_肾病课件

IgA IgA 肾病肾病 IgA nephropathy, IgANIgA nephropathy, IgAN 北京大学深圳医院肾内科北京大学深圳医院肾内科 邵邵 进进 本节要点本节要点 IgAN是一病理诊断，系膜区IgA或IgA沉积为 主的肾小球疾病，包括原发和继发 IgAN是我国最常见的原发性肾小球疾病之一 临床表现多种多样，但几乎均有血尿 尽管免疫病理相同，但其临床表现、病理改变 、治疗方法及预后均不相同 重点内容重点内容 IgAN的临床特点 诊断与鉴别诊断 ContentsContents Epidemiology Pathogenesis Pathology Clinical features Laboratory tests Diagnosis and differential diagnosis Treatment Prognosis IgAN (IgA nephropathy)是1968年Berger 首先发现，故又称之为Bergers病。 IgAN是指系膜区IgA或以IgA沉积为主的 原发性肾小球疾病。 IgAN是肾小球源性血尿最常见原因。 全球范围内最常见原发性肾小球疾病。 原发性肾小球疾病的发病率原发性肾小球疾病的发病率 原发/继 发 IgAN系膜增生 性肾炎 膜性肾病微小病变肾 病 2.75:145.26% 25.62%9.89%0.93% 13519例肾活检病例分析 南京军区总医院肾脏病研究所 Li LS, Liu ZH. Kidney Int, 2004;66(3):920923 北大医院 415例 37.18% (154) 17.24% (72) 6.74%12.76% 返回 PathogenesisPathogenesis 发病机制不清 黏膜有关的IgA参与致病过程 血清IgA水平增加 IgA可能是启动因素之一 炎症过程 细胞和体液免疫过程 返回 PathologyPathology 光镜： 弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，即系 膜增生性肾小球肾炎 病变程度轻重不一，可包括原发性肾小球 疾病的所有类型 轻微病变，轻度、中度或重度系膜增生， 局灶节段性增生与硬化，伴有袢坏死，新 月体性肾炎，增生硬化性肾炎等等 免疫病理： IgA为主呈颗粒状或团块状在系膜区 或伴毛细血管壁分布 常伴有C3沉积 可有IgG、IgM 电镜：电子致密物沉积于系膜区 PathologyPathology Clinical featuresClinical features 男性多见，青少年 多有前驱感染史，上呼吸道、消化道 、肺部和泌尿道 潜伏期周内，多为天内 亦有隐匿起病 血尿者近100% 临床分型临床分型 镜下血尿型 反复肉眼血尿型 慢性肾炎型 肾病综合征型 高血压型 急进性肾炎型 肾功能不全型 Laboratory TestsLaboratory Tests 尿检：尿中红细胞(RBC)增多，且多为肾小 球源性，亦可混合性；蛋白尿，阴性 3.5g/d 血液学： IgA水平增加（近50%)，ESR 增加，C3下降， IgAfibronectin聚合 物增加 Diagnosis and differential diagnosisDiagnosis and differential diagnosis 依靠肾活检免疫病理学检查 病理上需排除继发性IgAN： 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 肝硬化致肾小球硬化 乙肝相关性肾炎等 IgANIgAN与继发性与继发性IgANIgAN 疾病感染史潜伏期临床免疫荧光 IgAN有反复发作IgA 紫癜肾炎可有不定皮肤紫癜IgA 狼疮肾炎可有不定系统表现满堂亮 乙肝肾乙肝史不定乙肝肾炎满堂亮 肝硬化无无肝硬化IgA 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎 Diagnosis and differential diagnosisDiagnosis and differential diagnosis 临床上： 链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 遗传性肾炎(Alport综合症) 左肾静脉压迫综合症等 链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 TreatmentsTreatments 镜下血尿型：避免劳累、预防感冒、慎 用药物 反复肉眼血尿型：扁桃体摘除 慢性肾炎型：根据蛋白尿和血压水平 肾病综合征型：同原发性NS 高血压型：积极治疗高血压 急进性肾炎型：与新月体性肾炎相同 肾功能不全型：按肾功能水平不同处理 肾实质高血压肾实质高血压降压目标值降压目标值 尿蛋白1克/日时，平均动脉压(MAP)应 控制达92mmHg（125/75mmHg）以下； 尿蛋白1克/日时，MAP应控制达 97mmHg130/80mmHg）以下。其中收缩压 （及脉压）降低更重要 “肾脏病改变饮食研究”（MDRD） 美国19941997 肾实质高血压肾实质高血压降压药物选择降压药物选择 要能有效降低血压！ 常首选长效降压药 常需多种降压药配伍应用 如果不能将血压降达目标值，即不能 有效保护靶器官 肾实质高血压肾实质高血压降压药物选择降压药物选择 要能最有效地保护肾脏！ 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 血管紧张素受体拮抗剂（ARB) 钙通道阻滞剂（CCB） 其它降血压药物 ACEI或ARB致出球小 动脉扩张，从而降低 球内高压、高灌注及 高滤过（“三高”） Filtered Proteins 球内 压 出球小 A扩张 入球小动脉 毛细血管袢 肾小囊 出球小动脉 尿蛋 白 ACEIACEI和和ARBARB 减低肾小球内“三高” 改善肾小球滤过膜选 择通透性 减少细胞外基质蓄积 减少 尿蛋 白排 泄 延缓 肾损 害进 展 PrognosisPrognosis 与临床及病理类型密切相关，1/3病人 10年后进展至ESRD 镜下血尿型 反复肉眼血尿型 慢性肾炎型 急进性肾炎型 肾病综合征型 高血压型 肾功能不全型 思考题思考题 IgAN的主要诊断依据是什么？ IgAN的临床分型与病理特征？ 继发性IgAN有哪些？ IgAN的处理原则？ 病例讨论病例讨论 女性，28岁，血尿2周 发病前1天有发热、咽痛。 尿检：RBC满视野，变形性血尿，蛋白尿3+ ，定量为1.5g/L。 BUN、Cr正常，血压150/80mmHg，无浮肿。 无皮疹、口腔溃疡和关节痛，无家族史。 问问 题题 主要临床诊断是什么？依据？ 最可能的病理诊断？需排除哪些疾病？ 她的高血压原因是什么？ 初步治疗方案如何？ 答答 案案 主要临床诊断是什么？依据？ 慢性肾炎综合症。前驱感染史，血尿，非肾病范围 蛋白尿，伴高血压，肾功能正常 最可能的病理诊断？需排除哪些疾病？ IgAN。LN，薄基底膜肾病，遗传性肾炎 她的高血压原因是什么？ 肾性。 初步治疗方案如何？ 肾活检后，降压(ACEI)125/75mmHg