三叉神经痛治疗ppt课件

周 围 神 经 病 （ Peripheral Neuropathy） 周 围 神 经 疾病 概述 三叉神 经 痛 特 发 性面神 经 炎 格林巴利 综 合征 周 围 神 经 疾病概述 解剖及生理 周 围 神 经 系 统 是指位于脊髓和 脑 干的 软 膜外 的所有神 经结 构，包括 感 觉传 入神 经 根 运 动传 出神 经 根 神 经 束膜和神 经 外膜均有血神 经 屏障 有髓神 经纤维 的 节 段性 结 构 为 郎 飞节 起 保 护轴 索及 绝缘 作用 周 围 神 经 疾病概述 病因 v特 发 性： 自身免疫性疾病 v营 养及代 谢 性： 酒中毒、糖尿病、 维 生素缺乏。 v药 物及中毒： 氯 霉素、乙胺丁醇、苯妥英 钠 等 v传 染性及肉芽 肿 性： 麻 风 、艾滋病、白喉等 v血管炎性： 类风 湿、 SLE、 硬皮病等 v肿 瘤性及副蛋白血症性： 淋巴瘤、副 肿 瘤 综 合症 v遗传 性： 特 发 性及家族性、代 谢 性 v嵌 压 性： 腕管 综 合症、 间盘 突出症 周 围 神 经 疾病概述 发 病机制 v病 变 使 远 端 轴 突不能得到由神 经 元胞体 提供的 营 养致 轴 突髓鞘 变 性即 正向运 输 障碍 v逆向运 输 障碍 导 致 轴 索再生障碍。 周 围 神 经 疾病概述 病理特点 华 勒 变 性 ： 轴 突 损伤 断裂， 远 端 轴 突髓鞘 变 性向近端 发 展 轴 突 变 性 ： 远 端 轴 突不能得到 营 养致 轴 突 髓鞘 变 性向近端 发 展 神 经 元 变 性 ：神 经 元胞体 变 性 继发轴 突髓 鞘破坏 节 段性脱髓鞘 ：髓鞘破坏而 轴 突完整 周 围 神 经 疾病概述 症状学 感 觉 障碍 ：感 觉 缺失、感 觉 异常、疼痛 运 动 障碍 ： 刺激性症状：肌束震 颤 、肌 痉挛 、痛性 痉 挛 破坏性症状：肌力减退或 丧 失、肌萎 缩 腱反射改 变 ：减弱或消失、 自主神 经 症状 ：无汗、 竖 毛障碍、直立性低血 压 其他 ：周 围 神 经 增大、手足脊柱畸形肌肉 营 养障碍 可出 现 褥 疮溃疡 周 围 神 经 疾病概述 辅 助 检查 神 经传导 速度和肌 电图 可 发现亚临 床型神 经 病 可 协 助病 变 定位 可 鉴别轴 突 变 性及脱髓鞘性神 经 病 可 鉴别 运 动 神 经 病和肌病所致的肌萎 缩 治疗 病因治疗 对症治疗 三叉神 经 痛 Trigeminal Neuralgia 三叉神 经 痛 （ trineminal neuralgia） 是一种 原因未明 的 三叉神 经 分布 区内 短 暂 而 反复 发 作的 剧 痛 。又称原 发 性三叉神 经 痛。 三叉神 经 痛 病因及病理 病因 尚不清楚，可能 为 致病因子使三叉神 经 脱髓鞘 而 产 生异位冲 动 或 伪 突触 传 递 所致。 病理 活 检时发现 神 经节 内 节细 胞消失，神 经 纤维 脱髓鞘或髓鞘增生， 轴 突 变细 或消失 小的异常 血管 团压 迫 三叉神 经 根或延髓外 侧 面。手 术 解除 压 迫后可治愈。 三叉神 经 痛 临 床表 现 多 发 生于 中老年 人， 40岁 以上起病者 占 7080%女 略多于男， 约 2： 13： 1 发 病部位以第二、三支最多 见 ,大多 为单侧 发 作性 剧 痛 ， 为时 短 暂 表 现为 面 颊 、上 颌 ,下 颌 及舌部 电击样 、 针 刺 样 、刀割 样 或撕裂 样 的 剧 烈疼痛 。 常有 扳机 点 ，口角、鼻翼、 颊 部和舌部 为 敏感 区， 轻 触即可 诱发 三叉神 经 痛 扳机 点 三叉神 经 痛 临 床表 现 可有 痛性抽搐 （ tie Iouloureux） 并可 伴有面部 发红 皮温增高、 结 合膜充血和流 泪等。 病程可呈 周期性 ，每次 发 作期可 为 数日、 数周或数月不等； 缓 解期亦可数日至数年 , 但很少自愈 . 