癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征（医学会20053讲稿）课件

癫痫的发作类型及 小儿癫痫综合征 北京大学第一医院 林庆,癫痫的发作类型,为什麽要了解癫痫发作类型,是诊断的主要依据。 是治疗选药的主要依据。,目前存在的问题,诊断全面性（全身性）发作太多。 对局灶性（部分性）发作认识不清。,癫痫发作类型百分比（%）,意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作,癫痫发作类型（ILAE，2001年）,一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态,全面性发作,1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型） 2.阵挛性发作 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛性失神发作 6.强直发作 （未完）,全面性发作（续）,7.痉挛（强直痉挛） 8.肌阵挛 9.眼睑肌阵挛 a.不伴失神 b.伴失神 10.肌阵挛失张力 11.负性肌阵挛 12.失张力 13.全面性癫痫综合征中的反射性发作,1.强直阵挛发作,包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强直阵挛发作,2.阵挛性发作,表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分或无强直成分。,3.典型失神发作,发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。 又可分为6个亚型。,典型失神的6个亚型,简单性失神，10%左右。 失神伴轻微阵挛，半数左右。 失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。 失神伴自动症，60%左右。 失神伴强直，眼球上翻，头后仰。 失神伴植物神经症状。,4.非典型失神发作,表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正常的速度较慢，凝视为主要表现，EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。,6.强直性发作,突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。 发作过程常伴有植物神经症状。,7.痉挛（spasms）,这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（tonic spasm）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。,8.肌阵挛,为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收缩过程大约为0.2秒。 “电击状”快速的收缩。,11.负性肌阵挛,表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后1550ms出现短暂的肌电活动消失，持续50400ms。,12.失张力发作,发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。,癫痫发作类型（ILAE，2001年）,一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态,局灶性发作,1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作,1.局灶性感觉性发作,发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始感觉(elementary sensory)症状（如触觉、痛觉、视觉、听觉），或是经验性(experiential sensory)感觉症状（熟悉感、生疏感）。,植物神经症状发作,植物神经症状表现多种多样，但以植物神经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。 ILAE2001年分类中未列出此项。,2.局灶性运动性发作,a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作,3.痴笑发作,发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。 下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。,4.偏侧阵挛发作,半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。,5.继发为全面性发作,各种部分性发作均可继发为全面性发作,癫痫发作类型（ILAE，2001年）,一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态,小儿癫痫综合征,良性婴儿惊厥（非家族性）（benign infantile seizure,nonfamilial）,起病年龄多在个月之间，发病前精神运动发育正常，以局灶性发作为主，常表现为运动减少或停止，伴口部自动症，可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。,伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫,510岁间发病。 发作与睡眠有关。 表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全身性抽动。 神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 预后良好，药物反应良好。,早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos 型）,在岁之间发病。病前神经精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多数在年后停止发作。,迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型）,发病年龄平均岁个月，往往有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消失。,良性家族性新生儿惊厥,常染色体显性遗传，基因定位在20号及8号染色体上。出生时一般情况良好。生后23天内发病，惊厥形式以阵挛为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体检中找不到病因，脑电图、生化检查及神经影像学检查均正常，大约10%14%小儿转为其他类型癫痫。,良性婴儿肌阵挛癫痫,6个月2岁间发病，发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。 肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，在嗜睡及困倦时和睡眠早期容易出现异常。 丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直阵挛发作。,肌阵挛站立不能发作癫痫,岁以内发病，以岁最多。男孩多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张力丧失，表现屈膝、跌倒，不能站立。 脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间期均可见到，背景波正常。多数病例治疗效果较好。,小儿失神癫痫,48岁起病，67岁最多，女孩多于男孩。突然发生的意识丧失，不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1分钟左右意识恢复，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作每天数次至数10次。 脑电图表现为双侧对称、弥漫性同步高波幅每秒3次棘慢波，过度换气可以诱发。,少年失神癫痫,青春期发病，717岁起病，发病年龄高峰在1012岁，男女性别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多伴有全身强直阵挛发作。 脑电图表现为对称的棘慢波，每秒3.54次，额部占优势。,少年肌阵挛癫痫,青春期发病，基因定位在第6号染色体。表现为肌阵挛，突然发生肩外展、屈肘、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被电击状，多在醒后不久发生。智力大多正常，CT及磁共振检查正常。 脑电图为弥漫的每秒36次的棘慢波或多棘慢波，夜间醒来或初醒时明显。,大田原综合征,1974年大田原氏首先描述本病，生后3个月以内发病，主要为强直痉挛，单个或成簇出现，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛发作。 脑电图表现为“暴发抑制”，清醒及入睡后均可见到， CT及磁共振检查常有异常，治疗困难，大多有严重智力低下及体格发育障碍，多在1岁内死亡。,婴儿痉挛,1841年West首先描述本病，又称为West综合征。1岁以内发病，47个月最多。病因可分为原发性及继发性两大类， 发作形式为一连串的强直痉挛发作，可连续10余次或更多。 脑电图表现为“高幅失律”，常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变为其他形式的发作。,Dravet综合征 （婴儿重症肌阵挛癫痫）,年Dravet首次描述本病。个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初起为阵挛或强直阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。 脑电图第一年往往正常，第二年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难。,Lennox-Gastaut综合征,大约占小儿癫痫1%10%， 35岁为高峰， 2/3的病例可发现脑的异常或在惊厥前已有脑发育落后的表现。 发作形式多样，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。 脑电图在发作间期表现为全导12.5Hz的棘慢波，左右大致对称。 预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。,Landau-