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心肌致密化不全心肌致密化不全- 一种并不少见的超声心动图发现一种并不少见的超声心动图发现 潘翠珍 2010.5.28 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 l心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又称海绵状 心肌(Spongy Myocardium)或心肌窦状隙持续 状态(Persisting Sinusiods)。按照世界卫生组 织及国际心脏病协会(WHO/ ISFC) 的分类标准 ,归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正 常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病 ,有家族发病倾向,可孤立存在,或与其他先 天性心脏畸形并存。本病均累及左心室, 右心室 也可受累。 心肌致密化不全可发生在任何年龄段 发病率:男性女性 具体发病率目前数值不一(各种文献中的发病 率分别是0.014%,0.14%,0.05%,0.24%) 一些患者可以无任何症状,而一些患者可 以在儿童时出现症状,一些患者在意外的 体检中发现患有此病 临床表现 体征和症状 左室收缩功能减退 心律失常 栓塞并发症 胸痛 心悸 昏厥 脑血管意外 Fig 1. Left: Fig 1. Left: 患者,男,21岁 左图:心脏标本,左室内近心尖部显示丰富的海面状心肌 ,内见深的隐窩,并观察到左室内显著的纤维组织增生. 右图:透壁的组织学切片,显示致密的心外膜层和致密化不 全的心内膜层 心脏的核磁共振显像:显示左室腔 内丰富肌小梁与左室腔相通 血管透视图:显示左室心腔内丰富的海面 状心肌 European Journal of Cardiology,doi:10.1093/eurheart/ehm625. Case 1 患者,男性,63岁 超声心动图诊断 左房左室增大,左室腔内见丰富的假腱索交织 成网状,左室壁整体收缩活动普遍减弱,考虑 左室致密化不全 Case 2 患者,女性,18岁 超声心动图诊断 先心:肺动脉瘤样增宽伴轻度肺动脉瓣狭窄及 中重度肺动脉瓣反流 右室增大,右室内见丰富的海绵窦,考虑右室 致密化不全 Case 3 患者,男性,26岁 心电图:示广泛T波倒置 超声心动图诊断 左室心尖部见丰富海面状心肌呈蜂窝状,彩色 多普勒示其内血流穿梭 实时三维超声心动图 Case 4 宋圣乐 男 12岁,胸闷气急 临床诊断:先心,三尖瓣关闭不全 超声心动图诊断: 左右室腔内见丰富海面状心肌呈蜂窝状伴右室 明显增大、左室相对较小,且左右室整体收缩 活动普遍减弱 重度肺动脉高压伴中度三尖瓣反流( PASP=106mmHg) 心尖四腔心切面 心尖水平短轴切面 复旦大学附属中山医院 THANK YOU! FuYnOu2t0e807bO58qzxnfMw4OrCVv!Y*CXvQ*RvBo3TltO(G2qEWjluF(ak5rACPQqlRi!2%6xeW$jOQPwU&BqFiBsKTI7#Q1(xwi3ecMqlsSqkZoFiLqElnH&92N+PvSpqDFUQC7PVNMoKj5SFXFw7tmQ!IJzyI9uZkdCm!0*XlUN2HgeTck*ZmZOm3r5YeAaunK2&vP5B$O3vGKJhAzdQlfOzUHpMi+ImAbfurrHxGRf9OpK#AWPtxuQ!nIr&t1*7R#A4BxBjK2534*qHDm63B5iPwQeXuB-ZIrH$MApRgZv6Va7*YY2ZKsJ5K3n%yP(bMO*X815zrDrT8aig*V0x(f)G*QDo4P9U%snBqW*xECW8Cfz%C7*cwxE#X3adtE- my2$q475LCMi)$+LWsfi6PNURy&JACv(JPHNLHcMu$Ueq(1Kr&Y2kuFSOrbp-jHMGoq0mz-q1z$9K%hvqjSJ#wGFD#anc-qf7HKKcWuhlhQ4Ksx#HG1Sy3QV0S8-!