 肝功能试验肝功能试验 血清免疫学检查血清免疫学检查 腹水检查腹水检查 影像学检查影像学检查 特殊检查特殊检查 （四）（四） 甲胎蛋白甲胎蛋白 (AFP)： 肝硬化活动时，肝硬化活动时， AFP 。 合并原发性肝癌时可合并原发性肝癌时可 明显明显 升高。升高。 肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物 :乙型、丙型、乙乙型、丙型、乙 +丁型肝炎丁型肝炎 血清自身抗体：血清自身抗体： AMA -PBC ANA ASMA-自免肝自免肝 六、实验室和其他检查六、实验室和其他检查 血常规血常规 尿常规尿常规 肝功能试验肝功能试验 血清免疫学检查血清免疫学检查 腹水检查腹水检查 影像学检查影像学检查 特殊检查特殊检查 （五）（五） 一般为漏出液一般为漏出液 10ml腹水，床旁注入血培养瓶腹水，床旁注入血培养瓶 （五）腹水检查（五）腹水检查 透明度降低，浑浊透明度降低，浑浊 比重介于漏出液与渗出液之间比重介于漏出液与渗出液之间 WBC0.5x109/L， 以中性粒细胞为主以中性粒细胞为主 淋巴细胞为主，淋巴细胞为主， ADA40u/L SBP： 结核性腹膜炎：结核性腹膜炎： 血性腹水：血性腹水： 应高度怀疑癌变，查找癌细胞应高度怀疑癌变，查找癌细胞 腹水细菌培养：腹水细菌培养： 六、实验室和其他检查六、实验室和其他检查 血常规血常规 尿常规尿常规 肝功能试验肝功能试验 血清免疫学检查血清免疫学检查 腹水检查腹水检查 影像学检查影像学检查 特殊检查特殊检查 （六）（六） 1、超声检查、超声检查 2、 CT检查 3、胃镜检查 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影 5、 MRI 6、放射性核素检查、放射性核素检查 1、超声检查、超声检查 2、 CT检查 3、胃镜检查 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影 5、 MRI 6、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查 肝脏：肝脏： 缩小，表面欠光滑，弥漫性强回声缩小，表面欠光滑，弥漫性强回声 门静脉门静脉 14mm 脾静脉脾静脉 8mm 多普勒检查可了解门静脉血流情况多普勒检查可了解门静脉血流情况 脾大：脾大： 男男 40mm ， 女女 35mm 腹水腹水 1、超声检查、超声检查 2、 CT检查 3、胃镜检查 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影 5、 MRI 6、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查 肝叶比例失调，肝裂增宽，肝密度不均； 门脉高压征 A/X0.65,诊断肝硬化的可靠 性为 96% A/X0.73,肝硬化的可能性为 99% 1、超声检查、超声检查 2、 CT检查 3、胃镜检查 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影 5、 MRI 6、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查 1、超声检查、超声检查 2、 CT检查 3、胃镜检查 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影 5、 MRI 6、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查 了解有无食管胃底静脉曲张了解有无食管胃底静脉曲张 