非霍奇金淋巴瘤NCCN解读.ppt

NCCN非霍奇金淋巴瘤指南 Andrew Zelenetz, MD, PhD 非霍奇金淋巴瘤NCCN指南委员会主席 Sloan-Kettering纪念癌症中心淋巴瘤科主任 确定诊断 NHL 诊断 体格检查 淋巴结肿大 活检 必须有足够的组织 切除活检 (最佳) 多点针吸活检也可以接受 不宜进行细针穿刺 适当的免疫表型 石蜡切片的免疫组化 流式细胞学检测细胞表面标志 适当时细胞遗传学/FISH检测遗传学异常 FISH =荧光原位杂交 National Comprehensive Cancer Network. Practice Guidelines in Oncology. v.2. 2006. 诊断性活检 初次诊断时，推荐进行切除或切取活检 细针穿刺 (FNA) 有助于确立淋巴瘤或癌症的诊断 排除混合淋巴瘤 提供足够的组织，进行诊断所必需的辅助评估 FNA或空针活检对诊断复发一般是足够的 临床可疑的淋巴结 活检 形态学联合免疫组化 必要时, 分子遗传学诊断， 细胞遗传学/FISH 评估可疑的淋巴结 癌症 v. 淋巴瘤 FNA 联合流式细胞学 可疑的淋巴瘤 癌症CLL可疑的淋巴瘤， 阴性或 诊断不明的 寻找原发灶 诊断 分期与治疗 FISH 治疗 基因表达谱可以鉴别肿瘤亚型 Staudt LM. N Engl J Med. 2003;348:1777-1785. 患者 活检 mRNA荧光 cDNA DNA 微点阵 扫描的 微点阵 bcl6 IRF-4 分层聚类 根据RNA表达模式对肿瘤进 行分类 基因表达谱的分析方法 高 基因表达 水平 低 A. 非监督的模式识别 B. 监督模式识别 分层 聚类 基因 肿瘤活检标本肿瘤活检标本 生存增加 基因 A 基因 B 肿瘤活检标本 Staudt LM. N Engl J Med. 2003;348:1777-1785. 监督聚类 鉴别与特别参数(如，治愈 与非治愈)高度相关的RNA 表达 975 个基因 617 个样本 ABC DLBCL GCB DLBCL 滤泡性淋巴瘤 Burkitts RFH/MALT MCL PMBCL PTLD/SMZL CLL/SLL 将来的诊断? 免疫表型是现代诊断的关键 免疫组化 CD20、CD79、CD10、BCL2、BCL6、MUM1、CD21、 CD23、CyclinD1 (细胞周期蛋白D1) CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD56 MIB1、kappa/lambda、CD138、CD30、ALK-1、EBER 流式细胞学 CD45、CD19、CD20、CD23、CD5、CD3、CD10、 FMC7 CD3、CD4、CD8、CD56 ZAP70、CD38、CD30 诊断方法 方法发现 常规组织学研究形态学分类 免疫过氧化酶染色谱系，根据蛋白表达确定亚型 流式细胞学谱系，对细胞表面蛋白的主要评估 分子生物学方法 (Southern blotting、PCR) 根据免疫受体基因和染色体重排确定 克隆性 细胞遗传学、FISH、比较基因杂 交(CGH) 包括易位在内的染色体异常 NHL分期 胸、腹部和盆腔CT 对某些患者进行PET检查 骨髓活检 对Burkitts 淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤和HIV相关 的淋巴瘤及某些弥漫大B细胞淋巴瘤患者进行脑脊 液检查 LDH (乳酸脱氢酶) 功能成像用于诊断 反映肿瘤生物学特征的成像 PET (FDG或其它放射性药物) 67镓 MRI/MR波谱 (1H、32P) Ann Arbor 分期系统 I期累及单一淋巴结区或单一淋巴外器官或部位 II期累及横隔同侧2个或更多的淋巴结区或1个淋巴外器官或部 位局部受累 III期累及横隔两侧多个淋巴结区伴或不伴有1个淋巴外器官或部 位局部受累 IV期弥漫累及1个淋巴外器官或部位，伴或不伴有淋巴受累 修饰字E (淋巴外扩散) X (肿块 10 cm) Lister TA et al. J Clin Oncol. 1989;7:1630-1636. 