课件：Casereport.ppt

Case report: 恶性纤维组织细胞瘤,20063 协和医院基本外科三段七病房胰腺组,病历汇报,马爱丽 ，女，44岁 主诉：偶然发现左下腹包块十天 现病史：患者10天前偶然自己摸到左下腹有一包块，局部无疼痛，不伴腹痛、恶心、腹胀等不适，随至大连医大一附属医院就诊，行B超及CT检查，提示左下腹占位性病变。转来我院就诊，门诊检查后以“左下腹肿物”收入我院。,发病以来患者精神、食欲、睡眠可，二便如常，体重无明显下降。 既往史，个人史，月经婚育史无殊。 家族史：母十年前死于胰腺癌,体格检查：T：36.6，P：82次/分，R：18次/分，BP：120/80mmHg。内科查体无特殊。 专科查体：双锁骨上、下未触及淋巴结。中下腹部稍显膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，左下腹可触及一条形包块，长径约5-6*4厘米，质硬，表面欠平滑，活动度极好，无压痛，余腹部未及压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，Murphy征（），肝脾肾区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常存在。,辅助检查：外院CT：左下腹实性占位。 入院诊断：左下腹包块,病例特点,患者中年女性，隐匿起病。 偶然发现左下腹包块十天 PE：双锁骨上、下未触及淋巴结。中下腹部稍显膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，左下腹可触及一条形包块，长径约5-6*4厘米，质硬，表面欠平滑，活动度极好，无压痛，余腹部未及压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，Murphy征（），肝脾肾区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常存在。 辅助检查：外院CT：左下腹实性占位,诊治经过,入院后完善常规术前检查，基本正常。 2月8日行肾血流图检查，双肾血流灌注及功能正常 ，除外存在输尿管的梗阻及肾功损害 。 2月10日行肠镜检查，结果显示：肠管内粘膜光滑未见增生物。（占位与肠管关系相关性小，可能是间质性占位）,手术记录,患者于2006-2-15在全麻下行剖腹探查、左侧乙状结肠、间质性肿瘤切除术，插管全麻完成后，病人仰卧，取左侧经腹直肌切口，常规络合碘消毒、铺巾，逐层切开后探查，腹腔内有少量淡黄色腹水，肝色红、大小正常，查占位病灶位于左侧乙状结肠，偏系膜侧，呈不融和分叶多结节状，首先完整切除3CM大小一枚结节，送冰冻结果回示：来源于间叶组织，恶性不排除。,术中决定行肿物加乙状结肠切除术，打开左结肠旁沟，游离避开输尿管，暴露瘤体，小心钝性加锐性分离，切除标本送检，远近测行端端吻合术，止血，闭合创面，冲洗、检查、下引流后手术结束，该手术全过程顺利，麻醉满意，术中出血100ML，未输血术毕病人安返病房。,术后患者恢复良好 220病理回报：恶性纤维组织细胞瘤 31行PET检查 32出院,病理1,大体： 免疫组化： 印象：,病理2,大体 免疫组化 印象,恶性纤维组织细胞瘤,恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是一种间叶组织起源的软组织肉瘤，其组织学特点为由退行性发育的纤维母细胞和组织细胞组成。MFH大多数发生于50岁70岁以男性较多为老年人最常见的软组织肉瘤。通常好发于四肢的软组织，其次为腹膜后，原发于结肠的恶性纤维组织细胞瘤极为罕见。据检索，目前为止，国外文献仅仅报道18 例。