食管食管 虫蚀状或蚯蚓状虫蚀状或蚯蚓状 胃底胃底 菊花状菊花状 1、超声检查、超声检查 2、 CT检查 3、胃镜检查 4、上消化道钡餐造影、上消化道钡餐造影 5、 MRI 6、放射性核素检查、放射性核素检查 （六）影像学检查（六）影像学检查 六、实验室和其他检查六、实验室和其他检查 血常规血常规 尿常规尿常规 肝功能试验肝功能试验 血清免疫学检查血清免疫学检查 腹水检查腹水检查 影像学检查影像学检查 特殊检查特殊检查 （七） 1、肝穿刺活检 2、腹腔镜检查 假小叶 发病机制 临床表现 概述 病因 病理 治疗、预后 实验室及其它检查 并发症 诊断、鉴别诊断 八、八、 1、病史：病毒性肝炎、饮酒、输血史等、病史：病毒性肝炎、饮酒、输血史等 2、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现 3、肝功能试验异常、肝功能试验异常 4、影像学检查：、影像学检查： B超、超、 CT所见所见 5、假小叶形成（必要时肝活检）、假小叶形成（必要时肝活检） 完整诊断应包括： 病因 病理 储备功能 并发症 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断和和 Child-Pugh分级 指标指标 1 2 3 肝性脑病肝性脑病 腹水腹水 胆红素胆红素 (mol/L) 白蛋白白蛋白 (g/L) PT延长延长 (秒秒 ) 0 I/II III/IV 无无 轻轻 -中度中度 重度重度 51 35 28-35 64 Child-Pugh A级计分 6， B级计分为 7-9， C级 10 八、八、 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断和和 一、与肝脾肿大鉴别一、与肝脾肿大鉴别 慢性肝炎慢性肝炎 肝癌肝癌 血液病血液病 1、血液病 1、白血病、霍奇金病、真性红细胞增多症、 恶性贫血、地中海贫血、多发性骨髓瘤、 恶性组织细胞病等均可引起不同程度的肝 肿大 2、实验室检查可有相应的改变 2、自身免疫性肝炎 1、本病系指自身免疫功能紊乱所导致的持续至 少半年以上的慢性肝脏炎症性浸润及片状坏 死。 2、 30岁以下女性多见，常见症状与一般慢性肝 病相似，易疲乏，可有发烧，部分可有肝硬 化 3、免疫学检查有高球蛋白血症，可检出一 种或一种以上的自身抗体，包括抗核抗体 (ANA)、抗平滑肌抗体 (SMA)、抗 DAN抗 体及针对肝脏特异蛋白 (LSP)的自身抗体等 4、可伴有其他肝外自身免疫性疾病，如甲 状腺炎、溃疡性结肠炎等 3、原发性肝癌 1、此病多发生于肝硬化基础上，起病缓 慢，早期症状常不明显，可有乏力，消 瘦，肝区疼痛、低热 2、待至出现肿块时，质硬，黄疽、腹水 多见，腹水常为血性，可找到癌细胞， 可有锁骨上淋巴结或肺部转移性病变 3、血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶与 -谷 氨酸转肽酶活性明显增高， AFP阳性 4、 B超、 CT检查为单发或多发的低密度 缺损。核素扫描、肝血管造影对诊断有 帮助 4、血吸虫性肝硬化 1、患者有疫水接触史，血吸虫性肝硬化引起 门静脉高压症状常较早和较重，脾肿大的 发生率较多，巨脾症也多 2、肝功能损害较门脉性肝硬化为轻、并发肝 癌者较少 3、结肠部膜活检多可见到血吸虫卵 5、 细菌性肝脓肿 1、既往有胆道感染、皮肤痈、疖或败血症史 ，常以恶寒或寒战、高热、右上腹疼痛、 肝肿大与压痛为主要症状起病 2、白细胞常明显增多与中性核左移。 