分类系统 Kiel 分类 根据与正常细胞的关系 国际工作分类 (IWF) 1982年提出 根据预后和形态学 修订的欧美淋巴瘤分类 (REAL) 1994 年提出 根据细胞起源、形态学、免疫表型、遗传特征和临床特征 世界卫生组织 (WHO) 1999提出 在 REA基础上更新 Fisher RI. Semin Oncol. 2003;30(2 suppl 4):3-9. Evans LS, Hancock BW. Lancet. 2003;362:139-146. 美 国 德国南非阿联 酋 印度香港台湾 小淋巴细胞淋巴瘤/CLL71181531 滤泡性淋巴瘤31183371586 套细胞淋巴瘤7810532 边缘区淋巴瘤694441021 弥漫性大B细胞淋巴瘤28302859334647 Burkitt和Burkitt样淋巴瘤23213422 前T细胞白血病/淋巴瘤 2124641 外周T细胞淋巴瘤，非特异型 34825109 间变大细胞性淋巴瘤2137434 结外NK/T 细胞， 鼻型00000.584 主要NHL亚型的地域变化 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL：诊断和预后 诊断 必查项目： 至少需要对一个肿瘤组织的石蜡块所有切片进行血液病理学检查。如果认为样本组织不能确诊， 则需重新活检。 仅凭细针穿刺(FNA)不宜作为淋巴瘤初始诊断的依据。但在某些情况下，FNA结合形态学和 流式细胞学检查可以未诊断提供足够的信息。 确诊的免疫表型指标 石蜡切片免疫组化：CD20(L26/Pan B)、CD3、CD5、CD10、bcl-2、bcl-6、MIB1(Ki-67)、 MUM1 或 流式细胞学分析的细胞表面标志：kappa/lambda、CD45、CD3、CD5、CD19、CD10、 CD20 某些情况下有助于诊断的项目 进一步免疫组化研究以明确淋巴瘤亚型 石蜡切片：细胞周期蛋白D1、kappa/lambda、CD138 分子遗传学检测抗原受体基因重排：bcl-2、bcl-1、c-myc重排 细胞遗传学或FISH检测t(14;18)、t(3;v)、t(8;14) BCEL-1 诊断 必查项目 体格检查：注意有淋巴结的区域，包括 Waldeyers环，以及肝脏和脾脏大小 体力状态 B症状 全血细胞计数 (CBC)，白细胞分类，血 小板计数 LDH 全套代谢指标检查 尿酸 胸部X线，正侧位片 胸部/腹部/盆腔CT 一侧或两侧骨髓活检(1-2厘米)骨髓涂片 计算国际预后指数 (IPI) 测定射血分数：MUGA扫描(多时闸心室 造影检查) 或超声心动图 -2微球蛋白 (2B类) 乙型肝炎相关检测 在某些情况下有助 于诊断的检查 PET扫描 (首选)，在无法做 PET时，用67镓加倍剂量延迟显 像扫描 (二维和SPECT) 代替 颈部CT 头颅CT或MRI 讨论生育问题和精子储存 HIV 腰椎穿刺，如大细胞淋巴瘤累 及副鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶 周、中枢神经系统、脊柱旁、 骨髓，或HIV淋巴瘤 BCEL-1 国际预后指数 (IPI) 因素不良指标 年龄60岁 体力状态评分2 LDH 正常 结外受累部位2 分期III-IV 危险度分组 存在的危险 因素的数目5年DFS (%)5年 OS (%) 低0-17073 低/中25051 高/中34943 高4-54026 The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993;329:987-994. 因素 不良指标 体力状态评分2 LDH 正常 分期III-IV 危险度分组 存在的危险 因素的数目 5年OS 年龄60 (%) 5年OS 年龄60 (%) 低05683 低/中14469 高/中23746 高32132 经年龄校正的 经年龄校正的IPI (mIPI) (年龄 70 y) 组成部分 年龄 70 KPS 正常值上限 结外受累部位 1 III / IV期 危险度分组 # 因素% 患者% 3年 EFS % 3 年 OS 低0-12777*86* 低中22866*74* 高中32947*58* 高4-51628*36* Advani, R. et. al, ASH 2006 FFS: OS: 低危 vs 低中危 p=0.007* p=0.048* 高中危 vs 高危 p=0.006* p=0.010* IPI 与m-IPI：3 