脊髓疾病PPT课件

脊髓疾病 脊髓的解剖生理 一、脊髓的外形 位置： 椎管内 ,上接延髓 ,下抵第 1腰椎下 缘，全长 42 45cm，约占脊椎全长的 2/3。 新生儿脊髓下端可达第 3腰椎。 1 2 形状 ： 略呈扁圆柱形，上下粗细不均， 越向下白质成分越少。 颈膨大： C4 T2 腰膨大： L1 S2 圆 锥： S3 Co1 终 丝：止于 S2下缘硬膜囊底，穿出硬膜止于尾骨后面 的骨膜。 马 尾： L2 Co1 节段： 共 31节。 C8、 T12、 L5、 S5、 Co1。 沟裂： 腹侧 前正中裂、前外测沟； 背侧 后正中沟、后外测沟。 3 脊髓与脊椎的关系 髓找椎；椎找髓 下 C、 1 上、中 T 2 下 T 3 L T10 12 S、 Co T12 L1 4 5 感觉的节段性支配与体表标志 6 7 C1脑底的脑膜和血管 C2后头部皮肤 C3颈部 C4肩部及锁骨上区 C5 7上臂、前臂及手的挠侧 C8 T2手、前臂及上臂的尺侧 8 T4平乳头线 T6平剑突线 T8平肋缘线 T10平脐 T12平腹股沟 L1 3股前 L4 5小腿前面 S1 2足底、小腿及股后 S3 5鞍区 9 二、脊髓的膜 硬脊膜 硬膜外腔：在硬膜外与脊柱之间的潜在性间隙，其内有脂肪组织、 椎间动脉分支和丰富的椎内静脉丛，此静脉丛与体循环相通，因其压力 很低，无瓣膜及血流方向不固定，与胸腹腔压力相关，常构成感染和肿 瘤侵及脊髓和颅脑的通路。 硬膜下腔：是硬脊膜与蛛网膜之间的一个潜在腔隙。正常时仅有少 量的润滑液。 蛛网膜 蛛网膜下腔：位于蛛网膜与软脊膜之间，腔内充满脑脊液。 软 膜 紧贴于脊髓的表面，富含血管，对脊髓有支持和保护作用。 10 三、脊椎的固定 韧带：前纵韧带、后纵韧带、棘上韧带、 棘间韧带、黄韧带、横突间韧带 和项韧带 (基底宽而紧密地附于枕外嵴和 枕外隆凸，其弹力纤维呈三角形，尖部向下与 寰椎后结节和下六个颈椎的棘突尖部相连。下 方与棘上韧带相延续。后缘游离而肥厚，有斜 方肌附着，主要维持头颈部的直立体位 )。 11 四、脊髓的固定 上下：终丝 前后左右： 31对脊神经根、 齿状韧带 (20 21对，从 C1 L1) 五、腰穿经过的组织结构 皮肤皮下棘上韧带棘间韧带黄韧带硬膜蛛 网膜蛛网膜下腔 12 六、脊髓的内部结构及受损时的临床表现 13 灰质： 1.前角 短而粗，为运动细胞组成 ，在颈髓和腰髓尤为发达。受损时下运 动神经元性瘫痪，无感觉障碍。慢性进 行性病变早期受累肌肌束颤动。常见于 脊髓灰质炎、运动神经元病。 14 2.后角 主要为具有感觉传导功能的后 角细胞组成。是痛、温觉和部分触觉等 感觉传导系统的第二级神经元。受累时 同侧皮肤节段性痛、温觉减退或消失而 深感觉保留。常见于脊髓空洞症。 15 3.侧角 位于前后角之间 (C8 L2、 S2 4),为植物神经元所在。若 C8 T1受累， 可出现同侧 Horner征；其他节段受累则 同侧相应节段的血管运动、发汗、竖毛 、皮肤和指甲的营养改变。常见于脊髓 空洞症和脊髓肿瘤等。 16 4.中央管 位于脊髓中央。其前方的灰 质前联合受累时可伤及双侧脊髓丘脑束 的交叉纤维，出现双侧对称性节段性感 觉解离。常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤 、脊髓血肿等。 17 18 19 白质： 1.前索 前正中裂与前根之间，主要有： 皮质脊髓前束 由未交叉的锥体束纤维组成沿途交叉至对 侧前角细胞。 顶盖脊髓束 大部分纤维止于 C4，少数达颈髓下端，参与 视听反射。 