神 经 系 统检查 无阳性体征 三叉神 经 痛 -诊 断 单侧 面部 发 作性短 暂 性性 剧 痛 常有扳机点及痛性抽搐 神 经 系 统检查 无阳性体征 三叉神 经 痛 -鉴别诊 断 继发 性三叉神 经 痛 ： 可因多 发 性硬化、延 髓空洞症、原 发 性或 转 移性 颅 底 肿 瘤所致 。表 现为 三叉神 经 麻痹（面部感 觉 减退、 角膜反射 迟钝 等）并 持 续 生疼痛，常 合并 其他 脑 神 经 麻痹； 牙痛 ：牙痛一般呈 持 续 性 钝 痛 ，局限于牙 龈 部，可因 进 食冷、 热 食物而加 剧 ， X线检 查 有助于 鉴别 。 三叉神 经 痛 -鉴别诊 断 舌咽神 经 痛（ glosspharyngeal neuralgia） ： 是位于扁桃体 ,舌根 ,咽 ,耳道深部的 发 作性 剧 痛 .吞咽 ,咳嗽 .讲话 均可 诱发 鼻 窦 炎： 为 局部持 续 性 钝 痛，可有局部 压 痛 、 发热 、流 脓 涕 ,白 细 胞增高等 炎性表 现 ,鼻 腔 检查 及 X线摄 片可确 诊 。 三叉神 经 痛 -鉴别诊 断 非典型面痛 （ atypieal facial pain） ： 疼 痛部位不定，深在、弥散 .常 为 双 侧 ，无 触痛点 .发 生于 抑郁症 、疑病及人格障碍 的病人 ,情 绪 是唯一使疼痛加重的因素 颞颌 关 节 病 ：主要 为 咀嚼 时 疼痛，局部有 压 痛 三叉神 经 痛 -治 疗 以止痛 为 目的 药 物： 卡 马 西平 ： 0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大 剂 量 为 1.0 g/d 有效 维 持量 0.6-0.8 g/d 苯妥英 钠 : 0.1 Tid起，每日增加 0.05 最大 剂 量 为 0.6g/d 氯 硝安定 : 0.5 mg Tid起 ,每日增加 0.5mg 渐 增量至 46 mg/d， 半数病情能控制 哌 咪 清 :2mg Bid起， 2mg/d递 增至 6mg Bid 氯 苯氨丁酸 : （ baclofen ) 5mg Tid起 10mg Tid,可增量至 6080mg 三叉神 经 痛 -治 疗 大 剂 量 维 生素 B12 10003000ug/次 肌注，每周 23次， 连 用 48周一 疗 程 首 剂 1000ug,第二次 2000ug,第三次 3000ug,维 持至 产 生 疗 效 亦可按神 经 分布 进 行局部注射 三叉神 经 痛 -治 疗 封 闭疗 法 经 皮半月 结 射 频电 凝法 手 术 治 疗 ： 三叉神 经 感 觉 根部分切断 术 微血管减 压术 三叉神 经 痛 -治 疗 伽 马 刀 通 过 影像学定位， 计 算出三叉神 经 根的三 维 坐 标 ，再将精确聚焦的伽 马 射 线 聚集于靶灶。通 过对剂 量大小的控制，既可阻断痛 觉传导 ，达到 止痛的目的，又可保留触 觉 和运 动 神 经纤维 的功 能，不会 产 生 “面 瘫 ”等并 发 症。据国内外 报 道， 伽 马 刀治 疗 三叉神 经 痛的有效率达 80 90 ，比 较 理想。 三叉神 经 痛 -治 疗 伽 马 刀治 疗 三叉神 经 痛的适 应 症 伽 马 刀治 疗 三叉神 经 痛的适 应 症主要 为长 期 药 物治 疗 无效或出 现药 物毒副作用 而被迫停 药 者，或已接受封 闭 及 脑 外手 术 ，但治 疗 后复 发 者。影像学 查 明，三叉神 经 痛与局部 肿 瘤、血管畸形 压 迫有关的病 例也可 选 用伽 马 刀治 疗 。 特 发 性面神 经 麻痹 （ idiopathic facial palsy） 特 发 性面神 经 麻痹 又 简 称面神 经 炎或 Bell麻痹 （ Bell palsy）， 是因 茎乳孔内面 神 经 非特异性炎症 所致的 周 围 性 面 瘫 。 