年总体生存 标准IPI经校正的-IPI L H HI LI L LI HI H I、II期 存在的不良危险因素： LDH升高 II期 年龄60岁 体力状态评分2 非巨块型 (正常 体力状态评分2 与 IPI的区别 无 CS I/II与III/IV 无 无 结外受累部位2被删除 SWOG 8736：根据分期校正IPI统计的总生存 036912 登记后年数 036912 0 危险因素 1 或更多危险因素 N 121 280 死亡 14 117 5-年的 估计值 94% 71% 0 1 N 121 280 14 117 5- 94% 71% 20 40 60 80 100 20 40 60 80 100 百分率 0 无进展生存 SWOG-0014 登记后年数 风险例数 复发或死亡 2年估计值 S0014 62 694% SWOG 0014：组织学呈侵袭性的局限性病变：与 历史资料比较 SWOG 0014SWOG 8763 测量2年 CHOP (3) + 放疗 + 利妥昔单抗 (n=62) CHOP (3)+放疗 (n=68) PFS94%85% OS95%93% 复发例数 410 死亡例数35 SWOG 0014：组织学呈侵袭性的局限性病变 结论 CHOP (3) + 放疗中加入利妥昔单抗 改善最初2年的预后 降低复发 降低死亡 不增加毒性 值得进一步研究 I、II期： 放疗前评估， 复查所有阳性结果。 如果PET/镓扫描 阳性，再次活检 完全缓解或Cru ( 未证实的CR) 部分缓解 未缓解 或 疾病进展 完成既定疗程 完成高剂量放疗 (4045 Gy) 或 自体干细胞移植 或 临床试验 (可包括异基因 干细胞移植) 见复发后进一步治疗 (BCEL-5) 或 对不适宜化疗的患者进行 放疗 放疗前评估 后续治疗 BCEL-3 DLBCL：晚期 III、IV期 年龄校正(aa) IPI 低/低-中危 (aa IPI 0-1) 见 中期 再次分期 (BCEL-4) 分期 诱导治疗 BCEL-2 中-高/高危 (aa IPI2) RCHOP 68周期 (1类) 临床试验(首选) 或 RCHOP 68周期 (1类) 注意预防 肿瘤溶解综合征 推荐的治疗方案（按英文字母顺序） 一线治疗方案 利妥昔单抗+CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、 强的松）（1类） 剂量密集RCHOP14 方案（2B类） 利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、 环磷酰胺、阿霉素）（2B类） 一线巩固治疗 大剂量化疗联合自体干细胞补救（2B类） BCEL-B DLBCL的标准治疗 R-CHOP-21是DLBCL患者的标准治疗 对于年龄60岁以上的患者，该结论基于三个随机试验： GELA、ECOG/CALGB 4494、HOVON 对于年龄60岁以下的患者，该结论基于MINT试验并用于低 危的患者 没有随机研究支持R-CHOP-21作为标准治疗用于ICE9879%82%78%是否3年龄18-65岁 1GELA 试验数据，其余一些研究也支持该数据 2予泼尼松和长春新碱预处理，排除预后差的患者 3Ki67 80% 的PFS 仍为 60% 预后改善 一些方法似乎能改善预后，但需要在随机试验中证实： 正在进行的： GELA：R-CHOP-21与R-CHOP-14 CALGB：R-CHOP-21与DA-EPOCH-R 需要被评估的： R-CHOP-14ICE 与R-CHOP-14 (或R-CHOP-21) 能优化常规治疗从而改善DLBCL患者的预后吗? 是！ 虽然需要做更多的工作来证实这点! 在治疗结束时 复查所有阳性 结果。如果 PET阳性，强 烈建议在进一 步治疗前再次 活检 每3个月随访1次， 直至24个月，之后 每6个月1次，连续 36个月 治疗结束时 再次分期 初始疗效 (在诱导化疗结束后) BCEl-3 完全缓解 部分缓解 未缓解 或 疾病进展 复发， 见 进一步治疗 (BCEL-5) III、IV期： 在34周期后， 复查所有阳性结 果。如果PET阳 性，在某些特定 情况下需要再次 活检 继续RCHOP方案 直至达68周期 中期再次分期 后续治疗 BCEL-4 完全缓解或CRu ( 未证实的CR) 部分缓解 未缓解 或 疾病进展 继续RCHOP方案 直至达68周期 或 临床试验 见复发后进一步治疗 (BCEL-5) 或 对不适宜化疗的患者 进行放疗 在治疗结束时复 查所有阳性结果 。