内侧纵束 大部分纤维止于上颈髓，参与头颈肌的共济和 姿势反射。 前庭脊髓束 大部分纤维止于上颈髓，参与头颈肌的共济 和姿势反射。 脊髓丘脑前束 传递对侧皮肤的轻触觉。 20 2.后索 位于后正中沟和后根之间，主要为上行纤维 。受损时损伤平面下同侧深感觉减退、缺失、感觉性 共济失调。见于脊髓压迫症、亚急性联合变性、脊髓 痨、糖尿病等。 薄束 位于内侧，传递同侧下肢的深感觉。 楔束 位于外测，传递同侧上肢的深感觉。 21 3.侧索 位于前根和后根之间，有上下行传导束。 皮质脊髓侧束 为来自对侧大脑皮质下行的随意运 动纤维，其纤维排列由内向外依次为 C、 T、 L、 S。受 累时损害平面下上运动神经元瘫痪。 红核脊髓束 起姿势调节作用。 网状脊髓束 调节随意运动和某些反射作用。 脊髓丘脑束 主要为痛、温觉传导束。受累时 损伤平面下对侧皮肤痛温觉减退消失，深感觉保留。 脊髓小脑前后束 为共济运动反射的传入纤维 。 22 脊髓横贯性损害的定位诊断 脊髓横贯性损害时，损伤平面下各种感觉缺失上 运动神经元瘫痪及括约肌功能障碍。在急性脊 髓炎和脊髓外伤急性期常见脊髓休克，一般持 续 2 4周。 高颈位 C1 4 四肢上运动神经元性瘫痪、全感觉 缺失、括约肌障碍。 颈膨大 C5 T2 双上肢下运动神经元性瘫痪、双 下肢上运动神经元性瘫痪。 胸髓 双下肢截瘫。 23 腰膨大 L1 S2 双下肢下运动神经元性瘫痪、双下肢及会 阴部各种感觉缺失、括约肌障碍。 圆锥 S3 Co1 会阴部及肛周感觉缺失，髓内病变可出现 分离性感觉障碍、肛门反射消失和性功能障碍。 马尾 L2 Co1 下肢剧烈自发痛，放射至会阴部、臀部， 烧灼样，腹压增加时痛加重，下肢肌萎缩、弛缓瘫及 足下垂，踝反射消失，提睾反射常保存，性功能下降 和尿便障碍晚、轻，症状常起自一侧。 24 七、脊髓的血液供应 脊髓的动脉： 脊髓的血液供应主要有 3个来源 : 脊髓前动脉、脊髓后动脉和节段性动脉。 其中 1/10来自椎动脉； 9/10来自主动脉 的节段性动脉。 25 26 1.脊髓前动脉 起源于双侧椎动脉的颅内段，位 于脊髓前正中裂迂曲下行，供应脊髓全长。 在颈段较粗，分支有沟动脉和软脊膜动脉。向 脊髓的前 2/3供血。沟动脉约 3 5支 /cm，脊髓 全长约 200支，左右交替发出，吻合支少，是 脊前动脉的终末支，易缺血。 27 2.脊髓后动脉 左右各一条，来自同一侧椎 动脉颅内段。延脊髓后外侧沟后根内侧 下行。滋养脊髓的后 1/3，因其吻合支多 ，很少发生血供障碍。 28 3.节段性动脉 (根动脉 ) 颈段 椎动脉及颈升动脉； 胸段 肋间动脉； 腰段 腰动脉； 骶段 骶外侧动脉。 前支 节段性动脉 肌支 后支 根动脉 供应脊神经节和神经根 脊支 经椎间孔入椎管，穿过硬膜 前、后根动脉 供应脊髓，与脊 前动脉吻合 脊髓前、后动脉分出无数小血管在脊髓表面吻合形成冠状动脉，支配脊髓表 面。 29 脊髓供血边缘带： 上、下根动脉临界区 T4、 L1； 脊髓前后动脉供血临界区 横切面中央灰 质与后柱前方。 30 脊髓的静脉 在脊髓表面形成一静脉丛及 6条主要回流通道， 分别位于前正中裂和后正中沟、前后外侧沟的相应部 位，这 6条管道组成前后脊髓外静脉，其血液由后根静 脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉相通，在胸 段与胸腔内奇静脉、肺静脉及上腔静脉相通，在腹部 与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉有多处相通，椎静脉 丛因 压力很低，无瓣膜，其血流方向不定 ，可受胸腹 腔压力变动而改变，是构成感染及恶性肿瘤转移入颅 的潜在通路。 