横纹肌样脑膜瘤读片ppt课件

1 现病史现病史 40岁，女性岁，女性 入院前入院前 10天白天安静状态下出现头晕，全身天白天安静状态下出现头晕，全身 乏力，瘫倒在地，持续约乏力，瘫倒在地，持续约 20秒好转。秒好转。 4天前凌晨时再发头晕发作，伴头痛、呕吐。天前凌晨时再发头晕发作，伴头痛、呕吐。 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 术中所见术中所见 X”剪开硬膜，避开皮层血管，于脑沟间切开剪开硬膜，避开皮层血管，于脑沟间切开 ，皮层下约，皮层下约 1.0cm找到肿瘤，肿瘤呈灰红白找到肿瘤，肿瘤呈灰红白 色，肿瘤质地较软，血供中等，边界尚清色，肿瘤质地较软，血供中等，边界尚清 ，沿肿瘤边缘分离肿瘤组织，见肿瘤侵犯，沿肿瘤边缘分离肿瘤组织，见肿瘤侵犯 侧脑室后角，分离过程进入侧脑室三角区侧脑室后角，分离过程进入侧脑室三角区 ，吸出脑脊液，电凝脉络从组织，再切除，吸出脑脊液，电凝脉络从组织，再切除 肿瘤边界到正常脑组织，完整切除肿瘤，肿瘤边界到正常脑组织，完整切除肿瘤， 肿瘤大小约肿瘤大小约 3.8cm*3.5cm。 19 20 病理结果病理结果 镜下肿瘤细胞弥漫成片排列伴大片坏死。瘤细胞异型明显镜下肿瘤细胞弥漫成片排列伴大片坏死。瘤细胞异型明显 ，核大，部分呈空泡状，部分可见明显核仁，核内假包涵，核大，部分呈空泡状，部分可见明显核仁，核内假包涵 体可见；胞浆丰富红染，部分核偏位，呈横纹肌样形态。体可见；胞浆丰富红染，部分核偏位，呈横纹肌样形态。 核分裂多见。核分裂多见。 横纹肌样脑膜瘤（横纹肌样脑膜瘤（ WHOIII级）。级）。 IHC： Vim、 EMA+）；）； MyoD1胞浆（胞浆（ +）；）； PR（ +/-） CK、 CEA、 INI-1、 S100、 HMB45、 LCA、 SMA、 Desmin、 Olig-2、 Myogenin、 PR、 Syn、 NF、 CgA、 TTF-1、 CD34、 CD30、 Melan-A：（：（ -）；）； MIB-1LI20%。 HC：网纤（：网纤（ f+）。）。 21 横纹肌样脑膜瘤横纹肌样脑膜瘤 横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见 的高度恶性肿瘤。在的高度恶性肿瘤。在 1999年出版年出版 WHO中枢中枢 神经系统肿瘤新的分类神经系统肿瘤新的分类 中将其列为脑膜瘤中将其列为脑膜瘤 一个新的亚型。一个新的亚型。 到目前到目前 (2009年年 )为止，为止， 国外累积报道数国外累积报道数 10例例 国内约国内约 1 0 余例。余例。 22 WHO(2007)中枢神经系统肿瘤脑膜瘤分类中枢神经系统肿瘤脑膜瘤分类 低复发和低进展危险低复发和低进展危险 的脑膜瘤的脑膜瘤 （ WHO I 级）级） 脑膜皮细胞型（合体细胞型）脑膜皮细胞型（合体细胞型） 纤维（母细胞）型纤维（母细胞）型 过渡型（混合型）过渡型（混合型） 沙砾体型沙砾体型 血管瘤型血管瘤型 微囊型微囊型 分泌型分泌型 富于淋巴浆细胞型富于淋巴浆细胞型 化生型化生型 高复发和高进展危险性的高复发和高进展危险性的 脑膜瘤脑膜瘤 非典型（非典型（ WHO II级）级） 透明细胞型（透明细胞型（ WHO II级）级） 脊索样（脊索样（ WHO II级）级） 横纹肌样型（横纹肌样型（ WHO III级级 ） 乳头状乳头状 （ WHO III级）级） 间变型（恶性）间变型（恶性） （ WHO III级）级） 23 80%90%的脑膜瘤属良性（的脑膜瘤属良性（ WHO I级）级） 5%10%的脑膜瘤属非典型型（的脑膜瘤属非典型型（ WHO II级级 ） 1%3%的脑膜瘤属恶性（的脑膜瘤属恶性（ WHO III级）级） 24 恶性脑膜瘤是指脑膜瘤具有症状明显的组织恶性脑膜瘤是指脑膜瘤具有症状明显的组织 学问变性或学问变性或 MI20 10 HPF； 而横纹肌样脑膜瘤不是一种独立的肿瘤实体而横纹肌样脑膜瘤不是一种独立的肿瘤实体 ，而是脑膜瘤的一种恶性进展的变异体，来，而是脑膜瘤的一种恶性进展的变异体，来 源确定为蛛网膜上皮细胞源确定为蛛网膜上皮细胞 。