原发性肾上腺皮质功能减退症课件

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 （Primary chronic adrenocortical hypofunction） (又称 Addisons disease) 肾上腺组织结构 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放激素（CRH） 垂 体 + 促肾上腺皮质激素（ACTH） 肾上腺 肾上腺皮质激素 + - - 病 因 其它原因： 恶肿转移、真菌等感染、淀粉样变、双侧肾 上腺全切或次全切除后、放疗破坏、血管栓塞 、肾上腺酶系抑制药长期应用、Aids。 肾上腺结核：以往最常见，累及双侧肾上腺皮 质和髓质。 特发性肾上腺萎缩：近年常见原因，与自身免 疫有关，血中可检出抗肾上腺的自身抗体，主 要累及皮质，髓质变化不大。可伴其他自身免 疫性疾病。 (1) 钠排出 脱水，血容量 ，心排出量 ， 肾血流量 氮质血症 、乏力、虚弱消瘦; 对儿茶酚胺升压反应 直立性低血压，重者 可晕厥、休克。 (2) 钾排出 高钾血症和轻度的代谢性酸中毒。 1. 醛固酮（Aldo ） 病理生理和临床表现 （1）胃肠系统：食欲减退、恶心、呕吐，胃酸减少， 消化不良，体重减轻等。 （2）神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、疲劳。 （3）心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝。 （4）肾：排水能力减弱+ADH增多稀释性低血钠。 （5）代谢障碍：糖异生，肝糖原耗损空腹低血糖。 2.皮质醇 病理生理和临床表现 （6）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促 脂素LPH ）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制 此组激素分泌 皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、 掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。 （7）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上 腺危象。 （8）生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经减少或 闭经，性功能障碍等。 2.皮质醇 病理生理和临床表现 突出的症状与体征 1.疲乏无力：常见，约2/3病人以乏力为主诉，逐渐加 重，当病人极度虚弱无力时可能是危象的先兆。 2.色素沉着：特征性表现。出现最早,具有诊断价值。 3.低血压： 原有高血压者可降至正常. 4.胃肠道症状：意味着肾上腺皮质破坏严重,其症状加 重表明危象的即将到来。 5.体重减轻：患者常呈消瘦,体重下降的程度与病情轻 重、程长短有关。进行性体重减轻也表 示危象的即将到来. 6.低血糖 7.神经、精神症状 8.性功能紊乱 肾上腺危象 常为应激情况下（eg创伤、手术、感染、胃肠紊乱、过 劳、分娩等）或不恰当的停用激素。 自觉原有症状加重，虚弱、食欲不振、恶心、 呕吐、腹泻或腹痛，严重者脱水、血压下降、心 率增快，常有低血糖、低钠血症、嗜睡、休克 或昏迷。 诱因 表现 实验室检查 2.血Rt：可有贫血、中性粒细胞 、淋巴细胞 嗜酸性细胞 。 3.影像学检查：X线示心脏缩小，呈垂直位。 肾上腺X线及CT检查。 4.激素检查：血尿PIF、尿17-羟常 ，ACTH 。 5.ACTH兴奋实验：具有诊断价值，可探查肾上腺皮质储备 功能，并可鉴别原发性及继发性。 1.血生化：可有低血钠 、高血钾 ，部分可高血钙（糖皮质激 素有促进肾、肠排钙作用）， 可有氮质血症、空 腹低血糖 , 糖耐量低平曲线。 诊 断 症状、体征: 乏力、食欲减退、体重减轻、 血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、 心音减弱等。 化验： 血Na+ 、K+，BUN可， 尿Na+ 、Cl- 不 低，24h尿17-羟， 17-酮 ，血、尿PIF，血ACTH 。 肾上腺皮质储备功能 1 .与其它色素沉着的疾病的鉴别 2 .与肌病或神经精神性乏力的鉴别 3 .与低血糖疾病的鉴别 4 .与低血钠疾病的鉴别 5 .与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别 鉴 诊 2.皮质激素替代治疗： 目的：补足日常生活状况下的生理剂量的肾上腺皮质激 素，一般以糖皮质激素为主，个别需辅以盐皮质激 素或性激素。 治 疗 1.饮食: （1）膳食中食盐摄入量应多于正常人，每日8-10g。 （2）膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。 （3）大量VitC长期治疗有助于色素沉着减退。 治 疗 糖皮质激素： 氢化可的松、 强的松/强的松龙。 给药时间：上午8时一次给药,或8时给2/3,下午4时 给1/3量,更接近于正常人皮质醇分泌的昼夜节律。饭后给药可 避免对胃肠道刺激。 注: 有合并症时根据情况适当加量。 对肥胖糖尿病、慢性感染或心血管疾病的病人 加量 慎重。 治 疗 盐皮质激素： 经糖皮质激素替代及足够食盐服用后仍有头晕、乏力、 血压偏低者需加用盐皮质激素。 9-氟氢考的松口服 11-去氧皮质酮三甲基醋酸 (醋酸DOCA油剂)肌注 注: (1)为避免激素的副作用，开始时宜用小剂量; (2)如出现血压偏高、浮肿、头疼等钠潴留症状或有低血 钾、肌无力等症状时，盐皮质激素应减量或停用; (3)如有低血压、高血钾则适当加量。 治 疗 3.病因治疗： eg 抗TB治疗 静脉补液 输液目的： （1）补充血容量，纠正脱水。 （2）补充糖及电解质。 液体中酌情加KCl，必要时纠酸、抗休克。 能进饮时，应予以高盐饮料，补液适当减少。 补充激素 氢化考的松静点，一般经5-7天激素可改为生理 维持量。 酌情加盐皮质激素。 控制感染及其他诱因 肾上腺危象的治疗 Addison患者发生严重应激时，每日给予氢可 总量不得少于300 mg。 外科手术应激短暂，在数日内每天减少用量1/3- 1/2，直至维持量。 较轻的短暂应激，每日给予氢可100 mg即可，以 后按情况递减。 外科手术及其他应激时的治疗 患者张翠敏，女，54岁。主因“间断恶心、呕吐3天，神志 不清半天”来急诊。既往“Addisons 病” 20年，平日口服强的松 治疗”。查体：T 35.6 P 118次/分 R 28次/分 Bp85/60mmHg 消 瘦面容,浅昏迷，全身皮肤色素沉着。瞳孔等大，巩膜无黄染， 双肺呼吸音清，无干湿罗音，心界缩小，心音低钝，HR 118次/ 分，律齐。腹平软，肝脾不大，肠鸣音存在。双下肢无水肿。 生理反射减弱，病理反射未引出。心电图：窦性心动过速。头 CT未见出血、梗塞灶。化验：血常规 Hb 91g/L,WBC 7.8109/L,N 42%,L 55%. 血Na 125mmol/L，K6.0 mmol/L,