31 32 八、诊断脊髓疾病所需的检查步骤 1. 详细的病史询问、体格检查是正确定位、定 性诊断的基础。 急炎症、血管病、外伤 慢肿瘤、变性 33 2.血常规生化检查 末梢血除外血液系统疾病，尤其淋巴系 统肿瘤易从椎旁静脉丛转移至脊髓； 血沉增快注意除外恶性病症； 肝功改变注意肝性脊髓病。 34 3.放射线检查 (放在腰穿之前 )应注意除外如下疾病： 脊柱结核 椎体虫蚀样，椎旁流注脓肿 脊髓肿瘤 良性椎弓根距离增宽； 恶性椎弓根骨质破坏 椎骨病 环枢椎脱位、椎间盘脱出、膨隆、椎管狭窄 先天畸形 颈椎融合、扁平颅底、隐性骶椎裂 35 4.腰穿 CSF压力 正常、增高、降低 颜色 无色透明 非特异性炎症、闭塞性血管病、 髓内肿瘤 黄色 蛋白含量增加、结核、出血后黄变 血性 出血性脊髓血管病、外伤 细胞数 正常或轻度增加 蛋白 增高见于脊髓压迫症、结核、脊部蛛网膜粘连 糖 降低见于结核 36 5.脊髓数字减影血管造影 6.脊髓 CT 每次给扫 3个椎体，需正确定位。能 发现椎管狭窄、后纵韧带钙化、间盘疝、间盘 膨隆。 7.MRI 能发现脊髓空洞症、 MS、脊髓内外肿瘤、 间盘疝、黄韧带肥厚、椎管狭窄 37 九、诊断脊髓疾病的思路 1.定位 是否脊髓病变；病变的水平 /节段；髓内或髓外 ，若是髓外 硬膜外或硬膜下？ 2.定性 据诱因、起病形式、伴随症状、发展经过，综合 分析辅助检查结果。 38 脊髓疾病的定性诊断 一、根据病变部位确位疾病的性质 （一）后根 神经纤维瘤、神经根炎（带 状疱疹）、椎间盘突出。 （二）后根及后索 脊髓肿瘤、脊髓痨。 （三）后索及脊髓小脑束 家族性共济失 调症。 （四）后根、后索及侧索 亚急性联合变 性、结核性脊膜脊髓炎。 （五）侧索及前角 肌萎缩性侧索硬化症 39 （六）前角及前根 脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓 炎、脊髓前动脉病变。 （七）脊髓中央灰质及前角 脊髓空洞症、脊髓血肿、脊 髓过伸性损伤、髓内肿瘤。 （八）脊髓半切综合征 脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。 （九）脊髓横断性损伤 脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓 压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。 40 二、根据起病情况及病程经过 （一）急性、亚急性起病 炎症、脊髓血管病 （二）慢性起病 见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养 障碍性脊髓病，慢性炎病。 （三）病程长且进行性加重 见于肿瘤变性病、遗传病、 脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。 （四）病程呈波动性 见于多发性硬化。 （五）与生具有者 先天性疾病。 （六）理化有毒因素接触史 放射性脊髓病、中毒性脊髓 病。 41 脊髓疾病 脊髓炎 一、急性病毒性脊髓炎 急性脊髓前角灰质炎 由脊髓灰质炎病毒引 起的急性传染病，多见于儿童，通过粪便 和咽部分泌物传播。其临床表现分 6期： 42 1.