如果PET阳性 ，强烈建议在进 一步治疗前再次 活检 每3个月随访1次， 直至24个月，之后 每6个月1次，连续 36个月 治疗结束时 再次分期 初始疗效 (在诱导化疗结束后) BCEL-4 完全缓解 部分缓解 未缓解 或 疾病进展 如果复发， 见 进一步治疗 (BCEL-5) FDG-PET 在淋巴瘤评估中的可能作用? 分期 评估残留肿块 疗效评估 治疗结束 中期 PET用于随访 鉴别惰性和侵袭性NHL FDG-PET 用于淋巴瘤：建议 分期 有限的分期上调 如果准备评估疗效，基线时的PET是有价值的 大概限于可治愈的疾病：DLBCL、HL (霍奇金淋巴瘤) 在早期HL、DLBCL、FL (滤泡性淋巴瘤)、MZL (边缘区淋巴瘤)中， 有利于排除全身性疾病 评估残留肿块 治疗结束时，PET扫描阳性与DFS (无病生存) 差相关 由于存在假阳性，活检对于强烈的治疗干预是必须的 FDG-PET 用于淋巴瘤：建议 疗效评估 如果诊断性CT是正常的，则其作用有限 已提出在侵袭性NHL和HL中作为修订后的疗效标准的一部分 预后的中期评估 研究性的 假阳性率高 PET 用于随访 资料有限 没有经证实的生存优势 可能对一些病变部位罕见的患者有益 鉴别惰性和侵袭性NHL SUV (标准摄取值) 截点高于13有高度特异性，但不是非常敏感 用于指导对最可疑的部位进行活检，而不是仅根据SUV进行治疗 外周T细胞淋巴瘤 诊断 必查项目 至少需要对一个肿瘤组织的石蜡块的所 有切片进行血液病理学检查。如果样本 组织不能确诊，需重新活检。 仅凭肿块细针穿刺 (FNA) 不足以做出外 周T细胞淋巴瘤的初始诊断。 确诊的免疫表型指标 石蜡切片：CD20(L26/Pan B)、 CD3、CD10、bcl-6、bcl-2、 MIBI(Ki-67)、CD5、CD30、CD2、 CD4、CD6、CD7、CD56、CD21 、CD23、EBER、ALK-1或 流式细胞学分析的细胞表面标志/ 、CD45、CD3、CD5、CD19、 CD10、CD20、CD30、CD4、CD8 、CD7、CD2 分子遗传学分析检测抗原受体基因重排 及其变异及t2;5变异 在某些情况下有助于诊 断的检查 进一步免疫组化研究以明确 淋巴瘤亚型 细胞遗传学或FISH TCEL-1 T细胞淋巴瘤WHO分类 白血病为主型/播散型 前T细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 NK/T细胞白血病/淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 淋巴结为主型 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 (未特异型) 结外为主型 蕈样霉菌病 Sezary 综合征 原发皮肤CD30+ 疾病 间变大细胞淋巴瘤 淋巴瘤样丘疹病 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤 NK/T细胞淋巴瘤鼻型 肠病型肠内淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 前体T/NK细胞肿瘤 前T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 母细胞性NK 细胞淋巴瘤 外周T/NK细胞肿瘤 检查 必查项目 体格检查：注意有淋巴结 的区域，包括Waldeyers 环、肝脏和脾脏的大小、 皮疹及鼻咽部的情况 体力状态 B症状 全血细胞计数 (CBC)，白 细胞分类，血小板计数 骨髓活检 LDH 全套代谢指标检查 尿酸 胸/腹/盆腔CT 计算国际预后指数 (IPI) 确定射血分数：MUGA扫 描或超声心动图 在某些情况下有用的 检查 PET扫描 颈部CT 皮肤活检 肝脏活检 内镜检查 讨论生育问题 HIV AILT 类固醇 单药治疗 1 mg/kg PTCL NOS ALCL 710天无效 ，见TCEL-2 见诱导 治疗 TCEL-2 TCEL-1 时间 比 例 检查失败 总数 中位数 13 10 235.33 20 3 23 . 