3、 B超、 CT可发现明显的液性暗区 二、与腹水鉴别 1、结核性腹膜炎 2、缩窄性心包炎 3、腹腔肿瘤 4、卵巢囊肿 1、 结核性腹膜炎 1、肝硬化腹水为漏出液，并且伴失代偿期 肝硬化的典型表现，鉴别无困难 2、问题是肝硬化腹水合并结核性腹膜炎时 ，因结核性腹膜炎的临床表现不典型且腹 水可接近漏出液，就容易漏诊或不易与原 发性细菌性腹膜炎鉴别 2、 缩窄性心包炎 发病缓慢，有结核或化脓性心包炎病史， 活动后乏力、气短、心悸和腹胀 临床体征：肝大、腹水、颈静脉怒张，有 时可有紫绀、奇脉，心尖搏动减弱或消失 ，心音弱而远，部分患者肝颈静脉回流征 阳性 X线检查 心影正常或偏小或轻度扩大，心包增厚，侧位 片明显，心脏搏动减弱 心电图 QRS综合波呈低电压， T波低平倒置 超声心动图检查 心包增厚，有时可见心包钙化、心脏 搏动明显减弱 4、 卵巢囊肿 在仰卧位时腹部向前膨隆较明显，略向上 移位，腹两侧多呈鼓音 ;卵巢囊肿的浊音不 呈移动性 尺压试验：若为卵巢囊肿，腹主动脉的搏 动可经囊肿传到硬尺，呈节奏性跳动，如 为腹水，则硬尺无此跳动 阴道及超声检查均有助于鉴别 3、与肝硬化并发症鉴别、与肝硬化并发症鉴别 出血出血 感染感染 肝肾综合征肝肾综合征 肝性脑病肝性脑病 肝肺综合征肝肺综合征 溃疡病、出血性胃炎、溃疡病、出血性胃炎、 PHG （见腹水鉴别）（见腹水鉴别） 慢性肾小球肾炎、尿毒症慢性肾小球肾炎、尿毒症 低血糖、尿毒症、糖尿病酮症低血糖、尿毒症、糖尿病酮症 PaO2 70 mmHg 发病机制 临床表现 概述 病因 病理 治疗 实验室及其它检查 并发症 诊断、鉴别诊断 、预后 九、九、 治疗原则治疗原则 综合综合 治疗治疗 早期早期 针对病因针对病因 失代偿期主要针对失代偿期主要针对 并发症并发症 治疗治疗 门脉高压治疗主要是门脉高压治疗主要是 防治消化道出血防治消化道出血 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 腹水的治疗腹水的治疗 门脉高压症的手术治疗门脉高压症的手术治疗 肝移植肝移植 并发症的治疗并发症的治疗 九、治疗九、治疗 可能的情况下应针对可能的情况下应针对 病因病因 治疗。治疗。 平日可用平日可用 维生素、消化酶维生素、消化酶 。肝功能异常时应用。肝功能异常时应用 保肝药物保肝药物 。 肝纤维化是肝硬化发生发展的必经过程，是可逆的，肝纤维化是肝硬化发生发展的必经过程，是可逆的， 抗纤维化治疗抗纤维化治疗 有重要意有重要意 义。义。 国内主要用活血化瘀软坚中药。国内主要用活血化瘀软坚中药。 1、休息、休息 2、饮食：、饮食： 高热量高热量 高蛋白高蛋白 高维生素高维生素 易消化易消化 （一）一般治疗（一）一般治疗（二）药物治疗（二）药物治疗 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 腹水的治疗腹水的治疗 门脉高压症的手术治疗门脉高压症的手术治疗 肝移植肝移植 并发症的治疗并发症的治疗 九、治疗九、治疗（三）（三） 5 腹腔腹腔 -颈静脉引流颈静脉引流 1 限制钠水摄入限制钠水摄入 2 增加钠水排出增加钠水排出 3 提高胶体渗透压提高胶体渗透压 4 腹水浓缩回输腹水浓缩回输 盐盐 2g/d, 水水 1000 ml（低钠血症时）（低钠血症时） 约约 15%的患者通过限制钠、水的摄入、卧床休息，可产生自发利尿的患者通过限制钠、水的摄入、卧床休息，可产生自发利尿 1、限制钠、水的摄入、限制钠、水的摄入 5 腹腔腹腔 -颈静脉引流颈静脉引流 经颈静脉肝内门体分流术（经颈静脉肝内门体分流术（ TIPS） （三）腹水的治疗（三）腹水的治疗 1 限制钠水摄入限制钠水摄入 2 增加钠水排出增加钠水排出 3 提高胶体渗透压提高胶体渗透压 