特 发 性面神 经 麻痹 -病因及病理 尚未完全 阐 明 面神 经 管骨性狭窄 一些激 发 因素如受冷、病毒感染和自 主神 经 不 稳 神 经营 养血管收 缩 而毛 细 血管 扩张 组织 水 肿 压 迫面神 经 面神 经 水 肿 和脱髓鞘， 严 重者有 轴 突 变 性 面神经解剖生理 运 动纤维 ：面神 经 核 其 纤维绕过 展神 经 核， 临 近听神 经处 出 脑 内耳孔 面神 经 管下行 横 过 膝状神 经节 ，沿途分出 镫 骨 肌支、鼓索支 茎乳孔出 颅 感 觉纤维 ：味 觉 膝状神 经节 （第一 级 神 经 元），周 围 突 终 止于舌前 2/3味蕾。中 枢突形成中 间 神 经终 止于孤束核（第二 级 神 经 元）。一般躯体感 觉纤维 ：鼓膜、内 耳、外耳、外耳道皮肤。 面神经解剖生理 副交感神 经 ： 脑桥 上泌涎核的副交感神 经 ， 经 中 间 神 经 1.鼓索神 经 舌下 神 经 至 颌 下神 经节 支配舌下腺、 颌 下腺的分泌。 2.岩浅大神 经 至翼腭 神 经节 支配泪腺 特 发 性面神 经 麻痹 -临 床表 现 鼓索支以上：同 侧 舌前 2 3味 觉丧 失 镫 骨肌以上：加上听 觉过 敏 膝状神 经节 ：加上乳突部疼痛、耳部感 觉 减退外耳道鼓膜疱疹 Hunt综 合征 特 发 性面神 经 麻痹 -临 床表 现 任何年 龄 均可 发 病，男多于女 急性 起病， 数小 时 或 1 3天内达高峰。 病初 多 为 单侧 性，偶 见 双 侧 ，多 为 Guillain Barre综 合征 可有麻痹 侧 耳后乳突区、耳内 疼痛 一 侧 表情肌 完全性 瘫痪 ，偶 见 双 侧 特 发 性面神 经 麻痹 -临 床表 现 表 现 为 一 侧 表情肌完全性 瘫痪 ： 额纹 消失，不能 皱额 蹩眉， 眼裂 变 大，眼裂不能 闭 合或 闭 合不全， 闭 眼 时瘫痪侧 眼球向上外方 转动 ， 显 露白色 巩膜，称 Bell征 ； 患 侧 鼻唇沟 变 浅， 口角 下垂，示 齿时 口角 歪向健 侧 ； 口 轮 匝肌 瘫痪 使鼓气和吹口哨 时 漏气； 颊 肌 瘫 痪 使食物易滞留于病 侧齿顿 之 间 中枢性面 瘫 （ 视频 ） 周 围 性面 瘫 （ 视频 ） 中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫） 右 周围性面瘫 特 发 性面神 经 麻痹 - Hunt综 合征 特 发 性面神 经 麻痹 -预 后 不完全性面 瘫 起病后 l 3周 即可开始恢 复， l 2个月内 可望明 显 恢复并逐 渐 痊愈 ；年 轻 患者 预 后好； 轻 度面 瘫 痊愈率可达 92以上 ； 有受凉史而起病者 预 后 较 好，面 瘫 4天 后 镫 骨肌反射仍存在者 预 后 较 好 特 发 性面神 经 麻痹 -预 后 发 病 时 有乳突疼痛 ,年老 ,糖尿病 ,高 血 压动 脉硬化 ,心 绞 痛 ,既往心梗者 预 后 较 差 面神 经 肌 电图 有助于 预 后判断 特 发 性面神 经 麻痹 -诊 断及 鉴 别诊 断： 急性起病的周 围 性面 瘫 鉴别诊 断： 中枢性面 瘫 ： 眼裂以下 表情肌麻痹，常伴偏 瘫 格林 巴利 :可有周 围 面 瘫 ,多 为 双 侧 性 ,伴 对 称性 肢 瘫 及 脑 脊液蛋白 -细 胞分离 耳源性面 瘫 :有中耳炎 ,迷路炎 ,乳突炎 ,腮腺炎 ,肿 瘤等 原 发 病史及特殊症状 颅 后 窝肿 瘤、 脑 膜炎 :面 瘫 多 为 双 侧 ,有 原 发 病及 其它 脑 神 经 受 损 表 现 神 经 莱姆病： 单侧 或双 侧 面神 经 麻痹，常伴 发热 ，皮肤游走性 红 斑，可累及其他 脑 神 经 特 发 性面神 经 麻痹 -治 疗 原 则 ： 改善局部血液循 环 ，减 轻 面神 经 水 肿 ，促 进 功能恢复。 