,诊断标准,纤维素和成纤维细胞样的梭形细胞呈轮辐样或檄文状排列，有核分裂活动和异形性 有组织细胞特征的圆形细胞的核为卵圆形，核常带沟和切迹，胞浆边界清晰。常为吞噬细胞，泡沫细胞。 典型的和不典型的破骨细胞型巨细胞 比较明显的炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞。,按WHO1994年软组织肿瘤分类，MFH 分为5个亚型，席纹样一多形性型、黏渡样型、巨细胞型、黄色瘤型(炎症性型)、血管瘤样型.其中以第1 型最常见,多形性型以纤维细胞排列成典型的席纹状或轮辐状结构为特征。,照Enneklng制定的骨软组织恶性肿瘤GTM 分期法，MFH 属于高度恶性软组织肉瘤，即G2级。原发肿瘤位于筋膜内或肌问隙内，无转移者属a 期(G2T1M。)；如原发肿瘤超出筋膜或肌间隙者属b期(G2T2M。)；如有淋巴转移或血行转移，不管原发肿瘤的生长范围，均属期(G2T1-2M2)。,朱雄增报告的134例中下肢36.6%,上肢18.6% ，腹腔及后腹膜15.7%,躯干6%,其他5.2% 从临床上看，肿瘤多为孤立性，Mario 报告约90%的病变的部位深在，多在筋膜下发病,10%的病变发生在浅表部位，为在探层逐渐生长的球形肿块，有时生长较缓慢，有时则非常快。复发率、转移率均很高预后很差,Weiss报告的200倒中局部复发率为44%，转移率为42%。,原发性肠道MFH多起源于黏膜下层,呈肿块样表现,多为外向型生长 结肠MFH的发病原因尚不清楚，回顾文献报道（19)及本例,男女之比为1.85:1（13：7）, 平均年龄54(12-84)岁。最常见的临床表现依次为腹痛（42%）、发热（26%）、腹部包块（22%）和血便（16%），与其他结肠肿瘤相比并无特征性表现。多数结肠MFH 为单发（17 例）多数病例发现时肿瘤体积已较大，范围2-19CM，平均直径8.4CM。另外，MFH 在结肠各段中发病率是不同的，19 例患者中，横结肠5 例，升结肠4例，直肠3 例，盲肠2 例，乙状结肠2 例，降结肠1 例，肛管1 例，结肠肝曲1 例，与结肠癌的分布略有不同。,影像学表现,CT: 软组织肿物,术前诊断,B超 CT B超引导下细针穿刺,病理特点,组织学特点:病理组织学特征 细胞成分较复杂, 瘤细胞多形性和组织结构的多样性。瘤细胞包括纤维母细胞、组织细胞、巨噬细胞、黄瘤样细胞和炎症细胞, 各种细胞可有不同组合, 形成多种亚型。胞散在, 可有单核瘤巨细胞和多核瘤巨细胞, 分化好的多核瘤巨细胞似破骨细胞, 分化差的瘤巨细胞异型性明显, 核大小形态不一, 深染, 核膜厚, 核仁明显。无论是分化好的, 还是分化差的, 中间都有散在慢性炎细胞分布。,免疫组化: V im 阳性率85% , A2A T 阳性率94% , S-100 阳性率5% , Ker 和Des 全部表现为阴性。,治疗,早期根治性切除同时切除所属区域内淋巴结是唯一可能有效的方法。 手术与化疗和放疗的综台治疗，能有效地提高软组织肉瘤的生存率，对于体积较大，分期比较晚的MFH宜于手术前应用化疗,在术后早期应用标准软组织肉瘤CYVADIC方案化疗对于避免转移、延长生存期有效对于手术不能达到根治的患者应用辅助放疗 防止复发可以取得一定疗效. 药物用法:长春新碱(VCR) l mg ,化疗的第1 天、第5天静脉注射;阿霉素(ADM) 30 mg ,第1 天静脉注射;环磷酰胺600 mg ,第1 天静脉注射;DTIC 200 mg ,第15 天静脉滴注,4 周为1 疗程,最少3 个疗程,最长10 个疗程,平均4 个疗程。,放疗采用高能线、e 线或60Co射线,常规分割,肿瘤量5070 Gy/ 2535 F ,57 W。,国外文献报道, 单纯手术治疗的5 年复发率