4 腹水浓缩回输腹水浓缩回输 仅有腹水：仅有腹水： 每日体重每日体重 0.5Kg 伴周围水肿：伴周围水肿： 每日体重每日体重 1.0Kg 2、增加钠、水的排出、增加钠、水的排出 腹水的吸收：腹水的吸收： 壁层腹膜交换壁层腹膜交换 750ml-900ml/d利尿剂利尿剂 使用原则：先小量使用原则：先小量 渐增量渐增量 先温和先温和 后强烈后强烈 剂量应个体化剂量应个体化 循序渐进循序渐进 逐渐停药逐渐停药 腹腔腹腔 -颈静脉引流颈静脉引流 经颈静脉肝内门体分流术（经颈静脉肝内门体分流术（ TIPS） （三）腹水的治疗（三）腹水的治疗 1 限制钠水摄入限制钠水摄入 2 增加钠水排出增加钠水排出 提高胶体渗透压提高胶体渗透压 腹水浓缩回输腹水浓缩回输 3 4 5 放腹水输白蛋白放腹水输白蛋白 4-6L/次，补充白蛋白次，补充白蛋白 40g 6 经颈静脉肝内门体分流术（经颈静脉肝内门体分流术（ TIPS） （三）腹水的治疗（三）腹水的治疗 1 限制钠水摄入限制钠水摄入 2 增加钠水排出增加钠水排出 提高胶体渗透压提高胶体渗透压3 腹水浓缩回输腹水浓缩回输4 5 腹腔腹腔 -颈静脉引流颈静脉引流 是治疗难治性腹水的好办法！是治疗难治性腹水的好办法！ 毒素等 蛋白等 6 经颈静脉肝内门体分流术（经颈静脉肝内门体分流术（ TIPS） （三）腹水的治疗（三）腹水的治疗 1 限制钠水摄入限制钠水摄入 2 增加钠水排出增加钠水排出 提高胶体渗透压提高胶体渗透压3 腹水浓缩回输腹水浓缩回输4 5 腹腔腹腔 -颈静脉引流颈静脉引流 腹水感染、疑有 癌性腹水者 禁用 6 经颈静脉肝内门体分流术（经颈静脉肝内门体分流术（ TIPS） （三）腹水的治疗（三）腹水的治疗 1 限制钠水摄入限制钠水摄入 2 增加钠水排出增加钠水排出 提高胶体渗透压提高胶体渗透压3 腹水浓缩回输腹水浓缩回输4 5 腹腔腹腔 -颈静脉引流颈静脉引流 降低门脉压力，消除脾亢降低门脉压力，消除脾亢 分流、断流、脾切分流、断流、脾切 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 腹水的治疗腹水的治疗 门脉高压症的手术治疗门脉高压症的手术治疗 肝移植肝移植 并发症的治疗并发症的治疗 九、治疗九、治疗（四）（四） 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 腹水的治疗腹水的治疗 门脉高压症的手术治疗门脉高压症的手术治疗 肝移植肝移植 并发症的治疗并发症的治疗 九、治疗九、治疗（五）（五） 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 腹水的治疗腹水的治疗 门脉高压症的手术治疗门脉高压症的手术治疗 肝移植肝移植 并发症的治疗并发症的治疗 九、治疗九、治疗（六）（六） 1、上消化道出血、上消化道出血 2、自发性腹膜炎、自发性腹膜炎 3、肝肾综合征、肝肾综合征 药物药物 三腔二囊管压迫三腔二囊管压迫 内镜治疗内镜治疗 手术手术 TIPS 1、上消化道出血、上消化道出血 1.监护：监护： 2.迅速补充血容量迅速补充血容量 3.控制急性出血控制急性出血 4.预防再出血预防再出血 卧床、禁食、安静、监测生命体征卧床、禁食、安静、监测生命体征 药物药物 生长抑素生长抑素 首选首选 血管加压素血管加压素 （垂体后叶素）（垂体后叶素） 思他宁（思他宁（ stilamin） 首剂首剂 :250g 静注静注 然后然后 :250g/h 持续静滴持续静滴 48h（ 120h） 生长抑素生长抑素 机制：机制： 用法：用法： 副作用：副作用： 注意：注意： 思他宁半衰期短，思他宁半衰期短，