横纹肌溶解综合征_2课件

横纹肌溶解综合征的诊治 横纹肌溶解综合征（ Rhabdomyolysis，RM） 横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸 激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周 血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解 。 汶川大地震 南京小龙虾事件 华东医院海鲜事件 KDIGO-AKI诊断流程 概述 nBywaters和Beall于1941年首先描述 n过去定义（战争年代） 直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM n目前认识（非战争年代） 自然灾害，大部分为外伤性 非少见疾病，大部分为非外伤性 约10-50%横纹肌溶解患者发生AKI RM-AKI发生率约占同期AKI 5-10% 无肌肉损伤症状 50% 死亡率 32% 病因（创伤性） n肌肉损伤 挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动 n剧烈运动 中风、抽搐 、癫痫、谵妄、哮喘持续发 作 n缺血 动脉阻塞、动脉受压 病因（非创伤性） n感染 流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨 奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病 毒、钩端螺旋体病、链球菌感染 n药物、毒物和食物 乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸 类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类 降脂药 病因（非创伤性） n遗传因素：先天酶缺乏 磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、- 葡糖苷酶缺乏症 n电解质紊乱和内分泌代谢紊乱 低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸 中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温 n免疫性疾病 多发性肌炎、皮肌炎 RM-AKI发病机理 发病机理 发病机理 n肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存； 肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成 问诊注意事项 n有无外伤和肌肉损伤情况？ 肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等 n特殊药物的使用？ 他汀类降脂药、安非他明 n特殊食物的食用？ 海鲜、小龙虾等 n有无感染、饮酒和昏迷史？ 临床表现 n肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛 n肌肉收缩力量减弱（肌无力） n肌肉表皮出现肿胀、充血 n尿液呈深棕色、茶色或酱油色 n少尿、无尿 n急性肾损伤的其他表现 肌红蛋白代谢（血） n血Mb半衰期：1-3小时 n6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄 n肾衰竭Mb大量潴留，血浓度 n血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM 无直接临床意义 肌红蛋白代谢（尿） n肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高 n尿Mb测定较血Mb特异性强 n尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响， 敏感性不高 血CPK峰值 n血CPK清除较慢，半衰期1.5天 n能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血 尿Mb更敏感 n血CPK峰值1000IU/L方可考虑诊断 n血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度 正相关 n6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性 临床特点 n病史 肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏 迷 50%入院病人无肌肉损伤史 茶色尿或酱油尿 n可预测RM-AKI发生的生化指标 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、 DIC等 RM-AKI的诊断标准 n发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史 n有肌无力、肌痛或肌肉损伤 n有或无酱油色尿 n血清CPK峰值至正常5倍以上，或1000IU/L n血P 、K 、UA 、Ca 、代谢性酸中毒 n以急性肾小管-间质病变为主的AKI n肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊 n高分解代谢 RM-AKI的鉴别诊断 临床分型 n轻型 短暂少尿或无尿 血肌酐、尿素氮轻度 很快恢复排尿，肾功能恢复正常 n重型 典型ATN表现，少尿7-14天 需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常 少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗 RM危险因素 n剧烈的运动如马拉松或体操等 n缺血（可能并发有动脉栓塞，深度静脉 栓塞或其他病症） n癫痫、哮喘发作 n过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛 因或者PCP（五氯酚） RM危险因素 n低钾血症是肌溶解的诱发因素 n许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损 害，特别有其他易感因素同时存在时， 更易发生 n致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利 尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和 长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症 RM危险因素 n恶性高热和神经镇静剂 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮 n糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷 或锂中毒 n急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关 n其他（一氧化碳中毒等） RM并发症 n25%RM合并肝损和黄疸 主要与低血压、蛋白酶释放有关 n10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKI DIC由细胞内凝血活酶释放引起 RM并发症 n筋膜室综合征 初次打击后48-72h后CK水平持续升高或反弹 严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩） n筋膜切开术： 肌内压超过50mmHg 肌内压在30-50mmHg持续6小时，无下降趋势 RM并发症 n高分解代谢 RM-AKI的危险因素 RM-AKI的危险因素 治疗原则 n争取早期液体复苏治疗（非常关键） 等渗生理盐水 避免使用含钾和乳酸液体 n密切监测出入液体量 6-12L/天 入量出量 根据病程及CVP决定液体量 治疗原则 n纠正电解质紊乱 积极纠正高钾血症 纠正低钙血症？ n透析 指征：少尿或无尿、容量负荷过多、 严重的氮质血症、高钾血症、酸中毒 预防性透析（易发生高钾血症患者） 液体复苏治疗 n水化、扩容 等渗生理盐水和SB，防止血管塌陷和 小管上皮肿胀 少尿患者应该监测CVP，计算入量以免 发生心衰 血浆代用品 n碱化尿液 5%NaHCO3 250ml/h4h连续使用 利尿治疗 n高渗甘露醇合并NaHCO3 早期快速使用甘露醇，预防AKI，增加 肾血流量，缓解小管上皮肿胀（少尿患 者不适宜） n袢利尿剂（速尿） 有争议，一般认为容量补足仍无尿可 适当使用 维持钙的平衡 n低血钙一般严禁静脉补钙，除非存在抽 搐 细胞外液钙离子转移至受损肌肉处， 体内不缺钙 肌肉恢复，钙离子回移至细胞外液 肾功能好转，血磷刺激活性VitD3分泌 ，钙吸收 n大量补钙可引起严重心肌电生理变化 手术减压治疗 n手术切开受损肌肉组织，肌肉内减压（ 肌内压50mmHg） n防治筋膜室综合征 n防止肌肉坏死恶性循环 n避免败血症和脓毒血症 营养及支持治疗 nRM-AKI常伴有高分解代谢 感染、肌肉分解和低血容量 n早期血液净化对预后极其重要 n营养支持对预后极其重要 肾脏替代治疗 n溶质清除缓慢、持久 n精确控制容量，渗透压变化小，心血管功能稳 定 n能清除中大分子物质及炎症介质 n生物相容性好，利于营养干预，能缩短AKI病 程 n对重症RM-AKI-CRRT指征强烈 n常规间歇性血透（IHD）：小分子溶质率高、 可以不需抗凝、一天