药物与封堵联合治愈先天性心脏病合并重度肺动脉高压3例张端珍

药物与封堵联合治愈先天 性心脏病合并重度肺动脉 高压 3例 张端珍 朱鲜阳 崔春生 王琦光 盛晓棠 沈阳军区总医院先心病内科 病例 1： PDA+PAH 临床表现 女， 24岁，活动后气促 7天。 查体： n P2 ， L2： 2/6 sm ， dm。 n无紫绀和杵状指（趾）。 Echo: PDA15mm, PAP120mmHg; PI (中度 ) , TI (中度 );心包积液 (少量 )。 Aortograms PDA12mm 心导管检查 PAP: 98/57 (71) mm Hg. SVP: 88/65 (73) mmHg. PVR: 20.2 Woods. Qp/Qs: 1.10. 急性肺血管反应试验 (-) PAP: 107/60 (74) mmHg PVR: 23.5 Woods. 药物治疗（ 4个月） Bosentan: 62.5mg po bid, a month; 125mg po bid. 主要变化 Baseline Post-med 6-MWD (m) 198 541 SaO2 (%) 90.1 95.5 PAP (mm Hg) 98/57 (71) 108/61 (77) SVP (mm Hg) 88/65 (73) 128/69 (89) PVR (Woods) 20.2 11.7 Qp/Qs 1.10 1.59 封堵术 PAP 91/44mmHg SaO2 96%. Mild residual shunt 18mm MVSDO 术后用药 Bosentan: 62.5mg po bid ， 2个月。 随访 : PAP by UCG 病例 2： ASD+PAH 临床表现 女， 28岁。活动后心悸、气促 2年。 查体： nP2 ，分裂， L2： 2/6 sm 。 n无紫绀和杵状指（趾）。 辅助检查 ECG： QRS +112 ， RVH。 X-ray： CTR 0.48. UCG： ASD21mm， TI（中度）， PI（中 度）， PAP70mmHg。 急性肺血管反应试验（ Iloprost） 前 后 PAP 82/35 60/30 SaO2 91% 94% L to R 16.7% 35.2% Qp/Qs 0.98 1.49 PVR 10.3 7.6 药物治疗： 3个月 Iloprost： 10g, 雾化吸入 , 6/日。 治疗结果 Baseline Post-med 6-MWD (m) 415 485 SaO2 (%) 91 92 PAP (mm Hg) 82/35 80/38 L to R 16.7% 32.4% PVR (Woods) 10.3 9.7 Qp/Qs 0.98 1. 32 介入治疗 30mm ASDO 术后用药 Iloprost： 10g, 雾化吸入 , 6/日。 10天后，西地那非 25mg，口服， 3/ 日，维持。 术后随访 次日： n PAP by UCG: 60mmHg。 n SaO2: 93%。 1个月： n 病情平稳。 n SaO2:94.5%。 n PAP by UCG: 52mmHg。 病例 3： PDA+PAH 临床表现 女， 24岁。活动后心悸、气促 20年。 查体： nP2 ， L2： 2/6 sm+dm。 nPPS(-)，无紫绀和杵状指（趾）。 UCG： PDA15mm， TI（中度）， PI（轻 度）， PAP 84mmHg。 Aortograms D=15mm 急性肺血管反应试验 (Iloprost) 前 后 PAP 102/63 100/68 SaO2 93.5% 92.9% L to R 28.3% 50.3% Qp/Qs 1.33 1.89 PVR 14.6 11.4 药物治疗（ 3个月） Sildenafil： 25mg, PO, tid。 治疗结果 Baseline Post-med 6-MWD (m) 478 500 ECG RVH RVH， LVH CTR 0.66 0.69 SaO2 (%) 93.5 93.6 PAP (mm Hg) 102/63 60/35 L to R 28.3% 31.3% PVR (Woods) 14.6 6.7 Qp/Qs 1.33 1. 39 封堵术 24mm MVSDO 治疗结果 封堵前 60/35 mmHg 治疗前 102/63mmHg 封堵后 40/20mmHg 讨论 1： PAH对 CHD的危害 I Preclinical/ No symptoms II Symptomatic / Stable III Progression / declining Pulm pressure Cardiac outputLevel Time Years Months Therapeutic window