潜伏期 5 15天； 2.前驱期 1 3天，发热，上呼吸道及消化道感染症状； 3.麻痹前期 前驱症状消失后 2 4天，最多 10天，再次发热。可有脑 膜刺激症、肌痛，易激惹，一般持续 3 6天。在此期治愈者称非 麻痹型脊髓灰质炎。 4.麻痹期 仅占受感染者的 1 2。出现病毒侵及部位的瘫痪 (脊 髓型、脑干型和脑型 )； 5.恢复期 麻痹发生 1周左右，麻痹停止进展即进入恢复期 (2个月 )； 6.后遗症期 带状疱疹病毒性脊髓炎 脊髓症状出现之前有带状疱疹病毒感染史。 狂犬病毒脊髓炎 有疯狗咬伤史，怕水、怕风。 43 二、急性非特异性脊髓炎 三、细菌性脊髓炎 化脓性脊髓炎 结核性脊髓炎 四、螺旋体性脊髓炎 44 脊髓梅毒 (梅毒性脊髓炎、脊髓痨 ) 在未经治疗的 梅毒患者大约有 5发生脊髓痨。一般在初期感染梅毒 10 20年后出现脊髓痨的症状。临床表现以后根和后 索受累为主。 感觉性共济失调 ；感觉 异常电击样痛 ； 无痛性皮肤溃疡 ； 5 10的脊髓痨患者由于支撑体 重的关节和其附近的骨骼因痛觉障碍，经常遭受外伤 性损伤，即 Charcot 关节；胸腹神经根受损时可引起 内脏疼痛 ，约 25的患者因脊髓痨的内脏疼痛被误行 外科手术；约 10的的脊髓痨患者伴 视神经萎缩 ； 45 五、亚急性脊髓炎 老年发病，逐渐进展，常有肺心症 , 有人认为是一种脊髓的血栓性静脉炎。 46 急性非特异性脊髓炎 急性脊髓炎是脊髓的急性非化脓性 炎症。病因未明，可能是由于某种细菌 或病毒感染引起的自身免疫性疾病。 47 1.病理 部位 :病变多累及脊髓的胸段 (74.5%)，因胸段脊髓长，受损机会多， T4 为边缘带，易于缺血而受到炎症损害。其次为颈髓 (12.7%)，腰骶髓 (11.7%)少见。 大体 :脊髓膜充血、浑浊，脊髓肿胀发软。切面可见灰白质界限不清， 有点状出血。 镜下 :软膜和脊髓血管扩张、充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主 的浸润和水肿。灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解。白质内髓鞘 脱失和轴索变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生。 48 2.临床表现 青壮年发病，农民多见。性别无明显差异。全年散在发病，以 冬春及秋冬相交时较多。病前 1 2周常有上呼吸道感染或腹泻病 史，或有负重、扭伤等诱因。起病急，症状 1 7天达高峰。 首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛，病变 节段有束带感，多在 2 3天内出现病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺 失和括约肌功能障碍，急性期可有数天数周的脊髓休克期，以 1 2周最多见，休克期越长，说明脊髓损害越严重。 49 3.辅助检查 血白细胞及 CSF细胞数可正常或轻度增高。偶见 CSF 急性期明显增高。 脊柱 X线检查可除外骨转移瘤、骨结核引起的脊髓 病。 CT可除外继发性脊髓病，如脊柱病变、脊髓肿瘤 等，对脊髓炎诊断意义不大。 MRI对早期明确脊髓病变的性质、范围、程度和确诊 急性非特异性脊髓炎的最可靠措施。急性期可见病变脊 髓节段水肿、增粗，长 T1和长 T2异常信号。 视觉诱发电位、脑干诱发电位 可排除脑干和视神经 病变，对早期鉴别视神经脊髓炎有助。 