0.0 0.1 0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 1.0 0123456789101112 生存 FFS OAS PTCL ATLL AITL ALCL ALK- EATCL NK/T-鼻型 Vose, Weisenburger, et al, International T-cell Classification Project 一致的不良预后结果 （主要为以CHOP为基础的治疗） ALCL：间变性大细胞淋巴瘤 AITL：血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤； PTCL：外周T细胞淋巴瘤； ATLL: 成人T细胞白血病/淋巴瘤； EATCL：肠病型T细胞淋巴瘤 时间 比 例 检查 失败 总数 中位数 13 10 235.33 20 3 23 . 0.0 0.1 0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 1.0 0123456789101112 生存 FFS OAS Vose, Weisenburger, et al, International T-cell Classification Project 原发于皮肤的间变大细胞淋巴瘤： 总生存和无失败生存 检查 失败 总数 中位数 45 32 7710.4 56 21 77 . 0.0 0.1 0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 1.0 01234567891011121314 生存 FFS OAS 时间 比 例 Vose, Weisenburger, et al, International T-cell Classification Project 间变大细胞淋巴瘤，ALK+： 总生存和无失败生存 III、IV期 年龄校 正的IPI 临床试验 ( 首选) 或 高强度化疗 68周 在治疗结束 时，复查既 往所有阳性 结果。如 PET阳性， 考虑再次 活检 观察 或 考虑大剂量 化疗 干细胞移植 分期诱导治疗 TCEL-2 完全缓解 部分缓解 未缓解 或 疾病进展 ALCL ALK-1 阳性 观察 ALCL ALK-1 阴性 PTCL NOS AILT 复发， 见 进一步治疗 (TCEL-4) T细胞淋巴瘤自体干细胞移植 研究类型诊断状态F/UOS (月)EFS (月) Blystad 等自体ALCL=14 PTCL=20 CR/敏感365848 Rodriguez, MDACC自体ALCL=7 PTCL=20 CR/敏感433932 Jantunen 等 芬兰 自体ALCL=14 PTCL=14 CR/PR1=18245446 Kewalramani 等， MSKCC 自体PTCL=1814例复发 7例难治 363322 GELl-TAMO自体PTCL=3531 PR, 4 NR345143 Corradini 等自体PTCL=2017 up front, 3 例复发 414038 Corradini 等异基因PTCL=1313例第1次可 第2次复发 317667 Francine Foss 医生提供 自体干细胞移植 一线治疗PTCL的局限性 54例可评估的患者，中位年龄50岁 81%为III/IV期 方案 CHOP x 4-6、DexaBEAM 或 ESHAPPBSC采集 CyTBI (环磷酰胺全身照射) 结果 39%由于疾病进展未能行移植 67%在10个月时完全缓解 27%移植后疾病进展 Reimer et al, Germany, Lugano 2005, abstract 904 CHOP：环磷酰胺，多柔比星，长春新碱，强的松； DexaBEAM：地塞米松，卡莫司汀，依托泊苷，阿糖胞苷，美法仑； ESHAP：依托泊苷，甲基强的松龙，阿糖胞苷，顺铂 超越CHOP 找出该方案何时完全不起作用 初治T细胞淋巴瘤前瞻性试验 2006年7月芝加哥会议 异基因/自体移植的作用 其他化疗 环磷酰胺喷司他丁关闭 吉西他滨 PEGS GDP（吉西他滨、地塞米松、顺铂） 大剂量CVAD 标准+ 生物治疗 地尼白介素-白喉毒素-CHOP正在进行中 阿仑单抗-CHOP-4 阿仑单抗-ESHAP/DHAP-2 阿仑单抗-氟达拉滨 贝伐单抗- CHOP 硼替佐米 硼替佐米-CHOP 硼替佐米-ACVBP CVAD:环磷酰胺, 长春新碱,多柔比星, 地塞米松 ； ESHAP:依托泊苷，甲基强的松龙，阿糖胞苷，顺铂; DHAP：地塞米松，顺铂，阿糖胞苷； CHOP: 环磷酰胺，多柔比星，长春新碱，强的松； ACVBP：多柔比星，环磷酰胺，长春新碱，博来霉素，强的松 。 