多主 张 急性期尽早用一 疗 程 激素 :地塞米松 1020mg/d 710天或 泼 尼松 30mg/d, 连 服 5天后 710日内 渐 减量 Hunt综 合征可口服 无 环鸟 苷 0.2g,5次 /d,710日 特 发 性面神 经 麻痹 -治 疗 B族 维 生素 促 进 髓鞘恢复 :V-B1,100mg,V -B12500ug qd im 氯 苯氨丁酸 (baclofen)通 过 降低肌 张 力而 改善局部 血循 ,从小 剂 量 5mg Tid渐 增至 3040mg/d 理 疗 :急性期行茎乳孔附近超短波透 热疗 法 ,红 外 线 照射 ,局部 热 敷 .恢复期可做碘离 子透入 ,针 刺或 电针 治 疗 特 发 性面神 经 麻痹 -治 疗 康复治 疗 :尽早开始功能 训练 ,辅 以肌肉 按摩 手 术 :病后 2年未恢复 者 ,可行面神 经 -副 神 经 ,面神 经 -舌下神 经 或面神 经 -膈神 经 吻合 术 .疗 效不确定 .严 重者可行整 容 术 预 防眼部合并 症 :眼罩 ,眼 药 水 急性炎性脱髓鞘性多 发 性神 经 病 Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies (AIDP) 概 论 1916年 格林 -巴利 首先 报 道 Guillain-Barre syndrome,（ GBS） 急性感染性多 发 性神 经 炎 急性感染性多 发 性神 经 根炎 急性炎症性脱髓鞘性多 发 性神 经 病 概 论 是迅速 进 展而大多可以恢复的、运 动 性神 经 病； 是以周 围 神 经 和神 经 根的脱髓鞘及小血管 周 围 淋巴 细 胞及巨噬 细 胞的炎性反 应为 病 理特点的自身免疫病。 流行病学 年 发 病率 为 0.61.9/10 男 性略高于女性 各年 龄组 均可 发 病 美国 发 病高峰 为 5070岁 ； 双峰 现 象： 1625岁 、 4560岁 ；我国以儿童、青 少年 为 主 国外多无明 显 的 季 节 倾 向，但我国 GBS 的 发 病似有地区和季 节 流行 趋势 ，河北夏秋 季 发 病 较 多 病因及 发 病机制 病因 还 不清楚。患者病前多有 非特异性病 毒感染或疫苗接种史 空 肠 弯曲杆菌（ CJ） 约 占 30% 腹泻 巨 细 胞病毒（ CMV） EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人 类 免疫缺陷病毒 病因及 发 病机制 分子模 拟 (molecular mimicry)机制 认 为 ， GBS的 发 病是由于病原体某些 组 分 与周 围 神 经组 分相似，机体免疫系 统发 生 错误 的 识别 ，并 针对 周 围 神 经组 分 发 生免 疫 应 答，引起 周 围 神 经 髓鞘脱失 。 临 床表 现 病前 14周有胃 肠 道或呼吸道 感染症状 ， 或有 疫苗接种史。 多 为 急性或 亚 急性起病 ，于数日至 2周 达 到高峰； 主要症状：四肢 对 称性弛 缓 性 瘫痪 及 呼吸肌麻 痹， 下肢症状 较 早出 现 如 对 称性肢体无力 1014天内从下肢上升到躯 干、上肢或累及 脑 神 经 ，称 为 Landry上升性麻 痹。 临 床表 现 感 觉 症状主 观 强 于客 观 感 觉 障碍 多呈手套袜子 样 分布 部分可有 Kernig征和 Lasegue征 临 床表 现 脑 神 经 麻痹 表 现 双 侧 周 围 性面 瘫 最常 见 ，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌 瘫痪较 少 见 自主神 经 症状 常 见 皮肤潮 红 、出汗增多、 手足 肿胀 及 营 养障碍， 严 重患者可 见窦 性心 动过 速、体位性低血 压 、高血 压 和 暂 时 性尿潴留。 单 相病程 (monophase course)， 多于 发 病 4周 时 肌力开始恢复，恢复中可有短 暂 波 动 ，但无复 发 -缓 解。 临 床分型 经 典格 林 -巴利 综 合征： 即 AIDP。 急性运 动轴 索型神 经 病 (AMAN)： 为纯 运 动 型，无感 觉 障碍。 