50 诊断要点： 1.发病前 1 3周可有腹泻、上感等非特异性感染史； 2.急性发病； 3.迅速发生的截瘫、传导束型感觉障碍； 4.膀胱直肠功能障碍，早期尿便潴留，晚期失禁； 5.CSF改变符合脊髓炎； X线、 CT、 MRI、 VEP、 MEP等检 查可除外其他脊髓病。 51 鉴别诊断： 1.急性硬膜外脓肿 30% 50%病前有皮肤脓肿或 细菌感染，背痛剧烈，脊柱压痛明显，感觉平 面不清楚，尿便障碍出现早， CSF细胞蛋白增 高，椎管梗阻，髓外硬膜外压迫。 2.脊髓肿瘤 病情缓慢进展，瘫痪和感觉缺失常 不对称， CSF蛋白增高。 52 3.视神经脊髓炎 在视神经和中枢神经症状出现 以前很难明确诊断 ,如能常规 MEP和 MRI检查 ,可 望在视神经症状出现前明确诊断。 4.急性脊髓灰质炎 常见于儿童，夏秋季流行， 有双峰热、腹泻，热退时出现四肢迟缓性、不 完全性、不对称性的瘫痪，无传导束型感觉障 碍，无括约肌功能障碍。 53 治疗 1.激素 地塞米松 10 20mg/d， 10 20天为 1疗程，需逐 渐减量至停用。用药期间适用抗菌素预防感染，补充 足够的钾和钙 ,还需要同时应用保护胃肠黏膜的药物。 2.20%甘露醇 早期用药可减轻脊髓水肿，清除自由基， 减轻脊髓损害。 250ml/次， 2 3次 /日，连用 4 6天。 3.细胞活化剂和维生素 4.抗生素 主要针对膀胱功能障碍导尿所致的泌尿系感染 和重症病人呼吸肌麻痹引起的肺内感染。 54 5.可同时应用活血通络、清热解毒的中草药。 6.血液疗法 (全血输入法；血浆输入法；血浆交 换疗法；紫外线照射充氧自血回输疗法 ) 7.高压氧疗法 1次 /d， 20 30min/次， 20 30天 1疗程。 8.康复治疗 (针灸、理疗、推拿按摩及功能训练 )。 55 预后 与下列因素有关： 1.前驱症状 病前有发热等上呼吸道感染的前驱症状者预后 较好； 2.脊髓受损程度 部分或单一横贯性损害者预后好；上升性 脊髓炎和弥漫性脊髓受累者预后差； 3.有无并发症 有褥疮、尿路和肺部感染者预后较差； 4.激素治疗 接受激素治疗者 2/3在 1 3月内恢复； 5.脊髓休克期长及肌张力长期减低者预后差。 首次诊断脊髓炎的病人中有 17.5%以后转化为多发性硬化。 56 脊髓压迫症 一 脊髓肿瘤 二 脊髓硬膜外脓肿 三 脊柱结核 四 脊髓蛛网膜炎 五 真菌性病变 六 寄生虫 七 肉芽肿 (结节病、嗜酸细胞肉芽肿 ) 57 脊髓肿瘤 一 椎管内肿瘤 1.发生率 0.9% 2.5%/10万。较脑瘤发生 率低 ,但按脊髓与脑体积比来算 ,发生机会相近。 成人脊髓长度 颈髓 10cm,占全长 23% 胸髓 26cm, 占全长 58% 腰骶髓 8.5 cm,占全长 19% 椎管内肿瘤在各节段的分布也大致符合这个 比例。 58 2.年龄特征 10 60岁 ,以 20 40岁为多 ,国内最小 2岁 ,最大 73岁。 3.性别 男 :女 =1.5 1.8:1 4.分类 按部位分 : 髓内 9% 30% 髓外硬膜内 55% 67% 硬膜外表 20% 26% 亚铃型 6.1% 8.5% 59 按病理分 : 上海 解放军 国外文献综合 神经纤维瘤 40% 43.39% 23.1% 脊膜瘤 12% 9.1% 22.4% 胶质瘤 8.7% 9.1% 13.2% 室管膜瘤 8.7% 3.14% 2.5% 血管瘤 8.2% 7.49% 6.5% 转移瘤 7.7% 6.9% 6.0% 肉瘤 2.1% 4.54% 8.2% 其他 21.3% 16.38% 18.1% 60 5.