T细胞淋巴瘤新药 核苷类似物 喷司他丁 吉西他滨 奈拉滨 氯法他滨 Fodosine 类视黄醇 组蛋白脱乙酰基酶抑制剂 SAHA、Depsipeptide 蛋白酶体抑制剂 硼替佐米 其余药物 Pralatrexate 环孢菌素A 疫苗 许多膜相关靶点 IL2 受体-地尼白介素-白喉毒素 CD 4 CD 2 CD 30（3个不同的分子） CD 52-阿仑单抗 趋化因子受体 其它 SAHA：辛二酰苯胺异羟肟酸 C - N - C - CH2 - CH2 - COO- 1 4 5 8 9 = H H COO-O HC H H N N N N H2N CH H3C H 10 NH 2 Pralatrexate (PDX) H C CH2 C - N - C - CH2 - CH2 - COO- 1 4 5 8 9 = H H COO-O N H H N N N N H2N CH2 H3C H 10 NH 2 甲氨喋呤 质膜 溶酶体 cysteinecysteine半胱氨酸 cysteine PDX PDX (和天然叶酸盐) PDX FPGS ATP + MgCl2 PDX(G)n PDX FPGH + SH Gn ? ATP ADP 肿瘤细胞 RFC-1 cMOAT/ MRP ATPase PDX(G)n 三甲喋呤 与甲氨喋呤相比 PDX能更有效地进入肿瘤细胞 (RFC-1) 且更易于停留 (FPGS) FPGS：多聚谷氨酸合成酶； cMOAT/MRP：多特异性有机 阴离子转运蛋白/多药耐药相 关蛋白 Pralatrexate 2期：中期更新 疾病完全缓解部分缓解太早 ALL (n=42) 816 B细胞 (n=24) 012 T细胞 (n=18*) 804 I/II期：T细胞淋巴瘤：11例可评估的患者 (3例不可评估， 4例太早)，8例 CR，没有 PR，3例POD；总有效率72% Pralatrexate国际多中心试验 总有效率 (CR + PR) 为主要终点 目前状况：美国16家，加拿大 2家，欧洲5家 (最终 可能35家) 已获得孤儿药 (Orphan Drug) 资格。特殊评估方案 (SPA) Pralatrexate + 吉西他滨 正在进行I期研究 组蛋白脱乙酰基酶 (HDAC) 抑制剂 摘自Nat Rev Cancer 1, 194, 2001 组蛋白构成DNA HDACs改变肿瘤中调节蛋白的表达 细胞周期蛋白 A、E、D1、D2、p21、p53 Bcl-2、CD95 GATA-2、c-Myc、RAR-和 Erb 1 370:373-749. 2. Yu X et al. J Nat Can Inst. 2002;94:504-513. 3. Marshall JL et al. J Exp Ther Oncol. 2002;2:325-332. 4. Aron JL. Blood. 2003;102:652-658. Piekarz R, et al. Oral Presentation ASH 2005 Annual Meeting 外周T细胞淋巴瘤 (PTCL) 患者特征： n=26 入组患者例数缓解 外周T细胞淋巴瘤，非特异型174 肠病型T细胞淋巴瘤11 间变 T细胞淋巴瘤，ALK-21 间变 T细胞淋巴瘤，ALK+10 PTCL 伴淋巴上皮样特征 10 PTCL，伴血管免疫母细胞性特征 20 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤 10 - T 细胞淋巴瘤10 Piekarz R, et al. Oral Presentation ASH 2005 Annual Meeting PTCL中Depsipeptide的疗效：n=26 反应N (%)持续时间 (月 ) 完全缓解3 (12%)6+, 14+, 20+ 部分缓解3 (12%)8, 12, 12