并前常有腹泻史，可有空 肠 弯曲菌感染 证 据 2448小 时 内迅速出 现 四肢 瘫痪 病情重，多有呼吸肌受累 肌萎 缩 出 现 早，病残率高 神 经传导 速度基本正常、 动 作 电 位波幅降低 ，提示 轴 索病 变 临 床分型 急性运 动 感 觉轴 索型神 经 病 (AMSAN)： 临 床表 现 与 AMAN相似，但有感 觉 障碍 运 动 感 觉 神 经传导 速度均基本正常，但 动 作 电 位 波幅低 Fisher综 合征： 被 认为 是 GBS的 变 异型，有人 认为 是 脑 干 脑 炎 主要表 现 三 联 征： 眼外肌麻痹、共 济 失 调 和腱反射消失。 不能分 类 的 GBS： 包括 “全自主神 经 功能不全 ”和 复 发 型 GBS等 变 异型。 病例 24岁，女性。发热，咳嗽 7天，四肢无力 1天入 院。体检：四肢近端肌力 1肌，远端肌力 2级， 感觉正常，小便正常。脑脊液检查：白细胞 8*106/L,DANBAI 蛋白 0.25克 /L,血钾 3.5mmol/L.此患者最可能的诊断为： 周期性麻痹 GBS 急性脊髓灰质炎 全身型重症肌无 力 急性脊髓炎 病例 30岁男性，因四肢瘫 2天来诊，起病前 10天 ，有流涕、咽痛、咳嗽。体检：双侧周围 性面瘫，四肢肌力零级，肌张力低，有手 套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理 反射未引出。 诊断可能为： GBS、 周期性麻痹、 急性脊髓炎 病例 25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障 碍，检查发现四肢为下运动神经元瘫痪，四肢远 端可疑痛觉减退。神经传导速度明显减慢。 初步考虑为 GBS 在病史询问中最有诊断意义的是： 长期饮酒 病前 1-4周有上呼吸道感染症状 有机磷农药中毒 长期吸烟 最近服用驱虫药 病例 问题 男性， 35岁， 晨起发现四肢不能活动， 神清，言语正常。 四肢肌力 1级， 感觉无异常 为明确诊断 最重要的辅助检查是 脑电图 肌电图 腰 穿 颈椎 CT 血 钾 辅 助 检查 脑 脊液 蛋白 细 胞分离 ，病后 第 3周 改 变 最明 显 心 电图 异常，以 窦 性心 动过 速和 T波改 变 最常 见 。 神 经电 生理： 神 经传导 速度 (NCV)和 EMG 早期可能 仅 有 F波或 H反射延 迟 或消失 脱髓鞘特征是 NCV减慢、 远 端潜伏期延 长 轴 索 损 害以 远 端波幅减低或不能引出 为 特 征 NCV减慢在疾病早期出 现 ， 应 做多根神 经 检查 腓 肠 神 经 活 检 发现 脱髓鞘及炎性 细 胞浸 润 诊 断 诊 断依据 病前 14周感染史 急性或 亚 急性起病 四肢 对 称性弛 缓 性 瘫 可有 颅 神 经 受累、感 觉 异常 常有 CSF蛋白 细 胞分离 早期 F波或 H反射延 迟 、 NCV减慢、 远 端 潜伏期延 长 及波幅正常等 电 生理改 变 。 鉴别诊 断 低 钾 型周期性 瘫痪 ： 发 病特点及病史不同， 起病快、恢复快 常有既往 发 作史 脑 脊液 正常 血 钾 降低、心 电 呈低 钾 改 变 脊髓灰 质 炎： 发热 起病、病 变 累及一 侧 下肢 急性全身型重症肌无力： 起病慢、症状波 动 、晨 轻 幕重； 腾 喜 龙试验 阳性；无感 觉 障碍 急性横 贯 性脊髓炎： 12日出 现 截 瘫 ，受 损 平面 以下伴 传导 束性感 觉 障碍，早期有尿便障碍 治 疗 辅 助呼吸 肺活量降低至 2025ml/kg体重以下 血气分析 动 脉氧分 压 低于 70mmHg， 应 及早使用呼吸器 先行气管内插管，如 1天以上无好 转 ， 则进 行气管切开 对 症治 疗 重症 监护 高血 压 可用小 剂 量 受体阻断 剂 低血 压 可 补 充胶体液或 调 整患者体位治 疗 预 防并 发 症 防止褥