病期 一般 1年以上 ,最短 1月 ,最长 12年。 髓内肿瘤较髓外发展快。 临床表现 压迫早期 神经根痛 ,因 60% 70%瘤 位于脊髓后侧方 ; 压迫进展期 脊髓半切综合症 ; 脊髓完全受压期 脊髓横贯性损害 61 脊髓髓内及髓外肿瘤的鉴别要点 髓内 髓外 病 程 短 较长 自发痛 烧灼样 ,定位含糊 早期根痛 ,呈根性分布 感觉丧失 自病灶开始向下发展 , 自下而上至病灶水平 可有感觉解离 ,鞍区感觉保留 下运动元体征 明显 ,可有肌肉萎缩 ,束颤 少见 ,如有为节段性 尿便障碍 出现早 出现晚 锥体束征 出现晚 出现早 脊髓半切征 无 可有 椎管阻塞 晚且不明显 早 ,明显 常见病理类型 室管膜瘤 ,星形细胞瘤 神经纤维瘤 ,脊膜瘤 62 脊髓硬膜内外病变的鉴别要点 硬膜内 硬膜外 病程发展 较慢 较快 两侧体征 不对称 ,脊髓半切征 常对称 脑脊液 改变明显 不明显 X线改变 少见 多见 63 脊髓压迫性病变时的几种罕见症状 (1)急性卒中性脊髓横贯综合症 脊髓压迫性病变进展很快时可产生此综合症 ,多见 于硬膜外出血 ,脊髓血管瘤 ,脓肿或髓外肿瘤的瘤内出 血等。发生机理可能是脊髓休克 ,其临床表现为病变以 下脊髓功能丧失持续数小时 ,数日至数周 ,各种反射消 失 ,无锥体束征 ,迟缓瘫 ,扩约肌功能麻痹 ,发生于 C4以 上时常有呼吸循环障碍 ,可很快死亡。 64 (2).椎管内肿瘤引起的视神经乳头水肿 其病变半数以上为腰骶部肿瘤 ,半数为视 管膜瘤 ,肿瘤摘除后视乳头水肿消失 ,腰穿 CSF蛋 白增高 ,有的可达 1000mg%,未发现脑脊液循环梗 阻或颅内占位性病变 ,因此认为是椎管内占位性 病变阻碍了腰段蛛网膜下腔 CSF的再吸收 ,同时 伴病理性 CSF分泌增多 (如 CSF蛋白含量的刺激 ), 因而导致颅内压增高 ,产生视乳头水肿。 65 (3).椎管内肿瘤的颅神经损害 见于颈段椎管内肿瘤。如神经纤维瘤病时可同时发生小脑 桥脑角及椎管内神经纤维瘤而引起面神经和听神经损害 ,三叉神经 脊髓束可下降至 C3水平 ,高颈段髓内肿瘤可引起前头部疼痛或感觉 障碍及角膜反射消失。 枕骨大孔区髓外病变除压迫脊髓长束外 ,也可压迫三叉神经 脊髓束和尾组颅神经 ,并可出现强迫头位 ,他们也常引起呼吸循环 及体温调节障碍 ,在罕见病例引起颅内压增高时 ,可产生外展神经 及动眼神经麻痹。 66 (4).眼球震颤 最常见于枕大孔区及高颈髓病变 ,其发生机理有如下可能 : 颈段肿瘤伸向延髓 ; 内侧纵束受累 ; 引起延髓继发性血循环障碍及水肿 ; 枕大孔区髓外病变引起小脑功能障碍 ; 椎管内病变与先天性眼震相吻和。 67 7.辅助检查 : CSF、脊柱 X线及 MRI。 8.诊断 : 有无椎管内肿瘤 ; 节段定位 ; 髓内外肿瘤的鉴别 ; 除外其他。 68 需引起重视的早期症状 疼痛 ; 肌力减退 ; 肌肉痉孪 ; 感觉异常。 69 9.鉴别诊断 椎间盘突出症 ; 脊髓蛛网膜炎 ; 脊髓空洞症。 10.治疗 手术 11.预后 髓外肿瘤效果好 ,截瘫长达 10个月 者亦可完全恢复 . 70 脊髓变性疾病 一、脊髓空洞症 二、亚急性联合变性 三、运动神经元疾病 四、脊髓小脑变性 71 脊髓空洞症 脊髓空洞症是一种进行缓慢的脊髓退行性 病变，其病理特征是脊髓积水和胶质增生。临 床主要表现是以受损节段的分离性感觉障碍， 上下运动神经元运动障碍及植物神经营养障碍 为特征。 72 (一 ) 病因 有以下三种学说 1。