在生物学行为。在生物学行为 上与恶性脑膜瘤相似上与恶性脑膜瘤相似 (两者均属两者均属 WHO III)。 25 当肿瘤组织病理中既有脑膜瘤细胞结构又有横纹当肿瘤组织病理中既有脑膜瘤细胞结构又有横纹 肌样细胞形态时，诊断横纹肌样脑膜瘤并不困难肌样细胞形态时，诊断横纹肌样脑膜瘤并不困难 。但脑膜瘤均以横纹肌样细胞出现时应与黑色素。但脑膜瘤均以横纹肌样细胞出现时应与黑色素 瘤、脑膜肉瘤及伴脑膜侵犯的恶性胶质瘤等相鉴瘤、脑膜肉瘤及伴脑膜侵犯的恶性胶质瘤等相鉴 别。别。 而横纹肌样脑膜瘤具有斑片样乳头状结构、胶质而横纹肌样脑膜瘤具有斑片样乳头状结构、胶质 样细胞和血管周围透明带或假菊花样结构时应与样细胞和血管周围透明带或假菊花样结构时应与 室管膜瘤区别。室管膜瘤区别。 这些都可以通过免疫组化或电镜分析来作出鉴别这些都可以通过免疫组化或电镜分析来作出鉴别 诊断。诊断。 26 来源及性质来源及性质 恶性横纹肌样瘤是一种具有横纹肌母细胞恶性横纹肌样瘤是一种具有横纹肌母细胞 特征，但又没有横纹肌分化的一类肿瘤，特征，但又没有横纹肌分化的一类肿瘤， 可发生在肾、胃、肠、肝、骨盆、前列腺可发生在肾、胃、肠、肝、骨盆、前列腺 、会阴、脑部等部位。横纹肌样肿瘤并不、会阴、脑部等部位。横纹肌样肿瘤并不 是恰当的诊断，称之为具有横纹肌样特征是恰当的诊断，称之为具有横纹肌样特征 的低分化肿瘤也许更合适。的低分化肿瘤也许更合适。 27 临床表现临床表现 部位、临床表现与一般脑膜瘤无异。部位以部位、临床表现与一般脑膜瘤无异。部位以 大脑凸面、矢状窦、颅后窝最为多见。大脑凸面、矢状窦、颅后窝最为多见。 临床表现因肿瘤部位而异，可出现头痛、头临床表现因肿瘤部位而异，可出现头痛、头 昏、呕吐、昏迷及肢体活动障碍，体查多无昏、呕吐、昏迷及肢体活动障碍，体查多无 明显体征。明显体征。 CT及及 MRI示占位病变，界清，周围组织水肿。示占位病变，界清，周围组织水肿。 该病患者各年龄段均可发生，文献报道最小该病患者各年龄段均可发生，文献报道最小 12岁，最大岁，最大 82岁岁 28 病理特点病理特点 横纹肌样脑膜瘤少见，其病理学特征较特横纹肌样脑膜瘤少见，其病理学特征较特 异。异。 (1)大多存在典型脑膜瘤形态结构。大多存在典型脑膜瘤形态结构。 (2)横纹肌样细胞占优势横纹肌样细胞占优势 (50 )，瘤细胞圆，瘤细胞圆 形或多边形，细胞体积较大，胞质丰富，形或多边形，细胞体积较大，胞质丰富， 嗜酸性或嗜中性，细胞核偏位或居中，瘤嗜酸性或嗜中性，细胞核偏位或居中，瘤 细胞可见核仁，细胞核和细胞质可见假包细胞可见核仁，细胞核和细胞质可见假包 涵体。涵体。 29 病理特点病理特点 (3)核分裂相多见核分裂相多见 (4 10 PHF)。 (4)可见灶性坏死。可见灶性坏死。 (5)免疫表型上同时表达免疫表型上同时表达 EMA及及 Vimentin， 但肌组织标记如但肌组织标记如 Desmin等均为阴性。等均为阴性。 (6)电镜下可观察到脑膜上皮的特点。电镜下可观察到脑膜上皮的特点。 30 31 32 影像影像 I级脑膜瘤级脑膜瘤 横纹肌脑膜瘤横纹肌脑膜瘤 33 复合型脑膜瘤 (血管瘤样脑膜 瘤合并脑膜上皮细胞型脑膜 瘤 ),WHO 级 34 非典型脑膜瘤，伴地图样坏死及局 灶浸润脑组织（ WHO 级）。 35 36 37 临床处理临床处理 横纹肌样脑膜瘤有较高的侵袭性和恶性程横纹肌样脑膜瘤有较高的侵袭性和恶