面神经麻痹

特发性面神经麻痹 (idiopathic facial nerve palsy),东南大学附属南京同仁医院神经内科 魏宏世,特发性面神经麻痹=面神经炎=Bell麻痹 由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫,概 念,流行病学,发病率20/100,000 各个年龄段均可发病 男女发病率大致相同 发病率随年龄的增高有上升趋势,面神经(facial nerve)第对脑神经 混合性神经 支配面部表情肌、泪腺，唾液腺，司舌前2/3味觉，内耳、外耳道皮肤感觉 支配上部面肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）的神经元受双侧皮质脑干束控制。支配下部面肌（颊肌及口轮匝肌）的神经元受对侧皮质脑干束控制,面神经的解剖及生理功能,面神经,桥脑腹外侧,桥脑下缘听神经处出脑,共同进入内耳孔,沿面神经管下行,经茎乳孔出颅,面神经的解剖,发病原因,内在因素 面神经管是一狭窄的骨性管道，正常人宽约23mm，长约30mm 外在因素 面神经易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致局部营养血管痉挛，缺血，缺氧及水肿 病毒感染（I型单纯疱疹病毒、 带状疱疹病毒、 巨细胞病毒、EB病毒、HIV等）,面神经水肿,不同程度轴突变性,髓鞘肿胀脱失,面神经炎的病理,患侧额纹、鼻唇沟变浅或消失，眼裂闭合不全，口角歪向健侧，伴迎风流泪，舌前2/3味觉障碍，少数或有耳鸣、听觉过敏或耳部疱疹、耳后疼痛等。,临床表现,一、临床特点 1任何年龄、季节均可发病。 2急性起病，病情多在3 d左右达到高峰。 3临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。,诊断,二、实验室检查 排除继发性原因 发病1-2周后 肌电图检查 运动神经传导 面神经电位波幅降低 电位波幅不足对侧10%，恢复不佳,四、鉴别诊断 70%左右为特发性面神经麻痹 30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等。,双侧周围性面瘫 再次发生同侧面瘫 伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征 对于发病3个月后面肌无力无明显好转甚至加重 神经科或耳科专科的进一步评估，行磁共振成像或高分辨率CT检查,不典型表现,周围性面瘫,中枢性面瘫,并发症,面肌痉挛：颅内或颅底的血管原因或非血管性的占位病变对面神经的压迫而引发 联合运动：面神经的轴束炎症损伤变性后，原支配眼轮匝肌的神经分支（颧支）的部分再生轴束，有部分轴束在再生的行进过程中发生错误，误入了颧肌、笑肌等的支配神经，并与患侧的颧肌、笑肌等发生连接。 面肌挛缩：变性神经再生重新支配肌肉后，患侧表情肌常有不同程度的挛缩可能为面部表情肌已发生部分纤维化，或神经再生后肌张力过高，无定论 鳄鱼泪综合症,治疗,一、药物治疗（3素） 1糖皮质激素 2抗病毒治疗 3神经营养剂：临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等,其他治疗 眼部保护 神经康复治疗 针灸和理疗等方法,预后,大多数特发性面神经麻痹预