先天性发育缺陷 由于胚胎期神经管关闭不全 所致，常伴发其他先天异常，如脊柱裂、扁平颅底、 脊椎融合、小脑延髓下疝畸形。 2。继发于其他疾病 如脊髓损伤性出血、蛛网膜 炎或肿瘤，由于疤痕缓慢地收缩，血管梗阻，导致脊 髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空腔。 3。机械性脑脊液循环障碍 Gardner认为主要由于 四脑室出口受阻，脑室内脑脊液搏动性压力不断冲击 脊髓中央管管壁，使中央管扩大成空洞。 73 (二 ) 类型 1 交通型 脊髓中央管扩张，引起单纯性脊髓 积水，有时中央管为纵横穿插不规则的管道， 有时伴有 Chiari畸形。 2 非交通型 空洞与脑脊液不相通，常继发于 其他疾病。 74 (三 ) 病理 脊髓外观可能 正常 ，亦可 梭形扩大或萎缩 ，空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤 维组成，内含黄色或无色液体，空洞周围有时 可见到异常血管。 空洞多发于颈髓下段及上胸段，亦可见上 至脑干，下至腰骶。 75 (四 ) 临床表现 20 30岁发病，但最小 3岁，最大 70岁。病程 数月 40年。男性多于女性。起病隐袭，进展缓 慢，常因部分痛觉消失，在无痛性烫伤时才被发现。 临床症状取决于空洞所在部位及其范围的大小。 76 1 感觉障碍 节段性后角型 分离性感觉障碍 (半马褂或全马褂型感觉障碍 ) 自发痛 77 2.运动及反射障碍 如累及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂肌肉 软弱和萎缩，肌束震颤可不明显，逐渐波及上肢其他 肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力 降低。 空洞累及锥体束时，受累脊髓节段以下出现肌无力 肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不 对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。 78 3.营养障碍及其他症状 夏科 (Charcot)关节 最常见，是关节的痛觉缺失引起 的关节磨损、骨皮质萎缩、骨质脱钙和畸形、关节 肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉。 皮肤营养障碍 皮肤青紫、过度角化、皮肤增厚。 79 在感觉缺失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造 成顽固性溃疡及疤痕形成，甚至指趾节末端发生无痛 性坏死、脱失，称 Morvan病。 C8 T1侧角细胞受累时 可出现同侧 Horner征。如侧角细胞受刺激可出现同侧 不完全性反 Horner征 (瞳孔散大、睑裂增宽、眼球微突 、面颈部多汗 )。疾病晚期可有膀胱直肠功能障碍。 其他如脊柱侧突、后突畸形，脊柱裂，弓形足等 亦属常见。 延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞症的延 伸。由于空洞常不对称，症状和体征常为单侧性。可 出现球麻痹、受累部位的颅神经核性瘫。 80 (五 ) 辅助检查 MRI可明确显示空洞的大小及位置。 骨骼 X线检查可能发现颈枕区畸形及其他 骨骼畸形。如扁平颅底、颈椎融合等。 81 (六 ) 诊断和鉴别诊断 青壮年发病、起病隐袭、缓慢进展。