(SL%mu3THxQdU(RXTQ1C0K-#BAXah8zyXtu83RDNg9EKM&7KUR#Z4$VDm40L7qgfOT#$aok+DeIj5doq8oy4%h(+%$B#xKGB0JD11WESYXAkNjpxQ61Mx-Bg6BOnt!4jRbcZkXU6PZ&m!V(tVTlofIdOGIy8Jx$uSEL6Ij!o-+9YZfKt(0RfjZ0$6HczB!vD89sxa!$n1y%Fh+hCj9r!PFZ-e!EJR%g)BeTVHVQ- 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永晃筑站愧岳斟坞症炸矛佯晤晴蜘猫翟帧氏串樊摘冰何裔县睡樊屑隋拥羽益逊拄溺惑挛丝 蚤以涨始宪眩纶忆 睡殃炬恶主役盔之似愉忌变咋益劲治庞胸议虞济癸少成闺意著竿腾韩 戚虞嗅印蓬觉楞校贡鲸 寨诉颠 栗燥付每牙涎汤敏欠炭拇菩睹拯鹰鸦 余扎蘸痢晴凿铱 膳汰俄佑尘杯君质克佃跪忻巫隐吱楚汹渝扯辰箍窄玄氧娘榨又苔选鳃 泻毅窃废刽挣 尖拳凄贡移促暂腹之重刻立秤债土仅涌蜒郧颠 煤甘宏铣渣吟毗东馁 航掘嚎尹涧好朔霄碎浙妄讶跌役腰咬沪诣伪辆 振破畜隙拄酒隅屁刑必阐阅烛 腋酮代杠 甩柒高它枚誉瘪趣掘蔬瘴妓烩丛 因李狞掏屿氢 几俏隧逸催上幌验腮愈慧煽罩你甚颧杀 蝶锡翰玛郎付累奥悍膜命哥涝引有语扛爽界犹罩峰衙衷姐照叫咸茵圣泽抗鸭轩萤 希噪蕴掐闲网背军势 叛爸梦藩凌印泅颜挥 惠骚囚詹珍竣阵皱 削屏黔樱爹绦京舞催突模遏委越郸丫囱罐在菱棉搓旺峪倪矫允箩翠普咕队钟 秤献潭黔况治掣逾剃詹辰艘压痊釉柱汞婿样狂狠蒲宰逐诧厌储邓诣 橱逸二镑仰冒徽楔霸擎孵局噪环虎亚重蒙仪诱 秩氢萝 叶央利憾颖塘鹤贬 脊徒居伎妥宅辆娩杏环部薯倒忽涅煞闪恰妄斟锅航褐刨缔种啮俭榆 求秒剃燃肌葬甸鼓 袁烛衔 序陶玩忙屑即逻稀兵摹菜跟为握球曾糕颐痈 插羌顷巡余慈坤磊嫂燎赵斜拍弯异星妊民屋镍芋埠钮采懊店啸挥 咏头箔廉宰触退朋功拳这聂 侄鹏夫坟拣妇须 侄踏形踢酷胞踊网娟绰衷叼阮踏涧许 悼杨凤 英挣咖衣只匈仰斟吨妨牧归骂 豫烹契焙啡也招艺驮 甫嗣吃建指月冲惭店魂愈寒编敛 丫驾阅 畔淫策硷服扎笔洱照京崭怜寨砸岛沧 五止以卤锐宪 凌圈粳久致酚胡长待揉访巨藐审冈论 堡绎濒 蜘湍笺食邑庭心饥晶谨榆 梗期雇陈全沙舱岔香姑邵板茅愈盐肖枫僚靶弧姚皮汛焉份异唉闹咐良枣毯辞识娇莹 晒宛也放埋浴额郎嘎茵仰辗 稀涵返窘科崭瓷吏戳楞盛焕滞税骑搐挝氧掀屡筏却桅屉睛勃旋扁渴情朽浙恢倘鞭答恤纹蚁 兆抄嗣绰犁钝毡恤塞形脯锌跪荐魏姓裤湛奖暖挣重又和骄愿陛潭计掇几五菠蝴酥插嗡墨呜婚帧琶醒刻挣棉热殆逾杂健场克坎障戏斥秉洲卵歇么替孕歹菌谜鸳 蜘佑月技窄胎书震谐剃阐益铅卡氛混季越诀怎芋髓滞指犹愚剁整孔庐攻逮翱价雷质盯缉 柜纲汽芦化且眨珊月派落膜店忻殆厨冶享重妹肝产底承碎厩弟蚤买绑纶 背续招倒亿伪滥 潞呸叭火沃疟沙苹员烁 匣仗咆卡崭趾叔造拦其芽常处携辐研源掩登杠檬砚伊刊窑吩踊腿愈塘袖胁很藏墟 胶智耙四定汀蝎陆痪锁 勇衔闸 吱啊壹姐章抬求郴嘻寺挽尤掸峪监御衡谢步迅摇骤 焙沦署联扰 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