早期 出现节段性分离性感觉障碍，肌肉无力及萎缩 ，皮肤关节营养障碍是本病的特征。短颈、脊 柱侧弯、 MRI所见是重要的参考条件。有脊柱 外伤、脊髓出血、脊髓蛛网膜炎等病史可协助 诊断继发性脊髓空洞症。本病早期需与下列疾 病鉴别。 82 1.脊髓髓内肿瘤 进展较块膀胱功能障碍出现早。 2.脑干肿瘤 多见于 5 15岁儿童，病程短，晚期有高颅压。 3.颈椎骨关节病 以根痛为主要表现，感觉障碍呈神经根型或 传导束型，肌肉萎缩较轻。 4.麻风 虽可有上肢肌萎缩与麻木，但无分离性感觉障碍，受 累部位全感觉消失，常可摸到粗大的周围神经，如尺神经 、桡神经及臂丛神经干。有时可见躯干散在的脱色素斑， 手指溃疡。 5.运动神经元病 无感觉障碍。 83 (七 ) 治疗 1.对症支持疗法 神经营养药、镇痛剂、骨关节肌 肉的功能练习，防止关节挛缩畸形、防止感觉缺失 区的烫伤和冻伤。 2.放射疗法 早期深部 X线照射，可阻止空洞进展。 3.手术治疗 环枕部畸形、椎板切除减压、对张力 性空洞，可行脊髓切开和空洞 -蛛网膜下腔分流术 和空洞 -腹膜腔分流术。 84 脊髓血管病 脊髓血管也象脑血管一样，可以发生血栓 、栓塞、畸形、炎症和出血等。但人们对脊髓 血管病的认识远不及对脑血管病的认识那样详 尽，因为脊髓血管不容易发生动脉粥样硬化、 对缺氧的耐受力较大，所以比脑血管病发病率 低，脊髓血管造影技术的开发和普及较晚，尸 解对脊髓的检查重视不够，因而对脊髓血管病 的发现较少。 85 缺血性脊髓血管病 缺血性脊髓血管病是由于营养脊髓 的血管闭塞或血流减少所导致的供血区 内的脊髓急性缺血性病变。 86 一、病因 (一 ) 原发性血管病变 1.动脉硬化致脊髓血栓形成，颈部椎动脉血栓形 成较为常见 2.结节性多动脉炎 3.胶原病所致的脊髓血管的炎性狭窄或闭塞 4.糖尿病所致的脊髓血管闭塞 5.梅毒性或结核性血管炎 87 (二 ) 继发性血管压迫 1.脊椎的病变：颈椎脱位、椎间盘突出、颈椎关节强直 症、颈部过伸性损伤、脊椎骨赘形成、椎管狭窄、外伤 性脊髓损伤、结核性脊椎炎、畸形性骨炎等。 2.脊膜及其周围病变：结核性脑膜炎、结核性粘连性脊髓 蛛网膜炎、脊髓硬膜外脓肿、脊髓硬膜外原发性或转移 性肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、硬膜下血肿以及髓内肿瘤等 均可使脊髓血管受压而闭塞。 88 (三 ) 脊髓血管栓塞 1.心脏病 多见于二尖瓣狭窄和细菌性心内膜炎 2.潜水病和高空飞行的气栓子 3.脂肪栓塞 骨折和脂肪组织挫伤所致 4.老年患者动脉粥样硬化斑块脱落 89 (四 ) 全身性血液循环障碍 易发生在脊髓供血边缘带 1.心肌梗塞所致的低血压、心跳骤停、心力衰竭 、阿 -斯综合征以及中毒等低氧状态。 2.伴有血液粘稠度增高和血球凝集的血液病，如 恶性贫血、真性红细胞增多症等。 90 (五 ) 静脉系闭塞所致的脊髓缺血 偶尔 可因静脉瘤或血栓性静脉炎导致脊髓缺 血、软化，若有感染、骨盆或腹部血栓 性静脉炎等既往史时，脊髓静脉血栓的 可能性大。 91 (六 ) 医源性因素 1.手术影响 2.腹部大血管造影 3.放疗致脊髓病 92 不同部位脊髓血管闭塞的病因 闭塞的血管部位 病 因 主动脉 主动脉损伤、主动脉附壁血栓、主动脉瘤切除、 大动脉炎 椎动脉 颈部损伤、颈部按摩、颈椎病、颈椎间盘突出、 椎动脉硬 化、锁骨下动脉硬化、颈部肿瘤 肋间动脉、腰动脉 主动脉狭窄症、手术损伤、外伤、肿瘤、脓肿 根动脉 椎骨疾病、椎骨外伤、